1、耳鼻咽喉頭頸外科學(xué),1,專業(yè)知識(shí),耳鼻咽喉頭頸外科學(xué),第一篇 耳科學(xué)（10）,第二十章 耳部腫瘤,3,專業(yè)知識(shí),本章目錄,概述 臨床表現(xiàn)和診斷 常見(jiàn)的耳部腫瘤： 1.外耳瘤樣病變 2.外耳良性腫瘤 3.中耳良性腫瘤 4.顳骨惡性腫瘤,4,專業(yè)知識(shí),概述,耳部腫瘤發(fā)病率低，約為耳鼻咽喉部腫瘤的8.7%。 按腫瘤所在部位可分為外耳腫瘤、中耳腫瘤和內(nèi)耳腫瘤，其中絕大多數(shù)腫瘤發(fā)生于外耳和中耳。外耳腫瘤多為良性，中耳腫瘤多屬惡性。內(nèi)耳腫瘤詳見(jiàn)側(cè)顱底腫瘤的相關(guān)章節(jié)。,5,專業(yè)知識(shí),耳部腫瘤病理類型多樣，可分為瘤樣病變、良性腫瘤和惡性腫瘤。良性腫瘤與惡性腫瘤之比約為1.83：1，良性腫瘤以乳頭狀瘤最常見(jiàn)，惡

2、性腫瘤以鱗狀細(xì)胞癌最為常見(jiàn)。,6,專業(yè)知識(shí),外耳的瘤樣病變與良性腫瘤： 囊腫、骨瘤、血管瘤、色素痣、源于耵聹腺的腺瘤與混合瘤、乳頭狀瘤等。,7,專業(yè)知識(shí),外耳惡性腫瘤： 鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌、惡性黑色素瘤、耵聹腺來(lái)源的腺癌與腺樣囊性癌等。,8,專業(yè)知識(shí),中耳與內(nèi)耳的瘤樣病變與良性腫瘤： 腺瘤、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤（如頸靜脈球體瘤）、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤（如聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤、面神經(jīng)鞘瘤）、嗜酸性肉芽腫、類癌。,9,專業(yè)知識(shí),中耳與內(nèi)耳的惡性腫瘤： 轉(zhuǎn)移癌、內(nèi)淋巴囊乳頭狀腺癌、原發(fā)性鱗狀細(xì)胞癌、腺癌、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。,10,專業(yè)知識(shí),臨床表現(xiàn)和診斷,臨床表現(xiàn)： 耳聾： 腫瘤堵塞外

3、耳道，或侵犯中耳腔可導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，晚期侵犯內(nèi)耳引起混合性聽(tīng)力下降，甚至極重度耳聾。,11,專業(yè)知識(shí),耳漏： 腫瘤本身感染，或堵塞外耳道，導(dǎo)致引流不暢，繼發(fā)耳部感染，可出現(xiàn)膿性分泌物；腫瘤侵犯周圍組織，或腫瘤破潰可出現(xiàn)血性分泌物。,12,專業(yè)知識(shí),耳部疼痛： 腫瘤侵犯周圍結(jié)構(gòu)，致局部或耳深部的刺痛或跳痛，可向耳后及咽部放射。,13,專業(yè)知識(shí),眩暈： 腫瘤晚期侵犯內(nèi)耳，可導(dǎo)致眩暈。,14,專業(yè)知識(shí),耳鳴： 腫瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中內(nèi)耳，可出現(xiàn)持續(xù)性耳鳴。頸靜脈球體瘤可導(dǎo)致搏動(dòng)性耳鳴。,15,專業(yè)知識(shí),其他： 腫瘤可侵犯、顱神經(jīng)，引起顏面部感覺(jué)障礙、復(fù)視、面癱、咽下困難、聲嘶、伸舌偏斜

4、等癥狀。,16,專業(yè)知識(shí),診斷： 耳部腫瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，需結(jié)合影像學(xué)檢查，如顳骨高分辨CT，顳骨MRI以了解腫瘤范圍，明確診斷。 病理檢查是確診的標(biāo)準(zhǔn)。,17,專業(yè)知識(shí),常見(jiàn)的耳部腫瘤,外耳瘤樣病損： 外耳囊腫 外耳色素痣,18,專業(yè)知識(shí),外耳囊腫,耳部囊腫可發(fā)生于耳廓或耳周，以耳廓多見(jiàn)。 根據(jù)囊壁有無(wú)上皮，可分為真性囊腫（如皮脂腺囊腫、表皮樣囊腫）和假性囊腫（如外傷性囊性血腫）。 對(duì)于真性囊腫采用手術(shù)切除。,19,專業(yè)知識(shí),假性囊腫治療方法較多，包括穿刺抽液局部石膏外固定、囊內(nèi)藥物注射（如5-氟尿嘧啶）、激光治療、導(dǎo)管引流法、負(fù)壓抽吸等。,20,專業(yè)知識(shí),外耳色素痣,色素痣又稱痣，是含

5、有黑色素細(xì)胞的良性新生物。 多發(fā)生于外耳道口，少數(shù)位于耳甲腔。為圓形或卵圓形稍隆起的黑褐色新生物，外觀如丘疹。在機(jī)械性刺激如長(zhǎng)期挖耳的作用下，容易出現(xiàn)破潰或疼痛，腫塊可迅速增大，局部潰爛滲血，變成惡性黑色素瘤。,21,專業(yè)知識(shí),色素痣較小時(shí)可不必治療；當(dāng)痣快速增大，局部發(fā)癢、灼熱或疼痛，色素加深，局部潰爛、滲血、變硬或局部淋巴結(jié)腫大者，應(yīng)懷疑惡變，及早行手術(shù)治療。,22,專業(yè)知識(shí),常見(jiàn)的耳部腫瘤,外耳良性腫瘤： 1.血管瘤 2.乳頭狀瘤 3.耵聹腺瘤 4.骨瘤,23,專業(yè)知識(shí),外耳血管瘤,多見(jiàn)于耳廓，可延及耳周皮膚或外耳道。 毛細(xì)血管瘤系毛細(xì)血管網(wǎng)組成，扁平，局部呈紫紅色，或蜘蛛痣狀，皮溫高。

6、 海綿狀血管瘤由密集的血管小葉組成，毛細(xì)血管排列紊亂。又名草莓瘤，表面常隆起，呈結(jié)節(jié)狀，微紅或紫紅色，有搏動(dòng)。,24,專業(yè)知識(shí),蔓狀血管瘤較為少見(jiàn)，因含有較多動(dòng)靜脈瘺，局部血供豐富，皮溫升高，搏動(dòng)明顯，可使耳廓變形增大，并延及頭皮，有向臨近正常血管蔓延的趨勢(shì)，因此有學(xué)者認(rèn)為蔓狀血管瘤應(yīng)按低度惡性腫瘤處理。,25,專業(yè)知識(shí),治療方法包括手術(shù)切除、硬化劑注射（如平陽(yáng)霉素、5%魚肝油酸鈉）、冷凍、放療等。手術(shù)治療可用于各種類型的血管瘤，特別適用于非手術(shù)治療效果欠佳的蔓狀血管瘤和彌漫性海綿狀血管瘤。,26,專業(yè)知識(shí),外耳乳頭狀瘤,外耳道乳頭狀瘤是外耳道最常見(jiàn)的良性腫瘤之一，好發(fā)于2025歲的男性，多位

7、于外耳道軟骨段。 病因不明，一般認(rèn)為是反復(fù)挖耳造成乳頭瘤病毒（多為HPV6）感染所致。,27,專業(yè)知識(shí),腫瘤較小者，可無(wú)任何臨床癥狀，或僅為挖耳時(shí)易出血，當(dāng)腫瘤充滿外耳道時(shí)有阻塞感或聽(tīng)力減退。耳道內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)或單發(fā)的棕褐色桑椹樣腫物，質(zhì)較硬，多有蒂。 該腫瘤有惡變傾向，因此應(yīng)徹底清除腫瘤，并減少其復(fù)發(fā)。,28,專業(yè)知識(shí),耵聹腺良性腫瘤,耵聹腺良性腫瘤，多為腺瘤和混合瘤，多位于外耳道軟骨部后下部的耵聹腺分布區(qū)。 耵聹腺良性腫瘤病程進(jìn)展緩慢，可無(wú)任何癥狀，當(dāng)腫瘤阻塞外耳道時(shí)，可引起聽(tīng)力障礙。,29,專業(yè)知識(shí),耳部檢查見(jiàn)外耳道軟骨段后下方局限性腫塊，表面皮膚正常，無(wú)壓痛，質(zhì)韌。 耵聹腺良性腫瘤易復(fù)發(fā)，

8、有惡變傾向，應(yīng)做手術(shù)徹底摘除。切除范圍包括腫瘤周邊至少0.5cm，切除腫瘤區(qū)的骨膜，并予植皮。,30,專業(yè)知識(shí),外耳道骨瘤,外耳道外生骨瘤是外耳道常見(jiàn)的良性腫瘤之一，多位于外耳道開(kāi)口處。 病因不明，可能由于慢性刺激、感染或外傷引起骨膜增生而成。,31,專業(yè)知識(shí),腫瘤較小時(shí)，可無(wú)任何不適，當(dāng)腫瘤增大，是外耳道狹窄甚至是閉鎖時(shí)，可出現(xiàn)耳悶塞感、聽(tīng)力減退。檢查外耳道內(nèi)可見(jiàn)質(zhì)硬的腫塊。,32,專業(yè)知識(shí),顳骨CT檢查可以清楚地了解骨瘤的基底部來(lái)源以及與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系。 骨瘤較小時(shí)可隨診觀察，如腫瘤增大引起相關(guān)癥狀時(shí)，可行手術(shù)切除。僅局限于骨性外耳道，乳突區(qū)無(wú)病變者，可行耳內(nèi)切口切除腫瘤，范圍較大的骨瘤宜

9、作耳后切口，切除腫瘤后有明顯皮膚缺損者，應(yīng)以游離皮片植皮。,33,專業(yè)知識(shí),中耳良性腫瘤： 鼓室體瘤,34,專業(yè)知識(shí),鼓室體瘤,鼓室體瘤是頸靜脈球體瘤的一種，來(lái)源于鼓室內(nèi)的迷走神經(jīng)耳支或舌咽神經(jīng)鼓室支的化學(xué)感受器，屬于副神經(jīng)節(jié)瘤。 可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于5560歲，男女比例為1：25 鼓室體瘤生長(zhǎng)緩慢，病程可達(dá)4年以上，有報(bào)道稱有患者病史可達(dá)32年。,35,專業(yè)知識(shí),臨床表現(xiàn)與診斷： 1.單側(cè)搏動(dòng)性耳鳴：是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。壓迫患側(cè)頸動(dòng)脈時(shí)，耳鳴可減弱或消失。 2.耳悶塞感與聽(tīng)力下降：早期為輕度傳導(dǎo)性耳聾，晚期侵犯迷路可出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾。,36,專業(yè)知識(shí),3.顱神經(jīng)受累表現(xiàn)：腫瘤晚期可累及、

10、對(duì)顱神經(jīng)引起相應(yīng)癥狀，其中面神經(jīng)受累提示病情嚴(yán)重。 4.體檢提示鼓膜后深紅色腫物陰影。,37,專業(yè)知識(shí),影像學(xué)檢查： 顳骨CT表現(xiàn)為鼓岬邊緣呈扇形改變的中等密度軟組織腫塊，密度均勻，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化。,38,專業(yè)知識(shí),顳骨MRI表現(xiàn)為為實(shí)性，分葉狀，T1呈等信號(hào)，T2呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化，較大的腫瘤T1及T2均可見(jiàn)腫瘤內(nèi)點(diǎn)狀、條狀流空血管影，呈“鹽胡椒”征。,39,專業(yè)知識(shí),治療： 以手術(shù)切除為主，根據(jù)病變的部位、范圍、有無(wú)顱內(nèi)侵犯及是否存在聯(lián)合病變選用不同的術(shù)式：,40,專業(yè)知識(shí),1.鼓室切開(kāi)術(shù)： 適用于局限于鼓室內(nèi)的小腫瘤。 2.下鼓室切開(kāi)入路： 適用于局限于下鼓室或中鼓室的

11、腫瘤。,41,專業(yè)知識(shí),3.后鼓室入路： 如果耳道小，鼓室不能充分暴露時(shí)可采用該入路。 4.開(kāi)放式乳突根治切除入路： 腫瘤較大時(shí)可采用該入路，以獲得充分的暴露。,42,專業(yè)知識(shí),顳骨惡性腫瘤： 1.顳骨癌 2.顳骨惡性黑色素瘤,43,專業(yè)知識(shí),顳骨惡性腫瘤 （Malignancy of temporal bone) 主要指來(lái)源于耳廓、外耳道和中耳乳突腔的惡性腫瘤。 臨床上除少數(shù)局限于耳廓和外耳道的較小病變外，絕大多數(shù)惡性腫瘤常同時(shí)侵犯中耳乳突腔和外耳道，很難判斷原發(fā)部位。因此近年來(lái)多數(shù)學(xué)者將其統(tǒng)稱為顳骨惡性腫瘤。,44,專業(yè)知識(shí),流行病學(xué),顳骨惡性腫瘤的發(fā)病率較低。 年齡調(diào)整后年發(fā)病率女性1/

12、100萬(wàn)，男性0.8/100萬(wàn)。 外耳道惡性腫瘤多見(jiàn)5060歲人群，女性多于男性。,45,專業(yè)知識(shí),來(lái)源于中耳的惡性腫瘤發(fā)病年齡相對(duì)年輕，男性發(fā)病率高于女性，男女發(fā)病率之比為26:1，但亦有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率無(wú)明顯性別差異。,46,專業(yè)知識(shí),病理類型,顳骨癌,顳骨癌是最常見(jiàn)的顳骨惡性腫瘤，其中鱗狀細(xì)胞癌約占6090，腺癌1420，基底細(xì)胞癌21。 基底細(xì)胞癌占耳廓惡性腫瘤的90，占外耳道惡性腫瘤的6%20。,耵聹腺來(lái)源的惡性腫瘤較為少見(jiàn)，多為腺樣囊性癌和腺癌。 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院1968年1995年收治72例顳骨惡性腫瘤，病理類型如下：,目前顳骨癌病因尚不明了，一般認(rèn)為： 1.電離輻射等理化因

13、素： 如紫外線照射與局部放療，研究顯示約有39%的顳骨惡性腫瘤屬于放療相關(guān)腫瘤。 2.慢性化膿性中耳炎： 7080%的鱗癌患者有長(zhǎng)期慢性化膿性中耳炎病史。,51,專業(yè)知識(shí),3.局部良性病損的惡變： 外耳道及中耳乳頭狀瘤均可癌變，外耳道乳頭狀瘤惡變發(fā)生率約為2%。 4.人乳頭瘤病毒16（HPV16）： 研究顯示在80%中耳癌患者HPV16DNA陽(yáng)性。,52,專業(yè)知識(shí),5.Kenyon等（1985年）報(bào)道部分中耳鱗癌組織中有膽脂瘤結(jié)構(gòu)，提示可能起源于膽脂瘤上皮。,53,專業(yè)知識(shí),臨床表現(xiàn)： 1.出血： 16.3%28%患者存在耳內(nèi)出血或血性分泌物，通常是最早和最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。,54,專業(yè)知識(shí),2

14、.耳部疼痛： 25.6%74%患者到病程晚期表現(xiàn)為耳深部持續(xù)性的刺痛或者跳痛,可向耳后及咽部放射。,55,專業(yè)知識(shí),3.聽(tīng)力障礙： 約有62%的患者出現(xiàn)聽(tīng)力下降，多為傳導(dǎo)性耳聾，晚期為混合性聾。,56,專業(yè)知識(shí),4.眩暈： 約10%的患者因內(nèi)耳受到侵犯時(shí)而出現(xiàn)眩暈。,57,專業(yè)知識(shí),5.面癱： 11.6%18%的患者因腫瘤侵犯面神經(jīng)出現(xiàn)周圍性面癱。,58,專業(yè)知識(shí),6.張口困難： 晚期中耳癌侵犯到顳頜關(guān)節(jié)或翼肌，造成張口困難。,59,專業(yè)知識(shí),7.其他： 晚期腫瘤可侵犯、對(duì)顱神經(jīng)，出現(xiàn)復(fù)視、咽下困難、聲嘶、伸舌偏斜等癥狀；約10的患者可無(wú)明顯癥狀。,60,專業(yè)知識(shí),8.淋巴結(jié)及血行轉(zhuǎn)移： 較少

15、見(jiàn)，僅515，表現(xiàn)為頸部包塊，及相應(yīng)內(nèi)臟骨骼受累。,61,專業(yè)知識(shí),體檢： 外耳道及中耳腔可見(jiàn)息肉樣新生物，質(zhì)脆，觸之易出血。,62,專業(yè)知識(shí),影像學(xué)檢查： 1.顳骨CT表現(xiàn)： 外耳道及中耳乳突腔可見(jiàn)軟組織密度灶,密度均勻，增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化；,病變周圍骨質(zhì)呈溶骨性破壞,形態(tài)不規(guī)則,邊緣無(wú)骨硬化表現(xiàn),外耳道后壁破壞較前壁嚴(yán)重； 病灶可侵入顳葉，形成腫塊，灶周腦水腫不明顯。,2.MRI表現(xiàn)為： 病變T1低信號(hào)，T2表現(xiàn)多樣，可為高信號(hào)、稍低信號(hào)、或混雜信號(hào)，強(qiáng)化明顯。 MRI是發(fā)現(xiàn)顳骨惡性腫瘤最敏感的方法，但缺乏特異性。,顳骨癌發(fā)病率低，病理類型多樣，缺乏統(tǒng)一的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)，不利于學(xué)術(shù)交流，以及治

16、療隨訪。 目前顳骨癌的分期標(biāo)準(zhǔn)包括Pittsburg分期、耳科學(xué)組（2000年）分期以及Clark/Stell分期。多采用Pittsburg分期。,70,專業(yè)知識(shí),Pittsburg分期標(biāo)準(zhǔn),T1 腫瘤局限于外耳道，不伴有骨質(zhì)的破壞或軟組織的受累 T2 腫瘤局限于外耳道，有骨質(zhì)破壞（未及全層）或局限性軟組織受累（0.5cm）,71,專業(yè)知識(shí),T3 腫瘤侵及骨性外耳道，且局限性軟組織受累（0.5cm），如侵入顳下頜關(guān)節(jié)或莖突或面神經(jīng),72,專業(yè)知識(shí),診斷與鑒別診斷： 1.結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)，可以作出初步診斷，最終確診要依靠病變組織的病理活檢。,73,專業(yè)知識(shí),2.鑒別診斷： 與伴有耳漏的疾

17、病相鑒別，如肉芽性鼓膜炎、慢性化膿性中耳炎、外耳道骨瘤、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、假上皮瘤樣增生等。,74,專業(yè)知識(shí),慢性化膿性中耳炎患者出現(xiàn)以下癥狀時(shí)，即應(yīng)懷疑顳骨癌可能 耳出血； 中耳或外耳道迅速生長(zhǎng)的息肉或肉芽或乳頭狀新生物，觸之出血，或有骨質(zhì)侵蝕，切除后迅速?gòu)?fù)發(fā)； 與感染無(wú)關(guān)的劇烈持續(xù)耳痛；,75,專業(yè)知識(shí), 突然出現(xiàn)周圍性面癱； 突然由傳導(dǎo)性聾轉(zhuǎn)變?yōu)楦杏X(jué)神經(jīng)性聾； 乳突無(wú)痛性腫脹； 侵犯顳下頜關(guān)節(jié)、腮腺； 其他顱神經(jīng)損害。,76,專業(yè)知識(shí),治療 1.手術(shù)療法或放射療法： 目前僅用于局限于外耳道內(nèi)無(wú)骨質(zhì)破壞的外耳道惡性腫瘤。 2.手術(shù)加放療 多數(shù)學(xué)者同意單一手術(shù)治療顳骨癌的效果較差，主張手術(shù)放療

18、的綜合治療方案。,77,專業(yè)知識(shí),放射治療： 顳骨癌患者常伴有中耳乳突炎,有炎癥而引流不好的組織對(duì)放射線不敏感。且顳骨組織不易透過(guò)放射線。因此多采用術(shù)后放療，總劑量5070Gy。,78,專業(yè)知識(shí),手術(shù)治療： 根據(jù)腫瘤的范圍選擇合適的術(shù)式，包括袖狀切除、顳骨外側(cè)切除、顳骨次全切除、顳骨全切除。,79,專業(yè)知識(shí),袖狀切除術(shù)： 適用局限于外耳道，無(wú)明顯骨質(zhì)破壞的腫瘤。,80,專業(yè)知識(shí),顳骨外側(cè)切除： 是目前最常采用的術(shù)式。將外耳道、鼓膜、砧骨、錘骨、乳突氣房連同肉眼可見(jiàn)的腫瘤及感染組織一并切除適用于局限于外耳道，并破壞外耳道骨質(zhì)的顳骨癌，或局限于中耳乳突腔的顳骨癌。,81,專業(yè)知識(shí),顳骨次全切除術(shù)與顳骨全切除術(shù)： 適用于晚期的顳骨癌。但該類術(shù)式存在手術(shù)創(chuàng)傷大，操作難度高，術(shù)后并發(fā)癥多，術(shù)后死亡率達(dá)12.1。,82,專業(yè)知識(shí),預(yù)后： 影響療效的主要因素有： 患者年齡、腫瘤范圍、類型及分化程度、治療方式、放療劑量等。 預(yù)后較差，5年生存率2550%，局部原發(fā)灶復(fù)發(fā)為腫瘤死亡最主要的原