1、.,1,腎小球疾病,.,2,概述,腎小球疾病是一組以血尿、蛋白尿、水腫與高血壓為主要臨床表現(xiàn)的腎疾病。 根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。,.,3,分型,.,4,發(fā)病機(jī)制,免疫反應(yīng) 體液免疫和細(xì)胞免疫 炎癥反應(yīng) 炎癥細(xì)胞與炎癥介質(zhì) 非免疫因素腎損傷,.,5,急性腎小球腎炎,.,6,簡(jiǎn)稱急性腎炎，是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。 特點(diǎn)：急性起病，以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及氮質(zhì)血癥為主要表現(xiàn)的腎小球疾病。 多見于鏈球菌感染后。,概述,.,7,病因及發(fā)病機(jī)制,鏈球菌感染,抗原引起機(jī)體免疫應(yīng)答,抗原與抗體接近平衡,大小適度的免疫復(fù)合物,沉積于腎小球，引起炎癥反應(yīng),急性 腎小球腎炎,病

2、理(大紅腎),光鏡下腎小球毛細(xì)血管袢內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生、腫脹，伴中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。,.,9,病理,電鏡檢查見上皮細(xì)胞下電子致密物呈駝峰狀沉積。本病的特點(diǎn),.,10,病理,免疫熒光見基底膜上可見顆粒狀或高低起伏的IgG和C3沉積。,.,11,臨床表現(xiàn),潛伏期 鏈球菌感染后720天開始出現(xiàn)腎炎癥狀 全身癥狀 急性起病，疲乏無力、腰部鈍痛 血尿：腎小球源性血尿，常為首發(fā)癥狀和就診原因 水腫與少尿 高血壓,.,12,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿液檢查 100%有鏡下血尿，血尿和紅細(xì)胞管型具有診斷意義；尿蛋白 血液檢查 ASO，CH50或C3（C3降低并于8周內(nèi)恢復(fù)正常）,.,13,并發(fā)癥,心力衰竭 水鈉

3、潴留，循環(huán)血量增加 高血壓腦病 急性腎衰竭,.,14,診斷,鏈球菌感染后13周 血尿、蛋白尿、水腫及高血壓 偶有一過性氮質(zhì)血癥 C3并在1 2周內(nèi)病情全面好轉(zhuǎn),.,15,鑒別診斷,其他病原體感染后腎炎 其他類型的腎小球腎炎 全身性疾病腎損害,1.IgA及非IgA系膜增生性腎炎 感染后數(shù)天內(nèi)即出現(xiàn)血尿、蛋白尿，血補(bǔ)體正常，部分病人血IgA可升高 2.急進(jìn)性腎炎 病初與急性腎炎相似，短時(shí)間內(nèi)即發(fā)展為腎功能衰竭 3.慢性腎炎急性發(fā)作 詢問病史，貧血、低蛋白血癥明顯,B超雙腎體積縮小,.,16,治療,一般治療 治療感染灶 對(duì)癥治療,1.臥床休息 2.限制鈉鹽 3.氮質(zhì)血癥時(shí)限制蛋白（0.5g/kg.d

4、),1.急性期常規(guī)使用青霉素 2.過敏者可選用大環(huán)內(nèi)酯類 3.反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎可切除,1.利尿 雙氫氯噻嗪，效差時(shí)可考慮袢利尿劑 2.降壓 受體阻滯劑，鈣離子拮抗劑，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 3.控制心力衰竭 利尿、降壓 4.急性腎衰竭的治療 少尿型可考慮透析治療,.,17,預(yù)后,多數(shù)病人預(yù)后良好，呈自限性 14周內(nèi)消腫、降壓、尿化驗(yàn)好轉(zhuǎn) 有些尿常規(guī)需半年1年恢復(fù)正常,.,18,急進(jìn)性腎小球腎炎,.,19,急進(jìn)性腎小球腎炎指病情發(fā)展急驟，由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為無尿或少尿型腎功能衰竭的一組腎小球疾病。,.,20,病因和發(fā)病機(jī)制,原發(fā)性 致病抗原與細(xì)菌或病毒有關(guān) 在原發(fā)腎小球疾病基礎(chǔ)上形成廣泛的

5、新月體 繼發(fā)于全身性疾病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡,型：抗腎小球基底膜型 型：免疫復(fù)合物型 型：少免疫復(fù)合物型,血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常陽(yáng)性,免疫病理分型,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積,.,22,型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積,.,23,病理（大白腎）,雙腎對(duì)稱性腫大 腎小球囊腔內(nèi)廣泛（50%）的新月體形成,新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部， 圖中8點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x260,.,25,臨床表現(xiàn),病前3周多有感染史 初期腎損害表現(xiàn)不突出 血尿、蛋白尿 數(shù)天至23月后出現(xiàn)少尿、無尿、水腫、腎功能損害 常伴高血壓、貧血、血小板

6、減少,.,26,實(shí)驗(yàn)室檢查,肉眼血尿、蛋白尿 內(nèi)生肌酐清除率 抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽(yáng)性 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性 循環(huán)免疫復(fù)合物和冷球蛋白陽(yáng)性，C3降低 B超：雙腎增大,.,27,診斷,急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)行性腎功能+病理檢查,鏈球菌感染后急性腎炎 肺出血-腎炎綜合征 腎小管-間質(zhì)疾病致急性腎衰竭 繼發(fā)于全身性疾病,需與下列疾病鑒別：,鏈球菌感染史，ASO，補(bǔ)體C3,多見于青年人，咳血、呼吸困難、血尿和蛋白尿，迅速發(fā)展的腎功能衰竭。胸片和腎活檢為確診必要條件。,腎小管損害突出，尿比重1.010，尿鈉2030mmol/L。,SLE、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，注意全面系統(tǒng)檢查。,

7、.,28,治療,型以血漿置換為主 型及型首選甲潑尼龍沖擊療法 四聯(lián)療法 激素、免疫抑制劑、抗凝劑與抗血小板聚集藥四藥并用 透析療法與腎移植,.,29,慢性腎小球腎炎,.,30,由多種疾病引起原發(fā)于腎小球的免疫性疾病，病程超過1年，一般有蛋白尿、血尿、水腫和高血壓，后期有貧血、腎功能衰竭，終至尿毒癥。,.,31,病因及發(fā)病機(jī)制,病因不明確 僅少數(shù)由急性腎炎發(fā)展而來 主要與原發(fā)病的免疫損傷有關(guān) 高血壓、大量蛋白尿、高脂血癥等促進(jìn),.,32,病理,早期有各原發(fā)性腎小球疾病的病理變化 最終轉(zhuǎn)化為硬化性腎小球腎炎,腎小球硬化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化,.,33,臨床表現(xiàn),起病緩慢，遷延不愈 水腫 高血壓

8、 腎功能不全 全身癥狀 尿檢查異常,.,34,并發(fā)癥,感染 心力衰竭,.,35,診斷,病情遷延1年 水腫、高血壓、程度不等的腎功能損害 蛋白尿、血尿、管型尿 排除全身性疾病腎損害,.,36,鑒別診斷,慢性腎盂腎炎 原發(fā)性高血壓腎損害 急性腎小球腎炎,尿路感染反復(fù)發(fā)作 后期腎小管功能損害較重 靜脈腎盂腎炎可見腎盂腎盞變形 B超雙腎不對(duì)稱縮小,有高血壓病史，隨后出現(xiàn)蛋白尿，腎小管功能減退較早,無貧血、低蛋白血癥、持續(xù)腎功能不全,.,37,治療,一般治療 控制血壓 對(duì)癥治療,休息、避免感染及腎毒性藥物的使用。限制鹽的攝入，優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食。,尿蛋白1g/d 血壓控制在125/75mmhg以下 若尿蛋白

9、1g/d 血壓控制在130/85mmHg以下 ACEI,ARB首選。,高凝狀態(tài)可用抗凝劑 高脂血癥用降脂藥 腎功能正常而尿蛋白較多，可試用激素及免疫抑制劑,.,39,急性腎小球腎炎最常見的臨床表現(xiàn)是 A咽痛 蛋白尿 水腫 血漿白蛋白下降 B蛋白尿 血尿 腎功能不全 C血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 D血尿 腎區(qū)叩痛 心功能不全 E血尿 蛋白尿 尿路刺激征,.,40,女性 16歲 一周來尿色紅 眼瞼 下肢浮腫 血壓20/14KPa 尿蛋白2+ 尿沉渣紅細(xì)胞10-15/HP 白細(xì)胞5-10/HP 可見紅細(xì)胞及顆粒管型 血紅蛋白120g/L 膽固醇5mmol/L BUN 6mmol/L 診斷是 A 急性腎小球腎炎 B慢性腎炎急性發(fā)作 C急性腎盂腎炎 D急進(jìn)型腎炎 E腎病綜合征,.,41,急進(jìn)型腎炎最突出的表現(xiàn)是 水腫 高血壓 C 少尿或無尿