1、.,1,WHO ( 2013 ) 骨腫瘤分類,.,2,軟骨源性腫瘤 ( Chondrogenic tumor ),良性 ( Benign ) 骨軟骨瘤 ( Osteochondroma ) 軟骨瘤 ( Chondroma ) 內(nèi)生軟骨瘤 ( Enchondroma ) 骨膜軟骨瘤 ( Periosteal chondroma ) 骨軟骨黏液瘤 ( Osteochondromyxoma ) 甲下外生性骨疣 ( Subungual exostosis ) 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 ( Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation ) 滑膜軟骨

2、瘤病 ( Synovial chondromatosis ),.,3,中間型 局部侵襲性 ( Intermediate) 軟骨黏液樣纖維瘤 ( Chondromyxiod fibroma ) 非典型軟骨樣腫瘤 / 軟骨肉瘤 ( I 級(jí) ) ( Atypical cartilaginous tumor / Chondrosarcoma, grade I ) 中間型 偶見轉(zhuǎn)移型 ( Intermediate ) 軟骨母細(xì)胞瘤 ( Chondroblastoma ),.,4,惡性 ( Malignant ) 軟骨肉瘤 ( II 級(jí)，III 級(jí) ) ( Chondrosarcoma, grade II

3、, gradeIII ) 去分化軟骨肉瘤 ( Dedifferentiated chondrosarcoma ) 間葉性軟骨肉瘤 ( Mesenchymal chondrosarcoma ) 透明細(xì)胞軟骨肉瘤 ( Clear cell chondrosarcoma ),.,5,骨源性腫瘤 ( Osteogenic tumor ),良性 ( Benign ) 骨瘤 ( Osteoma ) 骨樣骨瘤 ( Osteoid osteoma ) 中間型 局部侵襲性 ( Intermediate) 骨母細(xì)胞瘤 ( Osteoblastoma ),.,6,惡性 ( Malignant ) 低級(jí)別中心型骨肉瘤

4、 ( Low-grade central osteosarcoma ) 普通型骨肉瘤 ( Conventional osteosarcoma ) 成軟骨型骨肉瘤 ( Chondroblastic osteosarcoma ) 成纖維型骨肉瘤 ( Fibroblastic osteosarcoma ) 成骨型骨肉瘤 ( Osteoblastic osteosarcoma ) 毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤 ( Telangiectatic osteosarcoma ) 小細(xì)胞骨肉瘤 ( Small cell osteosarcoma ) 繼發(fā)性骨肉瘤 ( Secondary osteosarcoma )

5、骨旁骨肉瘤 ( Parosteal osteosarcoma ) 骨膜骨肉瘤 ( Periosteal osteosarcoma ) 高級(jí)別表面骨肉瘤 ( High-grade surface osteosarcoma ),.,7,纖維源性腫瘤 ( Fibrogenic tumor ),中間型 局部侵襲性 ( Intermediate) ( 骨的 ) 促結(jié)締組織增生性纖維瘤 ( Desmoplastic fibroma of bone ) 惡性 ( Malignant ) ( 骨的 ) 纖維肉瘤 ( Fibrosarcoma of bone ),.,8,纖維組織細(xì)胞性腫瘤 ( Fibrohis

6、tiocytic Neoplasm ),良性纖維組織細(xì)胞瘤/非骨化性纖維瘤 ( Benign fibrous histocytoma/Non-ossifying fibroma ),.,9,造血系統(tǒng)腫瘤 ( Haematopoietic neoplasm ),惡性 ( Malignant ) 漿細(xì)胞骨髓瘤 ( Plasma cell myeloma ) ( 骨的 ) 孤立性漿細(xì)胞瘤 ( Solitary plasmacytoma of bone ) ( 骨的 ) 原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤 ( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone ),.,10,富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)

7、胞腫瘤 ( Osteoclastic giant cell-rich tumor ),良性 ( Benign ) 小骨的巨細(xì)胞病變 ( Giant cell lesion of the small bones ) 中間型 局部侵襲性，偶見轉(zhuǎn)移型 ( 骨的 ) 巨細(xì)胞腫瘤 ( Giant cell tumor of bone ) 惡性 ( Malignant ) 骨巨細(xì)胞瘤內(nèi)的惡性 ( Malignancy in giant cell tumor of bone ),.,11,脊索樣腫瘤 ( Notochordal tumor ),良性 ( Benign ) 良性脊索樣細(xì)胞瘤 ( Benign

8、notochordal cell tumor ) 惡性 ( Malignant ) 脊索瘤 ( Chordoma ),.,12,血管性腫瘤 ( Vascular tumor ),良性 ( Benign ) 血管瘤 ( Haemangioma ) 中間型 局部侵襲性，偶見轉(zhuǎn)移型 上皮樣血管瘤 ( Epithelioid haemangioma ) 惡性 ( Malignant ) 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 ( Epithelioid haemangioendothelioma ) 血管肉瘤 ( Angiosarcoma ),.,13,肌源性腫瘤 ( Myogenic tumor ),良性 ( Benig

9、n ) ( 骨的 ) 平滑肌瘤 ( Leiomyoma of bone ) 惡性 ( Malignant ) ( 骨的 ) 平滑肌肉瘤 ( Leiomyosarcoma of bone ),.,14,脂肪源性腫瘤 ( Lipogenic tumor ),( 骨的 ) 脂肪瘤 ( Lipoma of bone ) ( 骨的 ) 脂肪肉瘤 ( Liposarcoma of bone ),.,15,未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤 ( Tumor of undefined neoplastic ature ),良性 ( Benign ) 單純性骨囊腫 ( Simple bone cyst ) 纖維結(jié)構(gòu)不良 纖維

10、異常增殖癥 ( Fibrous dysplasia ) 骨性纖維結(jié)構(gòu)不良 ( Osteofibrous dysplasia ) 軟骨間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤 ( Chondromesenchymal hamartoma ) Rosai-Dorfman病 ( Rosai-Dorfman disease ),.,16,中間型 局部侵襲性 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 ( Aneurysmal bone cyst ) 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥 ( Langerhans cell histiocytosis) 單骨型 ( Monostotic ) 多骨型 ( Polystotic ) Erdheim-Chester病 ( E

11、rdheim-Chester disease ),.,17,雜類腫瘤 ( Miscellaneous tumor ),尤文肉瘤 ( Ewing sarcoma ) 釉質(zhì)瘤 ( Adamantinoma ) ( 骨的 ) 未分化高級(jí)別多形性肉瘤 ( Undifferentiated highgrade pleomorphic sarcoma of bone ),.,18,附：腫瘤綜合征 ( Tumor syndromes ),Bechwith-Wiedemann 綜合征 ( Bechwith-Wiedemann syndrome ) 家族性巨頜癥 ( Cherubism ) 內(nèi)生軟骨瘤?。篛ll

12、ier 病和 Maffucci 綜合征 ( Enchondromatosis:Ollier disease and Maffucci syndrome ) Li-Fraumeni 綜合征 ( Li-Fraumeni syndrome ) McCune-Albright 綜合征 ( McCune-Albright syndrome ) 多發(fā)性骨軟骨瘤 ( Multiple osteochondroma ) 神經(jīng)纖維瘤病 1 型 ( Neurofibromatosis, type 1 ) 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合征 ( Retinoblastoma syndrome ) Rothmund-Thomson

13、 綜合征 ( Rothmund-Thomson syndrome) Werner 綜合征 ( Werner syndrome ),.,19,Bechwith-Wiedemann：沒有命中的記錄! Ollier病是一種多發(fā)性軟骨瘤，病變廣泛，并有單側(cè)肢體受累現(xiàn)象，因此骨骼的彎曲，短縮等畸形更為常見。 Maffucci是一種以多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤合并血管瘤為特征的病變。 Li-Fraumeni綜合征患者遺傳有抑癌基因P53一個(gè)缺陷的等位基因，他們有很高的乳腺癌及其他惡性腫瘤的發(fā)病率,30歲時(shí)達(dá)50%,70 歲可高達(dá)90%。 McCune-Albright是一種較少見的伴有皮膚斑片狀色素沉著和多發(fā)性囊性纖維性骨發(fā)育不良的先天性內(nèi)分泌障礙臨床綜合征，屬鳥核苷酸結(jié)合蛋白病(G蛋白病)。,.,20,神經(jīng)纖維瘤?。荷窠?jīng)皮膚綜合征發(fā)生在胚胎2-4月神經(jīng)元增殖、組織發(fā)生和分化階段，主要累及皮膚、周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。N1患者的顱內(nèi)新生物來自于中樞神經(jīng)系統(tǒng) 的主