1、Churg-Strauss綜合征(CSS)變量嗜酸性肉芽腫血管炎，概念，未知疾病的一種。主要包括中小動脈在內(nèi)的全身壞死血管炎。病理特征是侵犯組織中多嗜酸細(xì)胞浸潤和血管外肉芽腫的形成。過敏性嗜酸性肉芽腫血管炎。主要侵犯器官肺、心臟、腎臟、皮膚、外周神經(jīng)。病理特征：主要可以侵犯包括小動脈和小靜脈在內(nèi)的冠狀動脈等中間血管。臨床癥狀：大部分患者20 40歲，男性和女性幾乎相同的疾病，呼吸系統(tǒng)，過敏性鼻炎經(jīng)常是CSS的早期癥狀，反復(fù)出現(xiàn)鼻竇炎和鼻息肉。哮喘是CSS的主要表現(xiàn)之一。慢性嗜酸細(xì)胞肺炎。胸腔積液。皮膚，紅斑丘疹出血性皮疹皮膚或皮下結(jié)節(jié)。其中皮膚和皮下結(jié)節(jié)對CSS很特殊，活檢顯示CSS的典型組織

2、病理學(xué)變化。心臟是嗜酸細(xì)胞浸潤心肌和冠狀動脈血管炎引起的，主要病變是急性收縮性心包炎，心力衰竭，心肌梗塞，不及時治療等CSS的主要死亡原因?？赡馨ㄉ窠?jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)侵犯、多發(fā)性單神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。消化系統(tǒng)，經(jīng)常發(fā)生嗜酸細(xì)胞性胃腸炎，腹痛，腹瀉，胃腸道出血。穿孔是由嚴(yán)重的胃腸道粘膜損傷引起的，形成嚴(yán)重的肉芽腫時出現(xiàn)結(jié)節(jié)性腫塊，壓迫胃腸道，引起腸梗阻。腹膜炎在腹水中含有很多嗜酸細(xì)胞。腎，主要以鏡血尿，蛋白尿，自我緩解幾乎腎功能衰竭進(jìn)行。關(guān)節(jié)和肌肉、步行關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)水腫、CSS血管炎初期小腿肌肉痙攣，尤其是腓腸肌痙攣。實驗室檢查，外部血液嗜酸細(xì)胞增多1.5x109/L以上，C

3、SS的特征指標(biāo)之一，但增加程度與嗜酸細(xì)胞浸潤組織不一致，狀態(tài)緩解或治療后嗜酸細(xì)胞數(shù)量減少，可以恢復(fù)正常。血清IgE隨著狀態(tài)的緩解而減少。ESR，CRP，丙種球蛋白升高。補體下降和RF陽性。大部分患者為ANCA陽性，狀態(tài)緩解后不久消失。尿檢主要是血尿和輕蛋白尿，可伴管。診斷，1990美國風(fēng)濕學(xué)學(xué)會分類標(biāo)準(zhǔn)：哮喘千人的歷史，或呼氣時充滿高音音。嗜酸細(xì)胞增多白細(xì)胞數(shù)嗜酸細(xì)胞 10%單個或多個神經(jīng)病，手套襪組分布，診斷非定性肺浸潤全身血管炎引起的胸部輻射移動性或暫時肺浸潤。鼻、鼻竇炎、牙鲆血管外嗜酸細(xì)胞浸潤病理學(xué)表明，動脈、微血管、靜脈外周有嗜酸細(xì)胞浸潤。以上4個以上兼容時，可以診斷為CSS。治療，糖皮質(zhì)激素高容量糖皮質(zhì)激素是目前CSS的首選藥物。侵犯重要器官等疾病進(jìn)行得快的話，大部分患者對糖皮質(zhì)激素甲腔沖擊治療反應(yīng)良好，仍有