1、.,1,妊娠期急性脂肪肝,(AFLP),.,2,定義：,妊娠期急性脂肪肝（AFLP）又稱“產(chǎn)科急性假性黃色肝萎縮”、“妊娠特發(fā)脂肪肝”、“妊娠期肝臟脂肪變性”等。 妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性的少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，可發(fā)生在妊娠2840周，多見于妊娠35周左右的初孕婦，妊娠期疾病，雙胎和男胎較易發(fā)生。 臨床表現(xiàn)與暴發(fā)性肝炎相似。,.,3,目錄,1、病因 2、臨床表現(xiàn) 3、檢查 4、診斷 5、鑒別診斷 6、并發(fā)癥 7、治療 8、預(yù)后,.,4,病因與發(fā)病機(jī)制,.,5,臨床表現(xiàn),起病初期僅有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。 數(shù)天至1周后孕婦出現(xiàn)黃疸，且進(jìn)行性加深，常無

2、瘙癢。腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性。 病人常有蛋白尿、高血壓、水腫，少數(shù)人有一過性多尿和煩渴，如不及時(shí)分娩病情繼續(xù)進(jìn)展，可出現(xiàn)凝血功能障礙包括皮膚淤點(diǎn)、淤斑、消化道出血、齒齦出血，低血糖、意識障礙、精神癥狀及肝性腦病、尿少、無尿和腎功能衰竭，常于短期內(nèi)死亡。,.,6,檢查,1.實(shí)驗(yàn)室檢查 （1）血常規(guī)，血小板計(jì)數(shù)減少，外周血涂片可見肥大血小板。 （2）血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主，一般不超過 200mol/L；血轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度升高，ALT不超過300U/L，有酶膽分離現(xiàn)象；血堿性磷酸酶明顯升高；血清白蛋白偏低，脂蛋白升高。 （3）血糖可降至正常值的l/31/2，是AFLP

3、的一個(gè)顯著特征；血氨升高，出現(xiàn)肝性腦病時(shí)可高達(dá)正常值的10倍。 （4）凝血酶原時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間延長，纖維蛋白原降低。 （5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。 （6）尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一， 但尿膽紅素陽性不能排除AFLP。,.,7,2.其他輔助檢查,（1）影像學(xué)檢查 B超見肝區(qū)的彌漫性高密度區(qū)，回聲強(qiáng)弱不均，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI檢查可顯示肝內(nèi)多余的脂肪，肝實(shí)質(zhì)呈均勻一致的密度減低。 （2）病理學(xué)檢查 是確診AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活檢。光鏡觀察 電鏡檢查 處理時(shí)期的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)。 保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)

4、盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時(shí)做肝穿刺有危險(xiǎn)，不宜進(jìn)行。 確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。,.,8,診斷,AFLP易發(fā)生于妊娠晚期，初產(chǎn)婦、妊娠期高血壓疾病、多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊娠期高血壓疾病。診斷除根據(jù)病史、臨床特點(diǎn)外，可參考輔助檢查，確診則依賴于組織學(xué)檢查。,.,9,1.急性重癥病毒性肝炎 肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現(xiàn)，臨床上與AFLP極為相似，應(yīng)特別注意鑒別： 急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學(xué)檢查往往陽性（包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測）； 轉(zhuǎn)氨酶極度升高，往往1000U/L； 尿三膽陽性。血尿酸升高不明顯，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，

5、腎功能異常出現(xiàn)較晚。 外周血涂片無幼紅細(xì)胞及點(diǎn)彩細(xì)胞。肝組織學(xué)檢查見肝細(xì)胞廣泛、大片狀壞死，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。,鑒別診斷,.,10,2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積,.,11,相似： 惡心、嘔吐、高血壓、蛋白尿、水腫，可出現(xiàn)肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)HELLP綜合征時(shí)，其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查與AFLP十分相似。 分別：妊娠期高血壓疾病先兆子癇和HELLP綜合征極少出現(xiàn)低血糖和高血氨，這不僅是重要的鑒別要點(diǎn)，而且是AFLP病情嚴(yán)重程度的標(biāo)致，預(yù)示肝臟衰竭和預(yù)后不良。肝區(qū)超聲和CT檢查對鑒別診斷有幫助，但明確診斷只能依靠肝組織活檢。 妊高征先兆子癇很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病，肝臟組織

6、學(xué)檢查示門脈周圍出血、肝血竇中纖維蛋白沉積、肝細(xì)胞壞死；肝組織可見炎性細(xì)胞浸潤，肝組織的免疫組化檢查，腫瘤壞死因子（TNF）和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。有時(shí)兩者的臨床表現(xiàn)十分類似，且二者可能同時(shí)存在，臨床鑒別十分困難。 由于兩者的產(chǎn)科處理一致，均為加強(qiáng)監(jiān)測和及早終止妊娠，因此臨床鑒別不是主要矛盾。,3.妊娠期高血壓疾病肝損和HELLP綜合征,.,12,并發(fā)癥,AFLP時(shí)死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見。少數(shù)病人還可出現(xiàn)胰腺炎和低蛋白血癥。,.,13,1、一般治療 臥床休息，給予低脂肪、低蛋高碳水化合物飲食，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖； 2、換血或血漿置換 血漿置換治療可清除血液內(nèi)的

7、激惹因子，增加補(bǔ)體內(nèi)的凝血因子，減少血小板聚集，促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù)，國外多用，并去得快、良好療效。 3、成分輸血 大量冰凍新鮮血漿治療可或得血漿置換療法類似效果。可根據(jù)情況給予紅細(xì)胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。,治療,.,14,治療,.,15,1、嚴(yán)密觀察病情 2、用藥的護(hù)理 3、恢復(fù)期的護(hù)理 4、心理護(hù)理,護(hù)理措施,.,16,1、嚴(yán)密觀察病情變化，降低并發(fā)癥的發(fā)生：孕婦 做好終止妊娠的準(zhǔn)備，及時(shí)建立靜脈通路 胎兒 勤聽胎心，做胎監(jiān),.,17,2 、 用藥的護(hù)理：查對 用藥安全 3 、恢復(fù)期的護(hù)理：臥床休息，對癥治療，營養(yǎng)支持不宜哺乳，定期復(fù)查，AFLP可復(fù)發(fā)，應(yīng)盡量避免再次妊娠。 4、心理護(hù)理 溝通與交流，有效的心理支持與治療，為患者提供溫馨、安靜、安全的治療環(huán)境，取得患者信任與支持。,.,18,（1）肝性腦病的護(hù)理：HE是常見的并發(fā)癥，當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛、意識不清、嗜睡、昏迷、煩躁不安時(shí)，提示肝性腦病的