1、.,1,視 神 經(jīng) 膠 質(zhì) 瘤,Optic Nerve Glioma,.,2,主要內(nèi)容,.,3,疾病簡(jiǎn)介,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤起源于視神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤占所有眼眶腫瘤的4，占所有顱內(nèi)腫瘤的2，占所有顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的4，占視神經(jīng)原發(fā)腫瘤的66。 根據(jù)發(fā)病年齡，分為2組：兒童組和成人組。兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為28歲，75在10歲以下發(fā)病，90在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。,.,4,疾病簡(jiǎn)介,成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細(xì) 胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。本病多為單側(cè)性，發(fā)展緩 慢，很多年可以沒(méi)有變化，但是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤也

2、可以突然增大并沿著視神經(jīng)累及顱內(nèi)視神經(jīng)、視 交叉和視束，有的可發(fā)生惡性變，但一般不引起 血行和淋巴道的轉(zhuǎn)移。還有少數(shù)伴有神經(jīng)纖維瘤 病I型的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可自行消退。,.,5,發(fā)生部位及分型,臨床上，腫瘤可發(fā)生于眶內(nèi)或顱內(nèi)，但多起自視神經(jīng)孔附近，然后向眶內(nèi)和顱內(nèi)發(fā)展，根據(jù)腫瘤發(fā)生部位，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為3型,.,6,發(fā)生部位及分型,有文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì): 48僅發(fā)生于眶內(nèi)視神經(jīng)， 24發(fā)生于眶內(nèi)和顱內(nèi)視神經(jīng)， 10發(fā)生于顱內(nèi)視神經(jīng)， 12發(fā)生于顱內(nèi) 視神經(jīng)和視交叉， 5發(fā)生于視交叉 約1038的視神經(jīng) 膠質(zhì)瘤同時(shí)有神經(jīng)纖維瘤病I型,.,7,臨床表現(xiàn),典型臨床表現(xiàn),1,.,8,臨床表現(xiàn),視力下降多發(fā)生于眼球突

3、出之前，這是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤區(qū)別于其他肌錐內(nèi)腫瘤的1個(gè)特點(diǎn)。 80患者在發(fā)病初期 有視力下降，然后在一段時(shí)期內(nèi)癥狀相對(duì)穩(wěn)定，沒(méi)有明顯變化。 腫瘤位于顱內(nèi)者，可發(fā)生頭痛、嘔吐、眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙及顱內(nèi)壓增高癥狀，還可出現(xiàn)視野相應(yīng)部位的缺損。 眼底檢查常見(jiàn)較明顯的視神經(jīng)萎縮，視乳頭水腫 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤如累及眼球后部視神經(jīng)，腫瘤可向眼球內(nèi)突人玻璃體內(nèi),.,9,臨床表現(xiàn),惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是少見(jiàn)的視路腫瘤，與兒童 良性膠質(zhì)瘤不同，病理為間變型膠質(zhì)瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，常見(jiàn)于成年男性，發(fā)病年齡為2279歲，高峰年齡為4050歲，臨床表現(xiàn)為視力迅速下降、視野缺損、視乳頭水腫或萎縮，以及眼眶疼痛。腫瘤很少局限于視神經(jīng)眶內(nèi)

4、段，早期就累及顱內(nèi)視神經(jīng)和視交叉，進(jìn)一步累及丘腦、視束和第3腦室。總的死亡率達(dá)100，存活時(shí)間為診斷后9個(gè)月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的 結(jié)果。,.,10,影像學(xué)表現(xiàn),圖3，4左側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、圖3為橫斷面T1WI， 圖4為橫斷面 T2WI，示左側(cè)視神經(jīng)增粗，呈長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)腫瘤累及眶內(nèi)段，管內(nèi)段及顱內(nèi)段視神經(jīng),.,11,影像學(xué)表現(xiàn),圖5，6左側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段、顱內(nèi)段和視交叉。圖5為斜矢狀面T1WI，圖6為橫斷面T2WI，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經(jīng)迂曲，蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大腫塊呈長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)影T2WI示前方擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔呈高信號(hào),.,12,影像學(xué)表現(xiàn),

5、男，38歲， 左視神經(jīng)腔質(zhì)瘤。圖7為橫斷面CT平掃。示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強(qiáng)掃描，示腫塊呈明顯 不均勻強(qiáng)化,.,13,影像學(xué)表現(xiàn),圖9為橫斷面TIWI圖l0為橫斷面T2Wl，示腫塊呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均勻圖11為橫斷面增強(qiáng)T1WI ，示腫瘤呈明顯 不均勻強(qiáng)化,.,14,影像學(xué)表現(xiàn),左側(cè)視神經(jīng)全段、視交叉和雙側(cè)視束膠質(zhì)瘤。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側(cè)視神經(jīng)呈彌漫性增粗呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均勻。,.,15,影像學(xué)表現(xiàn),圖14為橫斷面T2WI，示視交叉和雙側(cè)視束增粗，呈高信號(hào)。圖15為橫斷面增強(qiáng)T1WI，示腫塊呈明顯強(qiáng)化,.,16,影

6、像學(xué)表現(xiàn),視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在CT上表現(xiàn)為視神經(jīng)呈梭形或管形增粗，增粗的視神經(jīng)迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可累及整個(gè)眼眶。腫瘤可壓迫視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔，使腫瘤前方的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，視神經(jīng)迂曲變形，CT表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗迂曲，MRI顯示為視神經(jīng)周?chē)书L(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，與腦脊液信號(hào)相似。,.,17,影像學(xué)表現(xiàn),視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)受累時(shí)表現(xiàn)為視神經(jīng)管擴(kuò)大，如果視神經(jīng)管擴(kuò)大不明顯，則CT診斷較困難，此時(shí)須使用MRI確定。MRI顯示被視神經(jīng)膠質(zhì)瘤侵犯的視神經(jīng)呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，而且視神經(jīng)迂曲、 延長(zhǎng)，腫瘤在T1WI上與腦實(shí)質(zhì)信號(hào)相比呈低信號(hào)，在T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描示腫瘤呈輕度至明顯強(qiáng)化。

7、,.,18,影像學(xué)表現(xiàn),膠質(zhì)瘤發(fā)生在視交叉或視束表現(xiàn)為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后呈輕度至明顯強(qiáng)化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而CT只能顯示較大的腫瘤。如果視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時(shí)累及眶內(nèi)、視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優(yōu)于CT。,.,19,診斷要點(diǎn),視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷的主要依據(jù),.,20,鑒別診斷,（1）視神經(jīng)腦膜瘤： 腦膜瘤以成年女性多見(jiàn)，膠質(zhì)瘤多發(fā)于兒童。 “軌道”征有利于診斷腦膜瘤。 腦膜瘤沿腦膜蔓延，而膠質(zhì)瘤沿視覺(jué)通道蔓延。 腦膜瘤侵犯硬腦膜，邊緣不規(guī)則；視神經(jīng)管內(nèi)腦膜瘤除了引起骨性視神經(jīng)孔擴(kuò)大外，還常見(jiàn)到附近前床突骨質(zhì)增生硬化。,.,21,鑒別診斷,（2）視神經(jīng)鞘瘤： 鞘瘤為中年人多發(fā)，起病慢，間歇生長(zhǎng)，有自發(fā)性疼痛和觸痛，CT表現(xiàn)為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強(qiáng)掃描 可見(jiàn)均勻強(qiáng)化。,.,22,鑒別診斷,（3）海綿狀血管瘤： 為眶內(nèi)最常見(jiàn)的良性腫瘤，血供豐富，大多位于球后肌錐內(nèi)，有的可緊貼或包繞視神經(jīng)。 血管瘤多見(jiàn)于青壯年，常發(fā)生于視神經(jīng)的外上方或下側(cè)，即使腫瘤很大充滿(mǎn)肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是沿視神經(jīng)生長(zhǎng)，腫瘤較大時(shí)充滿(mǎn)眶尖并可進(jìn)入視神經(jīng)管；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí)，“漸進(jìn)性強(qiáng)