1、新生兒先天性心臟病的早期診治策略,沈陽軍區(qū)總醫(yī)院兒科 魏兵,先天性心臟病,是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形。 嚴重危害兒童身心健康，甚至威脅生命。 我國先天性心臟病的發(fā)病率高達0.8%。 目前全國約有700萬先心病患者。 每年以15-20萬的速度遞增。 早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。,高危因素,母體因素,孕早期有服用可疑致畸藥物史,避孕藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗驚厥藥、外源性雌激素及其類似物、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、抗腫瘤藥物、免疫抑制劑等,孕期內(nèi)曾接觸可疑致畸物質(zhì),放射線、同位素、有機溶劑等,孕婦患有感染性疾病，代謝性疾病，結(jié)締組織病,TORCH感染，糖尿病、未控制的苯丙酮尿癥，系統(tǒng)

2、性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎等,孕婦高齡，采用輔助生育技術(shù),35歲,超聲篩查提示可疑胎兒心臟畸形,心率或心律異常,心臟以外器官畸形或血管異常,染色體異常,頸項透明層(NT)增厚,非免疫性水腫,多胎或雙胎妊娠,羊水過多或過少，胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩,胎兒因素,胎兒因素,家族因素,1母親既往有CHD胎兒或患兒妊娠史。 2胎兒一級親屬(父親、母親或同胞)患有CHD。 3某些遺傳綜合征家族史：結(jié)節(jié)性硬化癥、Noonan綜合征、DiGeorge綜合征、22q11缺失、Alagille綜合征、Williams綜合征、HoltOram綜合征、Ellisvan Creveld綜合征等。,胎兒超聲心動圖檢查

3、時機,妊娠1822周是胎兒心臟超聲檢查的最佳時機。 對患病風險極高的妊娠如NT3.5 mm或染色體異常，首次胎兒超聲心動圖可以提前到孕1214周，但需要在孕22周進行復查。,胎兒超聲心動圖檢查價值,診斷敏感性較低的結(jié)構(gòu)包括體循環(huán)靜脈、主動脈弓、肺靜脈等。 復雜CHD有著更高的產(chǎn)前檢出率，以房室間隔缺損、單心室、左心發(fā)育不良綜合征、大動脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、右室雙出口等敏感度最高。 合并其他畸形的胎兒CHD產(chǎn)前診斷率更高。,胎兒心臟MRI的診斷價值,孕后期、孕婦肥胖、羊水過少過多、子宮肌瘤等情況可以考慮使用胎兒心臟MRI作為輔助診斷方法。 懷疑可能存在胸廓內(nèi)病變或者合并心臟疾病的多發(fā)畸形時可以考慮

4、使用MRI進行檢查。 大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口等心室大動脈連接異常以及法洛四聯(lián)癥等畸形具有一定的診斷價值。 一些大血管異常，如主動脈弓發(fā)育不良、主動脈縮窄、持續(xù)性左上腔靜脈可能在胎齡較大的胎兒中顯示。 房室瓣、肺動脈瓣、主動脈瓣無法得到清晰圖像。,胎兒CHD應進行科學的分級處理,胎兒CHD應進行科學的分級處理,強烈推薦保留,推薦保留,推薦終止妊娠,強烈推薦終止妊娠,手術(shù)風險低、可手術(shù)治愈的先心病 非惡性心律失常 功能正常的變異結(jié)構(gòu),完全性大動脈轉(zhuǎn)位 右室雙出口 主動脈縮窄,嚴重心律失常 嚴重瓣膜病變 嚴重肺血管發(fā)育不良,存在遺傳相關(guān)檢查異常 同時合并多器官嚴重畸形 惡性心臟腫瘤,完全性肺靜脈異位

5、引流 肺血管發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥 肺血管發(fā)育良好的肺動脈閉鎖,左心發(fā)育不良綜合征 嚴重心功能衰竭合并胎兒水腫 無法解剖矯治雙心室循環(huán)的先心病,如何抉擇CHD胎兒的去與留？,圍生期干預,即刻超聲心動圖評估,多學科合作,3,1,4,2,5,新生兒早期甚至產(chǎn)房內(nèi)治療,綜合評價，最佳個體化干預,動脈導管依賴性復雜先心禁氧維持開放,對危重CHD選擇圍生期一體化干預治療模式,先天性心臟病在新生兒期的臨床表現(xiàn),當分流量超過心輸出量的1/3，就可以出現(xiàn)青紫 中央性青紫：全身性、皮膚溫暖 暫時性青紫：左向右分流先心病可于哭鬧或喂奶時出現(xiàn) 差異性青紫：,臨床表現(xiàn)-青紫,PDA：左上肢及雙下肢青紫，而右上肢正常 大

6、動脈轉(zhuǎn)位合并PDA：上半身青紫重于下半身 導管前主動脈縮窄合并PDA：下肢發(fā)紺而上肢無發(fā)紺,臨床表現(xiàn)-青紫,臨床表現(xiàn)-心臟雜音,有雜音不一定是先心病 無雜音也不一定不是先心病 雜音的響度與疾病的嚴重性不成比例,病理性雜音,無雜音,良性雜音,臨床表現(xiàn)-呼吸癥狀,持續(xù)性呼吸急促可能是心或肺部疾病的最早體征,但在肺靜脈充血伴左心衰竭或肺水腫伴肺血流過多的先心病患兒中也可見到此類呼吸。,臨床表現(xiàn)-充血性心力衰竭,臨床表現(xiàn)-心律失常,心律失?？捎上刃牟∷拢部砂l(fā)生在心臟結(jié)構(gòu)正常的新生兒中。 嚴重的心律失?？砂l(fā)生類似休克嚴重的體循環(huán)梗阻的臨床癥狀。 應急診做超聲心動圖檢查以排除結(jié)構(gòu)性先天性心臟病。,輔助

7、檢查,超聲心動圖,胸片,心電圖,CT/MRI,心導管造影,先心病：基于大規(guī)模人群的新的篩查方法,全國20家醫(yī)院，多中心研究 篩查評估指標共7項：家族史、特殊面容、呼吸急促、紫紺、其他先天異常、心臟雜音以及POX。在出生后6-72小時進行 篩查中任何一項陽性即行超聲心動圖檢查，對于沒有陽性項目者，1年內(nèi)進行回訪 結(jié)論：心臟聽診+脈搏血氧飽和度（POX）監(jiān)測是一種簡便有效的新生兒先心病篩查方法,復旦大學附屬兒科醫(yī)院,導管依賴性先心病,導管依賴 性先心病,青紫,休克,不伴充血性心力衰竭,伴充血性心力衰竭,多在生后4小時以后出現(xiàn) 依賴動脈導管提供體循環(huán)血流而存活 如：左心發(fā)育不良、主動脈弓離斷、重度主

8、動脈縮窄。,休克,多在生后4小時內(nèi)起病 依賴動脈導管提供肺血流而存活 如：肺動脈瓣閉鎖、重度肺動脈瓣狹窄、三尖瓣閉鎖等,青紫,動脈導管依賴性先心病,依賴動脈導管供應體循環(huán)血流： 依賴動脈導管供應肺循環(huán)血流 其他：,肺動脈瓣閉鎖、重度肺動脈瓣狹窄 三尖瓣閉鎖,左心發(fā)育不良綜合征 嚴重的主動脈縮窄或主動脈弓離斷,完全大動脈轉(zhuǎn)位 完全肺靜脈異位引流,動脈依賴型先心病的緊急內(nèi)科處理,心電、血氧、血壓、血氣、出入量監(jiān)測 建立兩條靜脈通道 前列腺素E1維持動脈導管開放 不要過度氧療 正性肌力藥物 維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,前列腺素E1治療,指征：早產(chǎn)兒/新生兒早期合并動脈導管依賴的先心病 劑量：0.01-0.025

9、ug/kg.min，少數(shù)需要達0.1ug/kg.min，有效后可給予0.01ug/kg.min維持 最有效時間：生后2周內(nèi) 如果治療后無效，提示：診斷有誤、動脈導管對PGE1無反應、動脈導管缺如、肺靜脈回流梗阻 副作用：呼吸暫停、低血壓、發(fā)熱、皮疹,正性肌力藥物治療,洋地黃類應用指征： 急性失代償性心衰 利尿劑、ACEI效果不佳 先心病不伴有流出道梗阻 常聯(lián)合使用低劑量的多巴胺（5-10ug/kg.min)、多巴酚丁胺（5-10ug/kg.min) 磷酸二酯酶抑制劑（氨力農(nóng)、米力農(nóng)）,TGA,青紫：出現(xiàn)早 充血性心力衰竭：生后34周出現(xiàn) 生后可無明顯雜音 第二心音響亮單一 胸片：心影呈“蛋形”

10、 EKG生后大多正常 心超：確診 一般無需心導管 室間隔完整：生后2周內(nèi)大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù) 室間隔缺損：手術(shù)年齡最好不超過3個月,全肺靜脈異位引流,是指肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管異位。,臨床表現(xiàn)可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等 X線：“8”字形。心超、心導管檢查明確診斷 肺靜脈改道術(shù)，手術(shù)宜及早施行。,左心發(fā)育不良綜合征,生后數(shù)小時即可出現(xiàn)進行性發(fā)紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現(xiàn)，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等 肺動脈瓣區(qū)第2音亢進、單一 胸片：心影增大、肺血增多 EKG：右室肥厚 心超：可確診 1周內(nèi)死亡率25% 三次手術(shù)，遠期預后不理想

11、，心臟移植,PDA治療方案及時機的選擇,早產(chǎn)兒，較大，心功能不全,消炎痛或布洛芬 藥物無效，可考慮外科手術(shù)結(jié)扎,一般推薦外科手術(shù)治療 器質(zhì)性肺動脈高壓者則失去手術(shù)機會,612 個月，介入封堵治療或外科 手術(shù)結(jié)扎,1歲以后介入治療或外科手術(shù)結(jié)扎,6個月以下，心功能不全，肺動脈高壓,中等、不合并心功能不全,小PDA,ASD治療方案及時機的選擇,一般不需要急于處理，隨訪,5mm,5mm,超聲心動圖：右心容量負荷增加 （右心增大、肺動脈增寬、右室流出道增寬） 1.56歲介入封堵治療或外科手術(shù),8mm,可出現(xiàn)心功能不全和肺動脈高壓的表現(xiàn) 應爭取早日外科手術(shù) 器質(zhì)性肺動脈高壓者，則失去手術(shù)機會,VSD治療

12、方案及時機的選擇,VSD,10 mm,6-9 mm,5mm, 5mm,VSD治療方案及時機的選擇,3 mm的膜周部或肌部缺損，超聲心動圖檢查無左室容量負荷增加（左心增大、主動脈增寬、左室流出道增寬），亦無明顯臨床癥狀 合并主動脈瓣脫垂和主動脈瓣返流的膜周部缺損 肺動脈下型VSD,終身無需治療，僅需預防感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生,即使分流口很小，也需早期外科手術(shù)治療,不論大小均需外科手術(shù),TOF治療方案及時機的選擇,輕癥:1 歲左右行外科手術(shù)，也可以在3-6個月做 等待手術(shù)期間加重：需早期或急癥進行外科手術(shù)。 新生兒重癥TOF：不宜做一期根治術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動脈發(fā)育改善后再做二期根治術(shù)。,術(shù)前飲食,高熱量和高蛋白質(zhì)飲食 熱卡80-90千卡/10