1、主動(dòng)脈夾層的診療規(guī)范：主動(dòng)脈夾層(aortic dissection，AD )，定義：胸主動(dòng)脈腔內(nèi)高速、高壓血流從動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂部進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，將主動(dòng)脈中膜和外膜分離(或使外膜破裂)，外膜擴(kuò)張形成夾層動(dòng)脈瘤。 病因?qū)W、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化特發(fā)性主動(dòng)脈中層變性遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Tuner綜合征先天性大動(dòng)脈畸形先天性大動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和大動(dòng)脈狹窄創(chuàng)傷大動(dòng)脈鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、大動(dòng)脈球囊反拍、大動(dòng)脈鉗阻斷等大動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)和醫(yī)原性感染分型，Debakey分型I型，夾層動(dòng)脈瘤起源上升主動(dòng)脈和波及腹大動(dòng)脈的II型，夾層動(dòng)脈瘤僅限于上行大動(dòng)脈的III型，夾層

2、動(dòng)脈瘤來(lái)源于胸部下行大動(dòng)脈，不及下行大動(dòng)脈的稱為IIIA，波及腹大動(dòng)脈的稱為IIIB Stanford分型， 無(wú)論解離來(lái)自哪個(gè)部位，到達(dá)上行大動(dòng)脈的都稱為a型的解離起源于胸部下行大動(dòng)脈，未到達(dá)上行大動(dòng)脈的都稱為b型。 分類，類：典型的有主動(dòng)脈夾層，內(nèi)破裂撕裂的內(nèi)膜片以主動(dòng)脈為真?zhèn)蔚?腔類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下血腫形成或內(nèi)膜下出血類：微夾層二次血栓形成類：主動(dòng)脈壁斑塊破裂引起的主動(dòng)脈壁潰瘍v類：醫(yī)原性或創(chuàng)傷性的主動(dòng)脈夾層，分期， 急性期： AD發(fā)病3天以內(nèi)的亞急性期：發(fā)病時(shí)間超過(guò)2個(gè)月的主動(dòng)脈夾層的急救預(yù)備診斷，1 .胸痛：像胸部刀一樣切開(kāi)或裂開(kāi)，程度劇烈，甚至因疼痛而昏厥的很多患者從胸骨后或

3、背部沿著大動(dòng)脈，向遠(yuǎn)端發(fā)展，直至腹部、大腿部高血壓： DTA最常見(jiàn)的體征是三明治形成后出現(xiàn)休克、臉色蒼白、周?chē)宰辖C等癥狀，高血壓3 .主動(dòng)脈分支缺血癥狀：總發(fā)生率約10%以急腹癥、急性下肢缺血、休克、截癱等癥狀就診，誤診率高氣管、支氣管壓迫而咳嗽等主動(dòng)脈夾層的確定診斷，是否有AD、主動(dòng)脈夾層的確定診斷，AD真?zhèn)吻坏呐袆e，主動(dòng)脈夾層的發(fā)病率，國(guó)內(nèi)雖然沒(méi)有確定的統(tǒng)計(jì)，但有明顯上升趨勢(shì)的男性比女性多，疾病轉(zhuǎn)歸的發(fā)病急劇，病情危險(xiǎn)的s 3為急性期因解離性破裂或心包閉塞、心律失常等并發(fā)癥死亡的Stanford B型患者約75%能度過(guò)急性期，但5年生存率僅為10%-15%，多死于腫瘤破裂。 主動(dòng)脈夾層影

4、像學(xué)檢查，CTA(CT血管造影)螺旋CT MRA (磁共振血管造影) DSA血管造影-金標(biāo)準(zhǔn)較好，有創(chuàng)發(fā)，費(fèi)用高，故血管內(nèi)超聲波(選擇性)不優(yōu)先，理解夾層口的彩色多普勒超聲波(選擇性)，方便，對(duì)腔內(nèi)手術(shù)的指導(dǎo)價(jià)值小主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查，主動(dòng)脈Duplex彩超：可定位內(nèi)膜裂縫，包括TTE和TEE，真、假腔狀態(tài)和血流狀況可創(chuàng)發(fā)、簡(jiǎn)便、反復(fù)檢查，術(shù)后常用的主動(dòng)脈MRA的任意角度顯示病變，真， 顯示沒(méi)有假腔及解離所涉及的范圍的下一代MRA可以幫助術(shù)前的測(cè)定，主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查，主動(dòng)脈CTA :目前最常用的術(shù)前影像評(píng)估方法，測(cè)定解離口的位置、瘤頸的長(zhǎng)度、直徑，診斷DTA的三維影像主動(dòng)脈DSA:DTA的

5、金標(biāo)準(zhǔn)，特別是下一代自動(dòng)三維DSA主動(dòng)脈夾層治療、內(nèi)科保守治療開(kāi)胸人工血管置換術(shù)和帶膜支架的腔內(nèi)隔絕術(shù)、內(nèi)科保守治療、方法：藥物治療血壓止痛鎮(zhèn)靜對(duì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)的患者， 在確定最佳治療方案前需要采用保守治療來(lái)穩(wěn)定病情的缺點(diǎn)： A:腫瘤腔血栓形成和主動(dòng)脈的穩(wěn)定性無(wú)法預(yù)測(cè)B:破裂的高危險(xiǎn)性和疾病的發(fā)展， 開(kāi)胸人工血管置換術(shù)方法：通過(guò)胸部切開(kāi)術(shù)和人工血管移植修復(fù)動(dòng)脈瘤適應(yīng)癥：急性期或慢性期Stanford A型夾層動(dòng)脈瘤的缺點(diǎn)： a .大多數(shù)患者禁忌的b .手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)4小時(shí)的c .胸部的明顯切口d. 30-90分鐘主動(dòng)脈阻斷(截癱并發(fā)癥) e .動(dòng)脈瘤打開(kāi)， 人工血管縫合主動(dòng)脈包著人工血管，主動(dòng)脈f.

6、ICU縫合12天，住院7-14天，完全恢復(fù)46周，需要帶膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)(EVR )的方法：從膨脹式支架移植血管腔內(nèi)隔絕動(dòng)脈瘤， 血流路徑的優(yōu)點(diǎn)提供了：創(chuàng)口最小化微創(chuàng)死亡率比開(kāi)腹手術(shù)時(shí)間短，減少了住院天數(shù)后，恢復(fù)快，減少了全身麻醉時(shí)間，主動(dòng)脈無(wú)需切斷傳統(tǒng)手術(shù)引起的疼痛。 EVR適應(yīng)癥、腔內(nèi)隔絕術(shù)要求動(dòng)脈瘤帶有適當(dāng)長(zhǎng)度和強(qiáng)度的瘤頸固定移植物，隔絕的動(dòng)脈段無(wú)重要分支。 因此，根據(jù)胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的Stanford分型，慢性期b型胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤如果瘤頸部長(zhǎng)度在1.5cm以上，完全適合腔內(nèi)隔絕術(shù)治療急性期和亞急性期Stanford B型胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，雖然最近效果良好，但由于病例數(shù)少，與慢性

7、期的治療效果. EVR適應(yīng)癥、Stanford A型胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的腔內(nèi)隔絕術(shù)治療、a型胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤除了急性期破裂率高外，還有心包填充、主動(dòng)脈瓣逆流、 在可能因心律不齊等并發(fā)癥死亡的急性期進(jìn)行上行主動(dòng)脈置換術(shù)的最近腔內(nèi)隔絕術(shù)向這個(gè)領(lǐng)域的發(fā)展分為兩個(gè)方向：一種治療解離內(nèi)膜裂口從下行主動(dòng)脈逆行性裂口裂開(kāi)成上行主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的a型胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的方法，治療方法與b型相同， 在開(kāi)胸進(jìn)行主動(dòng)脈弓置換術(shù)治療累及降主動(dòng)脈的a型胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤時(shí)經(jīng)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)位切開(kāi)，增強(qiáng)主動(dòng)脈弓置換術(shù)的效果，EVR禁忌癥、胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的位置、形態(tài)為Stanford A型，解離波及頭臂干、左頸總、左鎖骨下

8、開(kāi)口，所以腔內(nèi)阻斷術(shù)中這些重要分支一旦導(dǎo)入通道病變，腸骨動(dòng)脈硬化閉塞和嚴(yán)重扭傷、大動(dòng)脈扭傷、導(dǎo)線、導(dǎo)管不能通過(guò)等，腔內(nèi)隔絕術(shù)變得困難。 有嚴(yán)重并存?。褐匕Y凝血功能障礙增加了術(shù)后出血的危險(xiǎn)，重癥腎功能障礙者在術(shù)中使用大量造影劑進(jìn)一步損害腎功能也不適于手術(shù)。 共存著惡性腫瘤和其他疾病的期待壽命不超過(guò)1年的人。AD腔內(nèi)隔絕術(shù)前影響學(xué)的評(píng)價(jià)測(cè)定影像： d1近位部腫瘤頸部直徑D2最大動(dòng)脈瘤直徑d3遠(yuǎn)位部腫瘤頸部直徑(D1和D3在25mm- 36 mm之間) l1大彎曲側(cè)腫瘤頸部長(zhǎng)度(L1最小值=2cm ) L2小彎曲側(cè)腫瘤頸部長(zhǎng)度L3動(dòng)脈瘤長(zhǎng)度l4遠(yuǎn)位部(L4的最小值=2 cm )，腔內(nèi)移植物的選擇，要

9、求：1.能夠保證移植物和大動(dòng)脈密合的周向支撐力。 移植物具有良好的縱向柔軟性，保證移植物釋放后適應(yīng)主動(dòng)脈弓彎曲不損傷主動(dòng)脈內(nèi)膜，胸主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)的形象miniminitylialinvasivetherapy，deriversysteminitionstentgra 高級(jí)systemoverguidewiretothetargetlandingzone驗(yàn)證和放置、初始部署、部署維護(hù)步驟圖Remove Delivery System，困難胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)的操作技術(shù)，瘤頸長(zhǎng)度小于1.5cm的胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤可以將腔內(nèi)移植物的近位部分置于左總頸動(dòng)脈開(kāi)口與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間，封閉左鎖

10、骨下動(dòng)脈。 為了避免相關(guān)并發(fā)癥，特別是對(duì)左椎動(dòng)脈占優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈而Willis環(huán)不完整的患者，分期或同步進(jìn)行左椎動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈搭橋術(shù)，在結(jié)扎左鎖骨下動(dòng)脈近心端后進(jìn)行腔內(nèi)隔絕術(shù)。腫瘤頸長(zhǎng)小于1.5cm的AD，具體方法有兩種： (1)全身麻醉后先行左椎動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈旁路重建術(shù)，行主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，移植植物安全地超過(guò)左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口，可靠地固定，消除左鎖骨下動(dòng)脈封閉引起的左椎動(dòng)脈缺血綜合征(2) 先行主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，移植物近端遮蔽左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口，然后在同一麻醉下先行左頸總動(dòng)脈和左椎動(dòng)脈旁路術(shù)，再根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)來(lái)決定是否進(jìn)行左頸總動(dòng)脈和左椎動(dòng)脈旁路術(shù)，其理論是結(jié)束左鎖骨下動(dòng)

11、脈后左上肢的壞死率僅為15% 困難胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)的操作技術(shù)是，無(wú)名干與左頸總之間的AD，與腔內(nèi)隔絕術(shù)分期或一期地從右頸總動(dòng)脈進(jìn)行左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈序列搭橋術(shù)，可以結(jié)扎左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈的近心端。 2000年美國(guó)的Dorros報(bào)道，使用通過(guò)室間隔的牽引線技術(shù)完成了這種AD的腔內(nèi)隔絕術(shù)，手術(shù)效果良好。胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)操作技術(shù)困難，要導(dǎo)入動(dòng)脈狹窄的患者，可以采用先用氣囊擴(kuò)張，檢測(cè)狹窄的擴(kuò)張性，然后安全地打開(kāi)導(dǎo)線和導(dǎo)管用的通道的方法(2)在下腹部斜切，經(jīng)腹膜外徑路露出總髂動(dòng)脈.困難胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)的操作技術(shù)、夾層遠(yuǎn)端裂的處理：部分胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者

12、，不僅近端的夾層裂，而且遠(yuǎn)端的夾層裂，此類患者術(shù)后再次造影時(shí)假腔造影劑濃度下降，并不完全消失。 在腔內(nèi)隔絕術(shù)中，對(duì)于這種狀況，目前，假腔內(nèi)血流由于大動(dòng)脈遠(yuǎn)位部的逆行血流，血流量大幅度減少，存在不處理就形成血栓可以自閉的兩個(gè)觀點(diǎn)，另一個(gè)觀點(diǎn)認(rèn)為，遠(yuǎn)位端的裂縫如果不處理，則有可能導(dǎo)致解離性破裂， 需要在遠(yuǎn)端放置別的移植物來(lái)封閉遠(yuǎn)端的解離性裂縫，但解離性遠(yuǎn)端的裂縫大多波及腹腔干燥、系膜上、腎動(dòng)脈等重要分支，很難進(jìn)行腔內(nèi)隔絕術(shù)。離解的遠(yuǎn)端裂紋的處理，總之，腔內(nèi)隔絕術(shù)是否處理遠(yuǎn)端的離解裂紋，如何處理取決于其與近端裂紋的距離、血流量的大小與重要臟器分支血管的關(guān)系。在內(nèi)臟動(dòng)脈的假腔供血區(qū)，三明治的影響學(xué)上表

13、現(xiàn)為假腔供血的內(nèi)臟和下肢動(dòng)脈中，(1)真腔被壓扁，內(nèi)臟動(dòng)脈被真腔供血。 (2)內(nèi)臟動(dòng)脈由真?zhèn)吻煌瑫r(shí)供血。 (3)內(nèi)臟動(dòng)脈完全由假腔供血。真腔供血，因?yàn)樵诮怆x形成過(guò)程中解離的遠(yuǎn)位端是真腔或小的出口，所以假腔內(nèi)的壓力比真腔內(nèi)的壓力高，圖像上表現(xiàn)為假腔大且真腔細(xì)，解離分離為內(nèi)臟動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)，內(nèi)臟動(dòng)脈的內(nèi)膜不撕裂，被解離推向一側(cè)， 這樣本來(lái)由真腔供給的內(nèi)臟動(dòng)脈在解離近位端裂開(kāi)后只增加真腔的血流，真?zhèn)吻煌瑫r(shí)被供血，解離性假腔發(fā)展成內(nèi)臟動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)，內(nèi)臟動(dòng)脈的內(nèi)膜部分裂開(kāi)，形成遠(yuǎn)端的裂縫(解離性的出口)，假腔的血流通過(guò)它進(jìn)入下肢或內(nèi)臟動(dòng)脈的真腔內(nèi)臟動(dòng)脈的內(nèi)膜沒(méi)有完全裂開(kāi)，即解離性真腔還與內(nèi)臟動(dòng)脈連接，但在假腔

14、壓力高的情況下，主要是由假腔供血，解離性近端的裂縫關(guān)閉后，真腔壓力可能變高的內(nèi)臟動(dòng)脈可以恢復(fù)來(lái)自真腔的供血，但在這種情況下，本來(lái)的解離出口可雖然不影響內(nèi)臟動(dòng)脈的供血，但解離遠(yuǎn)端在術(shù)后不能完全血栓化，假腔供血在解離發(fā)展過(guò)程中，內(nèi)臟動(dòng)脈的內(nèi)膜與解離膜一起從其開(kāi)口部完全撕裂，在這種情況下，在解離術(shù)后發(fā)生內(nèi)臟動(dòng)脈缺血的可能性低的解離近端的裂縫被關(guān)閉后，真腔的血流通過(guò)解離遠(yuǎn)端的裂縫主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)術(shù)后解離，在主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)治療中，夾層近位部的裂縫多位于主動(dòng)脈夾層部位，所以主動(dòng)脈本身有大角度的生理彎曲，埋入該腔內(nèi)的金屬支架在主動(dòng)脈脈動(dòng)中一定會(huì)對(duì)其內(nèi)膜造成機(jī)械損傷，并且已經(jīng)移植支架目前沒(méi)有充分理由主動(dòng)脈腔內(nèi)支架誘發(fā)新的解離。術(shù)后處理、腔內(nèi)隔絕術(shù)后，床邊繼續(xù)心電圖、血壓24小時(shí)。 對(duì)術(shù)前有高血壓史的患者，持續(xù)測(cè)量血壓4/天，繪制血壓曲線，調(diào)整降血壓的用藥量。 術(shù)后6小時(shí)就可以吃飯，第二天就可以下床了。 觀察足背動(dòng)脈、左側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)情況。 胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)后，移植物口徑大，主動(dòng)脈血流速度快，血栓形成機(jī)會(huì)少，無(wú)需常規(guī)抗凝固治療。 但是，通常主張口服少量的阿司匹林。 術(shù)后并發(fā)癥和處理、內(nèi)漏截癱術(shù)中動(dòng)脈瘤破裂、內(nèi)漏的分型、內(nèi)漏被定義為腔內(nèi)隔絕術(shù)后血液從各種路徑逆流到瘤腔的現(xiàn)象。 內(nèi)漏的危害是引起胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤增大或破裂的分