1、脫髓鞘假瘤（DPT） Demyelinating pseudotumor,哈醫(yī)大二院磁共振 盧倩穎,.,脫髓鞘病變,脫髓鞘病變是指一組病因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)組織髓鞘脫失的一類疾病。,.,3,神經(jīng)組培學(xué),胞體 樹(shù)突：接受 神經(jīng)細(xì)胞 突起 軸突：傳出 神經(jīng)組織 星形膠質(zhì)細(xì)胞：20% 支持、修復(fù) 神經(jīng) CNS 少突膠質(zhì)細(xì)胞：75% 形成髓鞘 支持 膠質(zhì) 中樞 小膠質(zhì)細(xì)胞： 5% 單核吞噬系統(tǒng) 細(xì)胞 室管膜細(xì)胞 ： 腦室和脊髓中央管壁 周圍 施萬(wàn)細(xì)胞： 形成髓鞘 神經(jīng) 衛(wèi)星細(xì)胞： 保護(hù),.,4,1.神經(jīng)纖維：軸突和外層包繞的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞組成 有髓：少突/施萬(wàn)細(xì)胞形成髓鞘 快 無(wú)髓： 慢 大部分都是有

2、髓纖維,.,神經(jīng)脫髓鞘示意圖,5, 有利于神經(jīng)沖動(dòng)快速傳導(dǎo) 對(duì)神經(jīng)軸突起絕緣作用 對(duì)神經(jīng)軸突起保護(hù)作用,.,2.灰質(zhì)：神經(jīng)元胞體及其樹(shù)突（腦皮質(zhì)、基底核、丘腦） 白質(zhì)：神經(jīng)纖維聚集處 （腦白質(zhì)、胼胝體）,.,原發(fā)性,髓鞘發(fā)育正常,髓鞘形成障礙,多發(fā)性硬化（MS） 視神經(jīng)脊髓炎 同心圓硬化 脫髓鞘假瘤 急性播散性腦脊髓炎,缺血性卒中 CO中毒 其他因素(腦外傷腫瘤等),繼發(fā)性,異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病分類,中樞神經(jīng)系統(tǒng),周圍神經(jīng)系統(tǒng),格林巴利綜合征,.,DPT概述,1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的特殊類型，曾經(jīng)被認(rèn) 是為MS的一種特殊類型。現(xiàn)在認(rèn)為是一種獨(dú)立疾病，

3、 介于急性彌漫性腦脊髓炎和MS的獨(dú)立中間型。 2.命名：病理機(jī)制尚未十分清楚，因此，命名不一。 脫髓鞘性假瘤 脫髓鞘假瘤病 瘤樣脫髓鞘病變 假瘤樣脫髓鞘病變 瘤塊型脫髓鞘疾病,腦內(nèi)脫髓鞘假瘤并不罕見(jiàn)，由于影像診斷存在一定局限，常誤診為腦腫瘤。,.,臨床表現(xiàn),1.病因：不明，多認(rèn)為是自身免疫病，可能與病毒 感染、疫苗接種、應(yīng)用化療藥物等有關(guān)。 2.起病多較急，好發(fā)于青少年 病史：既往可有脫髓鞘病史 3.臨床表現(xiàn)不特異，相應(yīng)病灶的神經(jīng)癥狀 4.治療：對(duì)激素治療敏感，激素治療后癥狀好轉(zhuǎn)， 病灶減小-脫髓鞘病變都有此特點(diǎn) 5.預(yù)后：大部分患者治療后隨訪可不遺留任何病灶， 不易復(fù)發(fā)，少數(shù)患者可發(fā)展為MS

4、。,.,10,.,病理,髓鞘脫失而軸索相對(duì)保存完好，髓鞘破壞區(qū)域炎性 細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)伴有較多的肥胖型星形細(xì)胞瘤增生。 由于術(shù)前臨床和影像的誤導(dǎo)，冰凍病理切片容易將 急性期病變誤診為肥胖型星形細(xì)胞瘤，將慢性病變 誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤。而特殊染色不但可以特 異地區(qū)分星形細(xì)胞瘤和脫髓鞘病變（特意地顯示單 核及巨噬細(xì)胞-常與肥胖型星形細(xì)胞相似，從而 使巨噬細(xì)胞與星形細(xì)胞易于區(qū)分，避免誤診，還能 更好地顯示髓鞘脫失情況與軸索保留程度）。,.,12,.,13,MRI表現(xiàn),1.部位:大腦內(nèi)額頂葉多見(jiàn) 白質(zhì)內(nèi)或灰白交界處（白質(zhì)內(nèi)有髓纖維多） 2.單發(fā)多見(jiàn)，多發(fā)少見(jiàn),.,3.信號(hào)：長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，F(xiàn)LAIR高信

5、號(hào)，囊變多見(jiàn)，出血壞死不多見(jiàn)，囊壁在DWI上可呈低-高信號(hào)。 4.水腫：輕中度。水腫帶隨病程的推移而減輕或消失-區(qū)別于膠質(zhì)瘤之處。,.,5.增強(qiáng)：多見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，少數(shù)為輕度強(qiáng)化， 強(qiáng)化方式可呈條片狀、火焰狀或環(huán)形強(qiáng)化。,.,開(kāi)環(huán)樣強(qiáng)化為本病特征性表現(xiàn)，缺口多位于病灶內(nèi)側(cè)緣、側(cè)腦室旁?！皢伍_(kāi)口” 開(kāi)環(huán)征：文獻(xiàn)報(bào)道66%脫髓鞘急性期可出現(xiàn)開(kāi)環(huán)樣強(qiáng)化，對(duì)不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性，而非脫髓鞘病變只有7%出現(xiàn)開(kāi)環(huán)樣強(qiáng)化。強(qiáng)化的環(huán)代表了脫髓鞘的邊界，中心未強(qiáng)化代表了慢性炎癥。,.,不典型開(kāi)環(huán)：在外側(cè)開(kāi)口,.,18,部分病例也可以看到不典型開(kāi)環(huán)強(qiáng)化，即多開(kāi)口、不連續(xù)樣強(qiáng)化，有文章稱為“爆裂樣強(qiáng)化”

6、，而多數(shù)腫瘤為緊湊或連續(xù)性強(qiáng)化相區(qū)分。,.,6.病灶與側(cè)腦室關(guān)系：脫髓鞘假瘤有垂直于側(cè)腦室分布的傾向，可能與MS的“直角脫髓鞘征”機(jī)制相似（病變?cè)从谀X白質(zhì)深部靜脈），符合白質(zhì)纖維素走形，是脫髓鞘病變較為特征的征象。,.,20,7.T2或者SWI上病變中心可見(jiàn)擴(kuò)張血管樣結(jié)構(gòu)走形，意味著向擴(kuò)張室管膜下靜脈引流。,.,8.PWI:DPT呈低灌注（沒(méi)有新生血管），有別于多數(shù)膠質(zhì)瘤的高灌注。 9.局限性：脫髓鞘假瘤在影像學(xué)上80%會(huì)被誤診為 膠質(zhì)瘤而行手術(shù)或放射治療，所以當(dāng)MRI傾向于脫 髓鞘假瘤時(shí)，可試行激素治療，以避免手術(shù)或放療 造成不可逆的損傷。,.,22,（1）淋巴瘤：發(fā)生在深部腦白質(zhì)腦室周圍，

7、稍長(zhǎng)長(zhǎng)T1 稍長(zhǎng)T2信號(hào)，水腫不明顯，有“握拳征”樣強(qiáng)化，開(kāi)環(huán)強(qiáng)化少見(jiàn)。對(duì)激素敏感，48小時(shí)內(nèi)可見(jiàn)腫瘤消失“幽靈瘤”。但沒(méi)有“直角脫髓鞘征”。 （2）膠質(zhì)瘤：假瘤急性起病，病程短，隨病程延長(zhǎng)病情趨于穩(wěn)定，而星形膠質(zhì)瘤進(jìn)展快。DPT多見(jiàn)于青少年，好發(fā)于幕上，常明顯強(qiáng)化，而青少年幕上星形細(xì)胞瘤多為-級(jí)，通常無(wú)強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化。DPT有“直角脫髓鞘征”。 （3）MS,急性播散性腦脊髓炎：通常為多發(fā),7.鑒別診斷,.,.,24,病例一,脫髓鞘假瘤,.,25,.,26,.,27,.,28,.,29,.,30,.,31,.,32,.,33,.,34,.,35,.,總結(jié)脫髓鞘假瘤 1.臨床及病史：青年人好發(fā)，且有急性起病，有疫苗接種史及病毒感染史可作為參考。