1、腎病綜合征,Nephrotic syndrome，NS,重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院 王 墨 副教授,概 述,1.定義： 腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性增高 大量血漿白蛋白從尿中丟失 一系列病理生理改變 四大臨床表現(xiàn)：,大量蛋白尿 低蛋白血癥 高脂血癥 水腫,概 述,2.發(fā)病情況： 發(fā)病率：占泌尿系統(tǒng)住院患兒第二位 年齡：各年齡組，歲為高峰 性別：男：女：,概 述,3.分類 根據(jù)病因分為： 原發(fā)性（90%） 繼發(fā)性 先天性,原發(fā)性腎病綜合征,Primary Nephrotic Syndrome,PNS,一、分型,臨床分型： 單純型NS（Simple Type NS） 腎炎型NS (Nephritic Type

2、NS),皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型： 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） 激素耐藥型（Steroid- resistant NS） 激素依賴型 (Steroid-Dependent NS),病理分型： 微小病變型（MCNS） 非微小病變型： 系膜增殖性腎炎(MsPGN) 局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS) 膜性腎病(MN) 膜增殖性腎炎(MPGN),二、病因及發(fā)病機(jī)理,迄今不明 1.細(xì)胞免疫致?。褐饕?jiàn)于MCNS 證據(jù):腎組織中無(wú)Ig或C3的沉積 類似MCNS病變可見(jiàn)于何杰金 麻疹可使腎病緩解,腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障作用受損, 使大量帶陰離子電荷的中分子血漿蛋 白濾出,MCNS發(fā)病

3、機(jī)理,分子屏障（孔徑屏障）,2.免疫復(fù)合物致病-非微小病變型,證據(jù)：腎組織有IgG、C3沉積 原理：抗原-抗體復(fù)合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂,三、病理 微小病變型腎病綜合征,電鏡:上皮細(xì)胞足突融合,.,15,門部型FSGS,正常腎小球,非微小病變型腎病綜合征 ：局灶節(jié)段硬化（FSGS）,四、病理生理,1.大量蛋白尿(最基本) 形成原因： 腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障 或分子屏障受損 標(biāo)準(zhǔn)： 24小時(shí)尿蛋白定量50mg/Kg/d 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）2.0,大量蛋白漏出,2.低蛋白血癥 形成原因： 尿中丟失大量白蛋白（主要）； 腎對(duì)蛋白分解增高 肝臟合成不足 標(biāo)準(zhǔn)：血漿白蛋白25

4、g/L。,微量元素載體蛋白丟失 激素結(jié)合蛋白丟失,3.高脂血癥 形成原因： 肝代償性合成 膽固醇清除 尿中丟失HDL； 標(biāo)準(zhǔn)： 血膽固醇5.72mmol/L,促進(jìn)腎小球纖維化 加重血液高凝,4.水腫 原因： 血漿白蛋白血漿膠體滲透壓組織水腫 血容量醛固酮、抗利尿激素水、鈉潴留,腎病綜合征病理生理,水腫,五、臨床表現(xiàn),水腫 性質(zhì)：凹陷性，隨體位變化 程度及部位：輕者 重者,大量蛋白尿 低蛋白血癥 高脂血癥： TC、TG、 LDL HDL/N,原發(fā)性腎病綜合征臨床分型,六、并發(fā)癥,1.感染：最常見(jiàn) 原因：血漿IgG水平下降；水腫致局部循環(huán)障礙 漏出液成良好培養(yǎng)基 激素及免疫抑制劑使用 部位：呼吸道

5、泌尿道或皮膚腹膜 表現(xiàn)常不典型,2.高凝狀態(tài)、血栓形成 原因：凝血物質(zhì)合成增加； 抗凝物質(zhì)、纖溶酶； 利尿、高脂血癥血液濃縮 部位：腎靜脈血栓常見(jiàn)、下肢動(dòng)、靜脈血栓、肺栓塞 避免股靜脈穿刺、適當(dāng)活動(dòng)雙腿,腎靜脈血栓 急性-發(fā)作性血尿、腰痛 慢性-蛋白尿持續(xù)不緩解,下肢動(dòng)脈血栓 皮溫下降、動(dòng)脈搏動(dòng)消失、疼痛,下肢靜脈血栓 下肢水腫固定差別 不隨體位改變,3.電解質(zhì)紊亂: 原因: 利尿 不正確飲食 1，25（OH）2VItD3低鈣血癥,低鉀、低鈉,七、輔助檢查： 尿常規(guī)： 尿蛋白定量： 血生化：血清蛋白、血脂、腎功能 Ig、C3： 感染的證據(jù)：胸片、乙肝標(biāo)志物 腹部B超 腎活檢,PNS腎活檢指征：

6、,對(duì)糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者 對(duì)臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎型腎病或慢性腎小球腎炎,八、診斷,確診腎病綜合征 區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS 鑒別單純性NS或腎炎性NS 并發(fā)癥？,九、治療,腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施 1. 一般治療： 休息：不需臥床，適當(dāng)活動(dòng) 飲食：優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)1.5-2g/kg.d,抗感染： 水腫的處理 利尿劑 血漿、白蛋白 注意防止低血容量,2.激素的使用 初發(fā)病例: 短程療法：強(qiáng)的松 中、長(zhǎng)程療法：強(qiáng)的松,初發(fā)病例強(qiáng)的松中、長(zhǎng)療法,強(qiáng)的松1.5-2mg/kg.d,全日量 60mg,分三次口服轉(zhuǎn)陰后鞏固2周, 8周 隔日2mg/kg晨頓服,繼用4周 每2-4周減2.5-

7、5mg,復(fù)發(fā)及皮質(zhì)激素倚賴病例: 1.積極尋找原因(感染、抗凝、降脂等) 2.調(diào)整激素的劑量 3.調(diào)整激素的用法（拖尾療法等） 4.改用其他制劑,3、免疫抑制劑,指征:NS頻繁復(fù)發(fā)、糖皮質(zhì)激素依賴、耐藥或出現(xiàn)嚴(yán)重副作用 環(huán)磷酰胺（CTX）： 沖擊治療：10-15mg/kg.d, 2天，水化 累積150-180mg/kg 副作用：出血性膀胱炎、白細(xì)胞減少 性腺抑制 其他：霉酚酸酯、他克莫司等,4.其它藥物： 免疫調(diào)節(jié)劑、抗凝劑、降脂藥等 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑 （ ACEI ）: 巰甲丙輔酸 減少蛋白尿,降低系膜炎癥延緩腎硬化,總 結(jié),腎病綜合征概述 PNS分型 PNS病因及發(fā)病機(jī)理 PNS病理生理 PNS單純型和腎炎型臨床表現(xiàn)和鑒別,PNS并發(fā)癥 PNS實(shí)驗(yàn)室檢查 PNS診斷及鑒別診斷 PNS的治療方案,參考文獻(xiàn),王海燕主編.腎臟病學(xué).第三版.北京,人民衛(wèi)生出版社,199