1、慢粒與慢淋總結(jié)慢性粒細胞白血病慢性淋巴細胞白血病臨床表現(xiàn)慢性期：早期無癥狀，發(fā)展可出現(xiàn)乏力、低熱、出汗和盜汗、體重減輕代謝亢進癥狀；脾腫大最突出可至盆腔；胸骨中下段壓痛；半數(shù)患者脾臟中等腫大、淺表淋巴結(jié)無腫大；可持續(xù)1-4年。1. 起病緩慢，無自覺癥狀，淋巴結(jié)腫大常為就診的首發(fā)癥狀。2. 腫大淋巴結(jié)無壓痛、較堅實、可移動。3. 偶有縱膈淋巴結(jié)及腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)腫大而引起的相應(yīng)癥狀；4. 50-70%患者有肝、脾輕至中度腫大。早期：出現(xiàn)乏力、無力、食欲減退、消瘦、低熱和盜汗；晚期：免疫功能減退，易發(fā)生貧血、出血、感染，尤其呼吸道感染。加速期：1-4年間70%的患者進入加速期；癥狀原因不明的高

2、熱、虛弱、體重下降、脾臟迅速腫大，骨、關(guān)節(jié)痛，逐漸出現(xiàn)貧血、出血。耐藥產(chǎn)生。急變期：幾個月至1-2年進入急變期；與急性白血病癥狀類似；多數(shù)為急粒變，20-30%為急淋變。實驗室檢查及其他檢查慢性期：1. 血象：可見各階段的中性粒細胞，中性中幼、晚幼和桿狀核粒細胞為主，數(shù)量顯著增多，高于20 x109/L,晚期可高達100 x 109/L.晚期血小板減少及貧血。2. 骨髓象： 增生明顯極度活躍。以粒細胞為主，粒/紅比例明顯增高，中性中幼、晚幼和桿狀細胞明顯增多；原粒細胞10%， 嗜酸性、嗜堿性粒細胞增多；紅系細胞相對減少，巨核細胞正?；蛟龆啵砥跍p少。3. 染色體：90%患者出現(xiàn)Ph 染色體,

3、t(9:22) (q34:q11),即9號染色體長臂上C-ABL原癌基因易位至22號染色體的斷裂集中區(qū)（CR）形成BCR-ABL的融合基因。4. 中性粒細胞堿性磷酸酶：活性減低或呈陰性反應(yīng)，治療有效時活性恢復(fù)，復(fù)發(fā)時下降，細菌感染時增高。5. 血生化：尿酸濃度增高。1. 血象： 淋巴細胞持續(xù)增多， 白細胞10x109 /L, 淋巴細胞占50%以上，晚期可達90%，以小淋巴細胞為主，血紅蛋白、血小板減少，發(fā)生溶血時貧血明顯加重。2. 骨髓象：有核細胞增生明顯活躍；紅系、粒系及巨核細胞均減少，淋巴細胞比例40%， 以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞，溶血時幼紅細胞增多。3.50-

4、80%患者出現(xiàn)染色體異常。 4. 免疫學檢查：絕大多數(shù)病例的淋巴細胞源于B淋巴細胞，具有單克隆性及相應(yīng)的免疫表現(xiàn)；20%患者抗人體蛋白試驗陽性，晚期T細胞功能異常。加速期：1. 外周血或骨髓原粒細胞90%；2. 外周血嗜堿性粒細胞 20%；3. PLT進行性減少或增加；4. 又出現(xiàn)其他染色體異常；5. 粒-單系祖細胞（CFU-GM）集簇增加而集落減少；6. 骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生。臨床分型：-Binet 分期A期：血和骨髓中淋巴細胞增多，3個區(qū)域的淋巴結(jié)腫大；中數(shù)存活期10年。B期：血和骨髓中淋巴細胞增多，3個區(qū)域的淋巴結(jié)腫大；中數(shù)存活期7年。 C期：B期+ 貧血+PLT減少；中數(shù)存活期

5、2年。急變期：1. 骨髓中原粒細胞或原淋+幼淋巴細胞或原單+幼單核細胞20%；2. 外周血中原粒+早幼粒細胞30%；3. 骨髓中原粒+早幼粒細胞50%；4. 出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤。診斷要點1. 不明原因的持續(xù)白細胞數(shù)增高；2. 典型血象+骨髓象3. 脾大4. 染色體異常1. 全身淋巴結(jié)腫大無壓痛；2. 結(jié)合外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細胞5x109/L,骨髓中淋巴細胞40%。治療要點1. 化療：羥基尿（首選）、白消安-馬利蘭、高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等2. -干擾素3. 酪氨酸激酶抑制劑：4. 異基因造血干細胞移植：5. 急變治療化療指征：1. 體重減輕10%、極度疲勞、體溫38超過2周、盜汗；2. 進行性脾腫大（左肋弓下6cm）；3. 淋巴結(jié)進行性腫大或直徑10cm;4. 進行性淋巴細胞增生，2個月內(nèi)增加50%，或倍增時間6個月；5. 自身免疫性貧血或減少，糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)差；6. 骨髓進行性衰竭。化療藥物：氟打拉濱，笨丁酸氮芥。免疫治療：-干擾素、單克隆抗體并發(fā)癥治療：抗感染、出血出理造血干細胞移植：常用護理診斷1. 疼痛：2. 潛在并發(fā)癥：尿酸性腎病3. 體溫過高1. 感染的危險：