1、女 8月,1,腎母細(xì)胞瘤,2,3,腎母細(xì)胞瘤, 腎胚胎瘤或Wilms瘤 最常見的兒童腹部惡性腫瘤 腎臟原始胚胎組織, 15歲（80%）峰值34歲 腹部腫塊（占90%）,病因,是來自母體 胎兒發(fā)肓不正常 在母體內(nèi)酸堿不平衡 身體的免疫力低下 出生以后正常細(xì)胞容易突變 酸化體液 突變細(xì)胞迅速繁殖 形成腫瘤,4,臨床表現(xiàn),腹部腫塊 質(zhì)地堅(jiān)硬 可有結(jié)節(jié) 無明顯壓痛 腰痛或腹痛 約1/3 局部不適甚或絞痛 75%癥例可有鏡下血尿 消瘦、貧血、不規(guī)則發(fā)熱 高血壓 見于成年患者及部分病兒 先天性虹膜缺乏 癥狀消化道：惡心、嘔吐、腹脹 壓迫癥狀：下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張,5,相關(guān)病變,WAGR綜合征，Wi

2、lms瘤、無虹膜、生殖泌尿道畸形和智力遲鈍 Denys-Drash綜合征：性腺不發(fā)育、腎臟病變致腎功衰竭 Beckwith-Wiedemann綜合征：器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞肥大，易發(fā)生Wilms瘤和軟組織肉瘤,6,影像表現(xiàn),CT：,腎上極較多 瘤體較大，直徑多在4cm以上 圓形混雜密度包塊，易發(fā)生壞死、囊變、出血 5%9% 弧線狀或斑片狀鈣化 假包膜，邊界清楚, 可突破假包膜、可侵入腎內(nèi)；侵犯輸尿管及遠(yuǎn)側(cè)尿路, 肺轉(zhuǎn)移、肝臟、骨、腦,7,8,CT增強(qiáng)：, 輕度不均勻強(qiáng)化,腫瘤包膜可強(qiáng)化, 殘存腎實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，呈新月形、半,環(huán)形, 瘤栓,形成,影像表現(xiàn),9,女，13歲,右側(cè)腰背痛1月

3、余,10,未分化胚芽組織區(qū)可見大量小細(xì) 胞集聚 , 呈 結(jié)節(jié)狀 、緞帶狀或彌漫性分布,11,MRI：, T1WI：等或稍低信號(hào),死、囊變, T2WI：不均勻高信號(hào) 出血、壞, 包膜：線樣環(huán)形等信號(hào), 增強(qiáng)掃描，瘤體強(qiáng)化不明顯，低于周圍正常的腎組織,影像表現(xiàn),12,T1WI,T1WI,男，3歲,13,T1WI,T1WI+C,男 3y,14,15,鑒別診斷,1、腎透明細(xì)胞肉瘤 2、腎細(xì)胞癌,3、惡性腎橫紋肌樣瘤 4、腎母細(xì)胞瘤病 5、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 6、腹膜后畸胎瘤,16,腎透明細(xì)胞肉瘤, 35歲幼兒 瘤體較大，鈣化多見，斑點(diǎn)狀或斑片狀, 早期易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移 “骨轉(zhuǎn)移性腎腫瘤” (VS:腎母細(xì)胞瘤出現(xiàn)

4、骨轉(zhuǎn)移極為罕見),17,男，3歲,細(xì)胞體積較小, 形態(tài)一致, 胞 質(zhì)淺染或透明, 界限不清, 被分支狀纖維血管間質(zhì)分隔成巢團(tuán) 狀, 纖維血管間質(zhì)平行走 行且近乎垂直分支、,腎透明細(xì)胞肉瘤,18,T1WI,T1WI+C,男，2歲,19,腎細(xì)胞癌, 約占小兒惡性腫瘤的1% 發(fā)病年齡較腎母細(xì)胞瘤大，兒童6歲前罕見, 瘤體往往欠規(guī)則，無明顯包膜顯示 瘤體內(nèi)及其轉(zhuǎn)移性病灶中出現(xiàn)鈣化?？商崾颈静?20,21,組織呈腺樣結(jié)構(gòu),細(xì)胞胞漿透明,細(xì)胞核有異型性,22,腎橫紋肌樣瘤, 罕見，好發(fā)于嬰幼兒，80%在2歲以內(nèi), 組織學(xué)上類似橫紋肌肉瘤，但非肌源性, 瘤體較大，呈分葉狀，邊界不清，, 常位于腎中心及腎門區(qū)

5、 腎包膜下出血（積液）, 甲狀旁腺素水平升高及高鈣血癥,23,男，16月,T2WI,24,腎母細(xì)胞瘤病, 先天性胚胎性腎組織，為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)先天性病變, 腎臟輪廓增大，雙腎多發(fā)，直徑常小于3.5cm 無強(qiáng)化 具有潛在的惡變可能, 12%40%腎母細(xì)胞瘤與腎母細(xì)胞瘤病并存,25,腎母細(xì)胞瘤病, 病灶呈均質(zhì)性，信號(hào)密度均勻, 病灶相對(duì)較小，直徑常小于3.5cm，多卵圓形, （VS）腎母細(xì)胞瘤,平掃時(shí)密度或信號(hào)不均勻，在增強(qiáng)后尤為明顯， 病灶相對(duì)較大，直徑常大于5cm，性狀多為球形。, 隨訪,短,期內(nèi)病灶增大常提示腎母細(xì)胞瘤可能,26,27,神經(jīng)母細(xì)胞瘤,兒童最常見的腹膜后腫瘤居第2位，僅次于腎母細(xì)胞瘤

6、 以5歲，高峰2歲。, 來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 腎上腺為最常見部位，其次是腹膜后脊柱旁、后縱膈、盆腔及頸部, 腫瘤侵犯腎臟時(shí)，與腎母細(xì)胞瘤有時(shí)難以鑒別,28,男，4歲,發(fā)現(xiàn)左側(cè)上腹部包塊10天,29,30,31,鑒別診斷,腎母細(xì)胞瘤 腎內(nèi)腫物 邊界清楚，有假包膜 鈣化少見，占10%15%，多呈條狀鈣化灶 腎臟多向前內(nèi)側(cè)移位，或向上下方移位腫 瘤中心靠近脊柱 少數(shù)大腫瘤可推移大血管 主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)增大少見 肺轉(zhuǎn)移多見，骨轉(zhuǎn)移少見，比較局限,神經(jīng)母細(xì)胞瘤 腎外腫物（腎上腺區(qū)、脊柱旁、腹膜后中 線） 形態(tài)不規(guī)則，無包膜 75%80%有鈣化，沙粒狀鈣化較為特征 將腎臟向后外下側(cè)移位 包繞大血管“血管包埋征” 主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)增大常見 彌漫性骨轉(zhuǎn)移多見，肺轉(zhuǎn)移少見 9095%患者尿香草扁桃酸（VMA）和高 香草酸（HVA）升高,32,腹膜后惡性畸胎瘤, 可壓迫腎臟移位，須與腎臟腫瘤鑒別。, 腫物密度不均勻，有軟組織密度、脂肪密度及鈣