1、.,結(jié)節(jié)病的診斷與鑒別診斷,安徽中醫(yī)學(xué)院第一附院 影像中心 唐業(yè)斌,.,結(jié)節(jié)病是一種比較常見的原因不明的系統(tǒng)性病變，以非干酪樣肉芽腫表現(xiàn)為特征,可累及全身多個臟器，可累及肺部、淋巴結(jié)、皮膚，關(guān)節(jié)、肝臟、腎臟、心臟等,約90有肺部受累，故又稱肺結(jié)節(jié)病。 臨床特點：起病隱匿，可表現(xiàn)為發(fā)熱、呼吸困難、哮喘、咳嗽、心動過速及相應(yīng)臟器癥狀。約75%的患者可自行緩解、病情穩(wěn)定、無癥狀的患者不需治療。少許患者可死于心腦病變。,.,由于對其病理特點及影像學(xué)表現(xiàn)的多樣性的認(rèn)識不足，特別是對不典型的影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不足，常易誤診 為了提高結(jié)節(jié)病的診斷水平，在這里復(fù)習(xí)有關(guān)結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)、病理學(xué)基礎(chǔ)，以及診斷及鑒別診

2、斷,.,結(jié)節(jié)病影像學(xué)表現(xiàn)的病理學(xué)基礎(chǔ) 形成肉芽腫并繼發(fā)各種病理變化,.,肺內(nèi)結(jié)節(jié)病的病理特征為：沿淋巴管或其周圍分布的非干酪性肉芽腫。肉芽腫結(jié)節(jié)的中心為組織細(xì)胞，外圍為淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞 結(jié)節(jié)病的肉芽腫很小，肉眼不能分辨，它們可以互相融合，形成大小不等的肉眼可見的結(jié)節(jié)。這些結(jié)節(jié)可自行吸收，也可進(jìn)展為纖維化 因為淋巴管廣泛分布在肺間質(zhì)內(nèi)，主要沿肺門周圍支氣管血管束的中間軸與胸膜、小葉間隔等周圍間質(zhì)分布，所以形成了結(jié)節(jié)病影像學(xué)表現(xiàn)的多樣性,.,肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)：如肺門區(qū)域線網(wǎng)狀影、肺結(jié)構(gòu)扭曲、肺容積縮小、纖維性融合斑塊 結(jié)節(jié)病的胸膜異常表現(xiàn)：為胸膜增厚與胸腔積液等，因為結(jié)節(jié)病肉芽腫沿淋巴管及其周

3、圍分布在肺的間質(zhì)內(nèi)，故彌漫性小結(jié)節(jié)主要表現(xiàn)為血管與支氣管束的結(jié)節(jié)狀或串珠狀增厚，斜裂或水平裂增厚，小葉間隔與小葉中央小結(jié)節(jié)。此點與粟粒性肺結(jié)核、血行轉(zhuǎn)移瘤隨意分布不同 由于結(jié)節(jié)病的小結(jié)節(jié)在周圍間質(zhì)內(nèi)分布相對較少，故小葉間隔增厚不明顯，此點與癌性淋巴管炎明顯累及周圍間質(zhì)引起小葉間隔顯著增厚不同,.,影像學(xué)表現(xiàn),肺內(nèi)結(jié)節(jié)（小結(jié)節(jié)、大結(jié)節(jié)） 不規(guī)則界面征 毛玻璃影 肺泡實變 小葉間隔增厚 融合塊影 纖維化 牽拉性支氣管擴(kuò)張 蜂窩肺 肺門及/和縱膈淋巴結(jié)腫大 胸膜病變,.,肺內(nèi)小結(jié)節(jié),直徑2-10mm，代表已融合的結(jié)節(jié)病肉芽腫 大部分邊緣不規(guī)則，以上中肺野及肺后部較多，早期結(jié)節(jié)位于肺周圍部較多，病變增

4、加時，則呈雙肺彌漫性分布 50患者較稀少或呈灶性分布，局限于一側(cè)肺或雙肺的小區(qū)域,.,胸膜下結(jié)節(jié),.,支氣管血管束結(jié)節(jié),.,胸膜下結(jié)節(jié)（后部較多）,.,支氣管血管束結(jié)節(jié)（彌漫、后部較多）,.,小葉間隔結(jié)節(jié),.,小葉間隔,.,正常小葉間隔（HRCT),.,雙側(cè)肺門增大，界面征，肺內(nèi)結(jié)節(jié)，氣管支氣管增粗,.,肺內(nèi)小結(jié)節(jié)的分布特點,病變位于間質(zhì)內(nèi)： 肺門旁血管和支氣管附近，使其結(jié)節(jié)狀增粗 在小葉核心內(nèi) 在小葉間隔內(nèi)，使其呈結(jié)節(jié)狀增厚 在斜裂附近，使葉間胸膜呈結(jié)節(jié)狀 在胸膜下區(qū) 中上肺野及后部分布占優(yōu)勢：冠狀位重建圖像上顯示清晰,.,.,斜裂部位結(jié)節(jié)：葉間胸膜不規(guī)則形成界面征,.,支氣管血管束旁結(jié)節(jié)：

5、邊緣不規(guī)則形成界面征,.,小葉間隔內(nèi)結(jié)節(jié)：小葉間隔不規(guī)則增厚,.,小葉中心部位小結(jié)節(jié),.,葉間裂、胸膜下部位小結(jié)節(jié)：形成界面征,.,不規(guī)則界面征,可見于HRCT 血管、支氣管及葉間裂之邊緣不規(guī)則 胸壁、縱膈與肺相接觸面出現(xiàn)的不規(guī)則 小葉間隔不規(guī)則增厚,.,葉裂、胸膜表面結(jié)節(jié)（界面征）,.,支氣管血管束結(jié)節(jié)（界面征）,.,葉間裂不規(guī)則（界面征）,.,胸膜下結(jié)節(jié)（界面征）,.,支氣管血管束結(jié)節(jié),.,毛（磨）玻璃影,組織病理學(xué)提示為無數(shù)細(xì)小的肉芽腫。此種病變不一定可逆 為非特異性術(shù)語，即病變區(qū)密度輕度增加，其內(nèi)可見血管和支氣管,.,M/35，漸進(jìn)性呼吸氣短3月,.,補(bǔ)丁狀毛玻璃影，并見小結(jié)節(jié),.,毛

6、玻璃影：類似肺水腫 雙側(cè)肺門明顯增大：呈土豆?fàn)?.,肺泡實變,表現(xiàn)為大片影，密度增加明顯，多位于肺周圍部，其內(nèi)可見充氣支氣管征。此種改變可逆,.,肺實變（肺泡炎）：類似炎癥表現(xiàn),.,M/29，胸痛多月。CT顯示雙肺多發(fā)滲出性表現(xiàn),.,同前病例,.,雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大,.,融合塊影,肉芽腫結(jié)節(jié)融合成邊緣不規(guī)則，直徑1-4cm的大塊影，有時可見到氣管充氣征 因此難以與肺泡實變區(qū)別，偶而大塊內(nèi)可見到空洞,.,肉芽腫塊：可見充氣支氣管征,.,雙肺多發(fā)大小不等的形態(tài)不規(guī)則的腫塊,.,早期纖維化,早期表現(xiàn)為小葉間隔增厚，多與結(jié)節(jié)共存，厚約1-3mm的不規(guī)則線樣 可見于小葉間隔增厚延伸至相鄰的幾個肺小葉,.

7、,M/42 呼吸困難多年,.,增厚的小葉間隔,.,纖維化導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)扭曲,.,纖維化導(dǎo)致葉間裂的扭曲,.,進(jìn)展期纖維化,肺纖維化嚴(yán)重時，可導(dǎo)致肺變形 進(jìn)行性肺纖維化可導(dǎo)致肺中央部、肺門旁支氣管、血管的聚集，常伴纖維組織融合塊形成，最多見于上葉 伴有支氣管擴(kuò)張，嚴(yán)重纖維化者還可見到蜂窩肺，為直徑2-3mm大小囊腔構(gòu)成，壁厚1mm，多位于外圍,.,支氣管血管束聚集成纖維塊,.,蜂窩肺,病理上為肺內(nèi)多個含氣的囊狀空腔 因纖維化導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)破壞和瓦解，其可見于所有引起終末期肺纖維化的病變 囊狀氣腔包括支氣管擴(kuò)張、肺大泡等,.,纖維化導(dǎo)致蜂窩肺,.,纖維化導(dǎo)致牽拉性支擴(kuò),.,牽引性支氣管擴(kuò)張,發(fā)生在嚴(yán)重纖維

8、化部位和蜂窩狀影區(qū)域,.,纖維化導(dǎo)致蜂窩肺,纖維化導(dǎo)致牽拉性支擴(kuò),.,結(jié)節(jié)病纖維化可導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)扭曲、小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚、牽拉性支擴(kuò)、蜂窩肺等，使其呼吸功能嚴(yán)重受影響,.,肺門或/和縱膈淋巴結(jié)腫大,75-90%的結(jié)節(jié)病者有雙側(cè)肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大 以雙側(cè)肺門多數(shù)淋巴結(jié)對稱性增大為特征，呈“土豆塊狀” 縱隔淋巴結(jié)腫大多位于氣管旁、上腔靜脈后、前縱隔淋巴結(jié)也可發(fā)生腫大，最大的淋巴結(jié)短徑可超過3cm,.,雙側(cè)肺門、氣管旁、上腔靜脈后、主動脈弓旁、氣管分叉下淋巴結(jié)腫大,.,雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,.,結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)腫大的特點為中等大小、密度均勻，邊界清晰，很少融合，很少壓迫周圍氣道。此點與淋巴瘤不同 結(jié)節(jié)病腫

9、大淋巴結(jié)很大也可壓迫氣管、支氣管、肺門及縱隔內(nèi)血管，甚至導(dǎo)致肺動脈狹窄,.,文獻(xiàn)報告2-44%的結(jié)節(jié)病患者淋巴結(jié)可鈣化 CT尚未發(fā)現(xiàn)內(nèi)乳、腋窩和膈角后的淋巴結(jié)腫大,.,氣管旁腫大淋巴結(jié),.,上腔靜脈后氣管前、氣管隆突下淋巴結(jié)腫大,.,胸膜病變,少數(shù)病例可見沿胸廓內(nèi)壁凹凸不平胸膜增厚，葉間胸膜也可增厚 胸腔積液：多為少量積液,.,縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)，雙側(cè)胸腔積液,.,不典型結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn),僅見縱隔淋巴結(jié)腫大者而無肺門淋巴結(jié)腫大 伴縱隔淋巴結(jié)腫大的一側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大 無縱隔淋巴結(jié)腫大的一側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大 僅見肺部異常，而無胸部淋巴結(jié)腫大 孤立性肺結(jié)節(jié) 有或無霉菌球空洞的結(jié)節(jié)； 支氣管阻塞等較少見

10、的不典型表現(xiàn),.,鑒別診斷,肺內(nèi)彌漫性小結(jié)節(jié) 彌漫性間質(zhì)纖維化 不典型淋巴結(jié)腫大,.,肺內(nèi)彌漫性小結(jié)節(jié),粟粒性肺結(jié)核 血源性轉(zhuǎn)移瘤 矽肺及煤工塵肺 癌性淋巴管炎 細(xì)支氣管肺泡癌 彌漫性全細(xì)支氣管炎,.,M/43發(fā)熱咳嗽 CT表現(xiàn)：彌漫、均勻分布的小結(jié)節(jié) 診斷：粟粒性肺結(jié)核,.,.,M/53甲狀腺癌術(shù)后，現(xiàn)進(jìn)行性喘憋,.,CT表現(xiàn)：肺外圍胸膜下結(jié)節(jié)、縱隔淋巴結(jié)增大、非特性表現(xiàn)，未見明顯界面征 診斷：與結(jié)節(jié)病不好鑒別，應(yīng)結(jié)合病史考慮,.,.,典型血行肺轉(zhuǎn)移,.,.,M/45 進(jìn)行性呼吸困難，從事開礦多年 CT表現(xiàn)：小結(jié)節(jié)沿淋巴管分布，胸膜下分布，以雙肺上葉對稱受累 病史支持：塵肺病,.,.,F/6

11、0y 乳腺癌術(shù)后，現(xiàn)呼吸困難。,.,上病例為癌性淋巴管炎。,小葉間隔、葉間胸膜及血管支氣管束增厚，邊緣光滑，未見界面征,.,M/79歲、淋巴瘤病史,.,上病例為癌性淋巴管炎。,小葉間隔、葉間胸膜及血管支氣管束增厚，邊緣光滑，未見界面征,.,.,CT表現(xiàn)無特異性 支氣管鏡檢：支氣管肺泡癌,.,.,M/35 咳嗽并發(fā)熱。CT表現(xiàn)可見“樹芽征” 診斷：細(xì)支氣管炎,.,.,肺纖維化的鑒別診斷,特發(fā)性間質(zhì)纖維化 膠原性血管性疾病 塵肺 強(qiáng)直性脊柱炎 慢支等慢性炎癥 間質(zhì)性肺水腫 癌性淋巴管炎 其他病變,.,F/74，漸進(jìn)性呼吸氣短6個月,主要的異常表現(xiàn)：蜂窩肺,.,最可能的診斷：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IP

12、F）,磨玻璃密度：肺野周圍活動性肺泡炎癥。 網(wǎng)狀改變：小葉間隔、小葉中心結(jié)構(gòu)增厚蜂窩狀改變的前期。 蜂窩狀改變： 胸膜下間質(zhì)纖維化：胸膜下弧線狀影、臟層胸膜及葉間胸膜增厚。 肺氣腫：小葉中心型肺氣腫。 肺實變： 支擴(kuò)：,.,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化： 輕度的蜂窩肺、 胸膜下線、病灶位于外圍,.,特發(fā)性間質(zhì)性纖維化：纖維化表現(xiàn)、小葉內(nèi)間質(zhì)性增厚、蜂窩狀肺、病變分布以周圍性與胸膜下占優(yōu)勢，同時以雙下肺與后部分布占優(yōu)勢,.,.,M/63進(jìn)行性呼吸困難。有硬皮病病史。 CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚、牽拉性支擴(kuò)、胸膜下蜂窩肺、葉裂扭曲 結(jié)合病史：診斷膠原性病變累及肺部,.,膠原血管性病變CT表現(xiàn)與特發(fā)性間質(zhì)性纖維化

13、相似，有膠原血管性疾病的臨床表現(xiàn),.,.,M/81有石棉職業(yè)史,.,前一病例 仰臥位及俯臥位,診斷：石棉肺 影像表現(xiàn)：肺纖維化存在、牽拉性支擴(kuò)、小葉間質(zhì)增厚、胸膜下分布,.,椎旁區(qū)域,橫膈胸膜肥厚鈣化,前一病例,.,.,M/58 有心臟病,.,雙側(cè)小葉間隔增厚,克氏B線,.,支氣管血管間質(zhì)增厚,.,以上病例為間質(zhì)性肺水腫,診斷依據(jù)： 心臟病史 雙側(cè)對稱 克氏B線,.,文獻(xiàn)：間質(zhì)性肺水腫,肺血重新分布：左心衰-肺淤血。 支氣管周圍袖口癥：正常厚度約1mm結(jié)締組織內(nèi)液體存積增厚。X-肺紋理及肺門血管增粗、模糊. 肺透過度下降：液體分布到支氣管血管周圍、小葉間隔、小葉內(nèi)支氣管血管周圍、肺泡間隔透過度下降。 間隔線：Kerley B線x上與肋膈角處與胸膜垂直。 胸膜增厚：液體入臟