1、.,Hymolytic anemia,.,溶血性貧血（hemolytic anemia）是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損而發(fā)生的貧血。 溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴大68倍 ，紅細胞壽命可從120天降至1520天仍無貧血，當溶血程度超過造血代償能力時，才發(fā)生溶血性貧血。 溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血,溶血性貧血的定義,.,（一）紅細胞內(nèi)在缺陷 1.遺傳性： （1）膜的缺陷：遺傳性球形細胞增多癥 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病 肽鏈合成量的異常：海

2、洋性貧血 肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病 2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）,病 因,.,（二）紅細胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA） （2）同種免疫性溶血性貧血： 新生兒溶血癥；血型不合的輸血反應 2.物理和機械損傷： （1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜 （2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害 3.化學藥物和生物因素： （1）磺胺類、苯類、砷和鉛等 （2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒,.,溶血性貧血的診斷,溶血性貧血的診斷應按步驟進行： 首先確定是否為溶血性

3、貧血 并確定溶血的部位 再確定溶血的原因,.,1.確定是否為溶血性貧血： （1）紅細胞壽命縮短：51r標記紅細胞 （2）紅細胞破壞增多： RBC、Hb，且無出血 血清間接膽紅素增高 尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性 血清結(jié)合珠蛋白減少 血漿游離血紅蛋白升高 尿血紅蛋白升高 乳酸脫氫酶升高 外周血涂片：破碎和畸形紅細胞升高,實驗室檢查,.,（3）紅細胞代償性增生： 網(wǎng)織紅細胞增多，絕對值升高 外周血中出現(xiàn)幼紅細胞，類白血病反應 骨髓幼紅細胞增生（紅系造血增生） 紅細胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細胞碎片 紅細胞肌酸升高,.,溶血發(fā)生的部位：,.,循環(huán)血液 紅細胞,

4、正常紅細胞代謝,.,2.進一步確定溶血的病因 （1）Coombs試驗（AIHA） （2）Ham試驗陽性（PNH） （3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗：海洋性貧血 （4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病 （5）高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗：G6PD缺乏癥 （6）紅細胞特殊形態(tài)：靶形紅細胞、盔形細胞、破碎細胞 （7）紅細胞滲透脆性：增加：球形細胞 減低：海洋性貧血,.,臨床診斷: 溶血病沒有特異的臨床表現(xiàn)，依溶血快慢、病因、嚴重程度、持續(xù)時間及病情變化可有所不同。 急性溶血時可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱、甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿以至急性腎功能衰竭。 慢性溶血時，常

5、有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。,.,（二）實驗室檢查： 1.血象：血紅蛋白減低，全血細胞減少 2.骨髓象：紅系增生 3.酸化血清溶血試驗（Ham試驗）：+ 4.蔗糖溶血試驗：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血試驗：+ 6.含鐵血黃素尿（Rous試驗）： 7.膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59缺乏 8.染色體核型異常: +8,.,鑒別診斷,.,G-6PD缺乏 地貧 自免溶 PNH 病因： G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 紅細胞自身抗體 紅細胞膜缺陷 不完全顯性遺傳 不完全顯性遺傳 獲得性疾病 獲得性疾病 紅細胞對補體敏感 年齡 自幼 成人多見 20-40歲多見 溶血部位： 血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血 血管內(nèi)溶血 血管內(nèi)溶血 少數(shù)血管內(nèi)溶血 (慢性) 臨床表現(xiàn)： 誘因(感染等) 有 有 有 有 貧 血 有 有 有 有 血紅蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后) 黃 疸 有 有 有 少 肝、脾腫大 少數(shù) 有 半數(shù) 半數(shù),.,血象： 單純貧血 單純貧血 可伴血小板減少 50%血細胞減少 小細胞低色素 (Evans綜合癥) 實驗室檢查： 高鐵血紅蛋白還原率 HbA2 、HbF Coombs試驗 + 蔗糖溶血試驗 + 5% 40% (-地貧),.,治療： 尚無根治療法 激素療效 + + + + 免疫