1、.1、自身免疫性肝病、2，確切含義，自身免疫性肝炎(AIH)，原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)，原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)，自身免疫性膽管炎(AIC)重疊綜合征，3、自身免疫性肝炎，其臨床表現(xiàn)多見于女性(70%)，發(fā)病高峰為14-60歲。慢性和長期的病程類似于病毒性肝炎癥狀(疲勞、厭食和厭惡油)。早期只能顯示關節(jié)痛和皮疹PE:黃皮鞏膜(80%)、肝掌、蜘蛛痣和大肝。在晚期，門脈高壓癥狀有時伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥或潰瘍性結腸炎。4、自身免疫性肝炎。在實驗室檢查中，肝酶：谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶明顯升高。自身抗體IgG顯著增加：型：抗核抗體和/或抗核抗體陽性型：抗LKM-1抗體陽性，抗核抗體

2、和抗核抗體陰性型：抗SLA抗體陽性，抗核抗體，抗核抗體和抗LKM-1抗體陰性。5、自身免疫性肝炎、病理性淋巴細胞碎屑壞死、門脈周圍肝硬化、6、自身免疫性肝炎，診斷：無活動性病毒感染跡象，無酗酒、輸血和服用藥物導致肝損傷的病史。當效價超過1: 80時，血抗核抗體陽性、抗肌動蛋白抗體陽性或抗LKM-1抗體陽性，血清球蛋白或IgG水平增加1.5倍以上。病理上，有或無小葉性肝炎的碎屑性壞死，無膽道疾病、肉芽腫、銅沉積等表現(xiàn)。7，自身免疫性肝炎，嗜肝病毒感染和藥物性肝炎的鑒別診斷，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，PBC，前列腺癌。8、自身免疫性肝炎，治療激素和免疫抑制劑潑尼松30-40毫克/天，減少至停止或5毫克/天，

3、以維持硫唑嘌呤50-100毫克/天CysA肝移植。自身免疫性肝炎，預后疾病活動度：谷草轉氨酶比正常值高5-10倍，丙種球蛋白比正常值高2倍，肝硬化在急性期進展迅速。病理：橋接壞死，纖維隔膜形成，再生結節(jié)。10，原發(fā)性膽汁性肝硬化，臨床表現(xiàn)：早期瘙癢，膽汁淤積，肝硬化和門靜脈高壓癥常伴有其他自身免疫性疾?。篠S(80%)，橋本甲狀腺炎(25%)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，貧血，ITP，11、原發(fā)性膽汁性肝硬化，肝酶實驗室檢查：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高血清免疫球蛋白水平，主要是IgM升高AMA Esp。AMA-M2。12，原發(fā)性膽汁性肝硬化，病理：肉芽腫性膽管炎，主要累及中膽管，早期非化膿性破壞性膽

4、管炎，晚期肝硬化，13，原發(fā)性膽汁性肝硬化，中年女性，不明原因的皮膚瘙癢，疲勞，黃疸和體重減輕伴有右上腹不適，而血清堿性磷酸酶和GGT升高，AMA滴度升高。19897.999999999985，14，原發(fā)性膽汁性肝硬化，鑒別診斷：AIH: CAMA陽性，ALT、AST升高，IgG升高，病理性肝細胞損害為主。重疊。臨床和病理很難區(qū)分。PSC常見于男性，AMA陰性，常伴有IBD和串珠狀膽管改變。肝臟結節(jié)?。篜BC ACEI可以增加。15，原發(fā)性膽汁性肝硬化，治療：對癥：消膽胺，維生素免疫療法：目的：減少膽汁淤積引起的細胞毒性作用，藥物：熊去氧膽酸，秋水仙堿，MTX肝移植，16，原發(fā)性硬化性膽管炎，

5、臨床表現(xiàn)：男性(65%)，波動性黃疸，瘙癢，任何年齡17，原發(fā)性硬化性膽管炎，實驗室檢查：肝酶：30%高球蛋白血癥與PBC相似，以IgM升高為主要免疫學指標：45%-70%ANCA陽性是罕見的ANA，抗影像學：膽管造影顯示肝內(nèi)和肝外膽管多灶性狹窄和念珠樣改變。，18，原發(fā)性硬化性膽管炎，病理學：纖維性膽管炎，大膽管和小膽管均可受累。典型變化：纖維閉塞性膽管炎(上皮細胞變性和消失)，晚期肝硬化，19，原發(fā)性硬化性膽管炎，診斷：IBD病史，同時，原因不明的ALP升高，伴有發(fā)熱和肝臟不適的波動性黃疸，除特征性影像學改變外的其他因素引起的繼發(fā)性硬化性膽管炎，藥物和病毒性肝炎引起的膽汁淤積，肝臟滲透值有

6、限。20，原發(fā)性硬化性膽管炎，激素和免疫抑制劑治療效果差，熊去氧膽酸治療并發(fā)癥：瘙癢，膽道感染，肝移植。21，原發(fā)性硬化性膽管炎，預后進行性疾病，經(jīng)診斷，有癥狀患者的生存時間為7年，22歲。重疊綜合征。PBC地區(qū)AIH和PBC地區(qū)PSC地區(qū)AIH的肝酶和膽紅素水平與單純AIH相同。伴有原發(fā)性血小板減少性紫癜的急性淋巴細胞白血病對激素治療反應不佳。23歲。膽汁淤積性SS的探討。PBC綜合癥的發(fā)病率極高。如何在三年內(nèi)診斷35/54 SS膽汁淤積的AMA病？流行病學：PBC的發(fā)病率極低。存活率：有癥狀的PBC平均存活時間為6年。IgM增加4例，IgG增加10例。ACA:積極的形勢與AMA不同。癥狀：無病例伴有甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、24歲。SS并發(fā)膽汁淤積的探討。結論：原發(fā)性SS肝損害在我國較為常見。對于SS膽汁淤積AMA(-)，應進行膽管造影術和ANCA，25，抗核膜蛋白抗體，核膜結構：核板(層粘連蛋白)，核孔復合體，熒光下核膜的典型圓形染色，這應