1、概述，血尿是小兒泌尿系統(tǒng)的常見(jiàn)癥狀。據(jù)國(guó)外統(tǒng)計(jì)，學(xué)齡兒童無(wú)癥狀血尿的發(fā)生率為0.4-4.1%。1986年，全國(guó)共篩查2 14歲兒童224291例，其中單純性血尿942例，占0.42%。1996年，小兒腎病組共統(tǒng)計(jì)腎活檢2315例，單純性血尿31例，當(dāng)尿液3/HP(6/HP)或尿液紅細(xì)胞8000 /ml重復(fù)23次，每升尿液含0.5-1毫升血液時(shí)，稱(chēng)為肉眼血尿。隱血僅用于篩查，不能作為診斷依據(jù)。當(dāng)尿液中存在還原性物質(zhì)(如VitC 50mg/dl)時(shí)，可能為假陰性；當(dāng)尿液中存在游離血紅蛋白和肌紅蛋白時(shí)，可能為假陽(yáng)性，因此潛血通常與顯微鏡檢查不平行，僅用于篩查。(1.8-5.8%的健康人在尿液分析中對(duì)

2、潛血呈陽(yáng)性)。四二。診斷思維，鑒別是否為真血尿，首先排除假血尿，判斷尿路來(lái)源(1)腎小球疾病1、原發(fā)性腎小球疾病2、繼發(fā)性腎小球疾病3、遺傳性腎病(Alport綜合征、薄基底膜腎病)4、劇烈運(yùn)動(dòng)后、病毒感染、過(guò)敏等。(2)非腎小球1。急性和慢性尿路感染。特發(fā)性高鈣血癥，泌尿系結(jié)石3。左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃?jiàn)A現(xiàn)象)4。尿路畸形，腫瘤，外傷5。藥物(如CTX、磺胺類(lèi)、氨基糖苷類(lèi)抗生素等。)、高草酸鹽腎病系統(tǒng)性：由系統(tǒng)性疾病引起，如血小板減少性紫癜、血友病和新生兒疾病(3)判斷來(lái)源1。癥狀：病史、家族史、水腫、高血壓。肉眼血尿腎小球：均勻暗紅色，煙灰色非腎小球：亮紅色，初始終末，可能有血塊3。尿常

3、規(guī)分析蛋白尿顯微鏡下血尿24小時(shí)0.3-0.5克肉眼血尿24小時(shí)0.99克腎小管，特別是紅細(xì)胞腎小管腎小球上皮細(xì)胞4。尿液三杯測(cè)試。5.尿細(xì)胞形態(tài)10種形態(tài)北醫(yī)科大學(xué)中心淺染、壓榨、折疊、細(xì)刺和粗刺園有Hb大的淺染環(huán)(百吉餅)孢子穿孔(靶形)和嚴(yán)重變形指最后四種(三種)的30%。1992年，國(guó)外全能達(dá)強(qiáng)調(diào)G1紅細(xì)胞(棘層細(xì)胞)95-100%的敏感性特異性：具有獨(dú)特結(jié)構(gòu)的紅細(xì)胞。一種百吉餅樣細(xì)胞，其細(xì)胞膜突出形成囊泡，以5% G1 5%腎小球G1 5%非腎小球?yàn)榻纭?，5，尿細(xì)胞形態(tài)的影響因素，新鮮尿滲透壓，技術(shù)條件，年齡，大量血尿，反復(fù)尿紅細(xì)胞達(dá)到一定量(一般為10- 15/HP)，這是可靠的

4、，9、尿紅細(xì)胞形態(tài)、10，尿紅細(xì)胞形態(tài)。腎小球不均一性(嚴(yán)重畸形30%)非腎小球均一性(嚴(yán)重畸形15%)平均尿紅細(xì)胞體積(MCV)自動(dòng)血細(xì)胞分析儀腎小球MCV 6072fl，分布不對(duì)稱(chēng)，非腎小球MCV，靈敏度95%，特異性98%國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道：MCV外周血和尿可用于判斷血尿來(lái)源。如果外周血細(xì)胞的平均體積(MCVB)和尿紅細(xì)胞的平均體積(MCVC)之間的差異大于16fl，則它是腎小球的，而它是非腎小球的。敏感性和特異性分別為98.1%和97.2%。尿紅細(xì)胞形態(tài)、尿紅細(xì)胞電泳的腎小球性和非腎小球性分別為20.641.72秒和27.271.66秒。近年來(lái)，UF-100全自動(dòng)尿沉渣分析儀利用流式細(xì)胞儀的

5、原理來(lái)確定細(xì)胞的類(lèi)型和形態(tài)，并給出紅細(xì)胞的均勻性和變異性等參數(shù)，符合率為88%。其他檢查腎小球：24h尿蛋白定性定量免疫球蛋白補(bǔ)體C3 ANA、乙肝免疫及其他腎穿刺非腎小球：中段尿培養(yǎng)尿Ca/Cr B超(腎積水、先天性畸形、結(jié)石、囊腫、腫瘤等)。)KUBIVP(了解尿路的形狀和功能，包括尿路異常、囊腫、腫瘤、結(jié)石等。)膀胱倒置造影(膀胱輸尿管反流、尿道狹窄)CT、MRI(腎囊腫、腫瘤、畸形、外傷等)。)、DMSA(腎靜態(tài)發(fā)育)(5)病史(即既往病史)、家族史(要求父母檢查，要求男孩做電測(cè)聽(tīng))、用藥史(6)診斷標(biāo)準(zhǔn)為單純性(孤立性)血尿、肉眼血尿或哈比比顯微鏡下肉眼血尿6個(gè)月、無(wú)水腫、無(wú)高血壓或

6、輕度蛋白尿0.2g/24h(國(guó)內(nèi)0.5g/24h)、無(wú)尿路解剖異常、無(wú)免疫異常、無(wú)腎臟疾病家族史，第二屆中國(guó)腎臟疾病會(huì)議主要增加了異常紅細(xì)胞，不包括其他腎臟，17，兒童單純性血尿的常見(jiàn)病因，IgA腎病，薄基底膜病，遺傳性腎炎，原發(fā)性(系膜增生性腎炎)，繼發(fā)性腎炎，18，腎臟疾病中常見(jiàn)腎小球性血尿的數(shù)量(%)，231 306 50 322例，系膜增生性腎炎101(43.7) 116(38) 9(8)，其他腎炎IgA腎病27(11.7) 129(42) 17(34) 78(24)，薄基底膜腎病19、以血尿?yàn)橹饕卣鞯倪z傳性疾病、薄基底膜腎病(TBMN)和遺傳性腎炎阿爾波特綜合征(AS)，雖然兩者均

7、以血尿?yàn)橹饕卣鳎A(yù)后不同。20，阿爾波特綜合征并不罕見(jiàn)，約占美國(guó)數(shù)據(jù)的1/5000，占慢性腎衰竭兒童的3%，占所有終末期腎衰竭的0.25%。臨床表現(xiàn)：血尿、感音神經(jīng)性耳聾和進(jìn)行性腎功能不全(男性)是其臨床特征。血尿持續(xù)，隨年齡增長(zhǎng)，腎病綜合征，聽(tīng)力障礙(50%)，雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾(21)，阿爾波特綜合征(AS)，臨床表現(xiàn)：眼部表現(xiàn)：15.30%，特征性眼部異常為前圓錐形晶狀體和白內(nèi)障，其他：彌漫性平滑肌瘤(食管、氣管、女性生殖道)，甲狀腺疾病，后腦橋神經(jīng)炎，升主動(dòng)脈瘤。22，阿爾波特綜合征(AS)，病理改變：光鏡下無(wú)特殊改變，免疫熒光陰性，電鏡下典型改變?yōu)榛啄浡栽龊褡儽『椭旅軐臃至?/p>

8、。腎組織和皮膚組織中基底膜膠原的3-5鏈為陰性。23，阿爾波特綜合征(AS)，遺傳方式及分類(lèi)：格倫菲爾德提出X連鎖顯性遺傳類(lèi)型，占中國(guó)的90%，這主要是編碼膠原5鏈(Col4 A5)的基因突變。x連鎖顯性遺傳類(lèi)型：編碼5號(hào)和6號(hào)膠原鏈的基因發(fā)生突變。24，Alport綜合征(AS)，遺傳方式和分類(lèi)：Gronfeld提出常染色體隱性遺傳類(lèi)型：15%型膠原3鏈基因或%型膠原4鏈基因突變。常染色體顯性基因型：突變基因尚未確定?？寺ol4a5和單克隆生產(chǎn)抗Col4 A5蛋白的應(yīng)用為診斷開(kāi)辟了新的思路。25，阿爾波特綜合征(AS)，診斷標(biāo)準(zhǔn)：1996年，格雷戈里提出了10項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：家族史或先證者的一般親

9、屬或女性的男性親屬的原因不明的血尿。持續(xù)血尿，無(wú)其他遺傳性腎臟疾病的證據(jù)，如薄基底膜病和多囊腎病。在20008000赫茲范圍內(nèi)的雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾是進(jìn)行性的，它不發(fā)生在嬰兒早期，但在30歲之前出現(xiàn)得更多。26，阿爾波特綜合征(AS)，診斷標(biāo)準(zhǔn)：1996年，格雷戈里提出10個(gè)標(biāo)準(zhǔn)Col4 AN (N=5或3或4)基因突變，表明阿爾波特抗原決定簇在腎小球和/或皮膚基底膜中完全或部分消失。腎小球基底膜超微結(jié)構(gòu)顯示廣泛異常，尤其是增厚、變薄和分裂。眼病，包括前圓錐形晶狀體、后后囊下白內(nèi)障、后多形萎縮和視網(wǎng)膜斑點(diǎn)。27，阿爾波特綜合征(AS)，診斷標(biāo)準(zhǔn)：1996年，格雷戈里提出，10個(gè)標(biāo)準(zhǔn)先證者或至少兩

10、個(gè)家庭成員逐漸進(jìn)展為終末期腎病，大嗜鉻細(xì)胞減少癥或白細(xì)胞內(nèi)含物食管和/或女性生殖道彌漫性平滑肌瘤，28、阿爾波特綜合征(as)，家庭成員符合相應(yīng)的遺傳類(lèi)型，然后在210篇文章中符合1個(gè)疑似診斷和2個(gè)確診。無(wú)家族史者應(yīng)符合其中至少4個(gè)。目前，有效的治療方法是腎移植。薄基底膜腎病是一種以良性家族性血尿和腎小球基底膜彌漫性變薄為特征的遺傳性腎臟疾病。據(jù)統(tǒng)計(jì)，它占持續(xù)性鏡下血尿的26.51%，約占陣發(fā)性肉眼血尿患者的10%。30.薄基底膜腎病。臨床表現(xiàn)：連續(xù)性鏡下血尿較為典型，約93.8%的兒童和成人有陣發(fā)性肉眼血尿。血尿主要是腎小球性的，微量白蛋白尿在兒童中很少見(jiàn)(6%，500mg/d與高血壓的比率

11、分別為50%、16%和17%)。他們大多數(shù)沒(méi)有腎衰竭，也沒(méi)有腎外癥狀。31，薄基底膜腎病(TBMN)，病理改變：光鏡下基本正常，免疫熒光負(fù)電子顯微鏡下：特征改變?yōu)槟I小球基底膜彌散均勻變薄(兒童250nm，各科報(bào)道123300nm)，腎組織及其他組織(皮膚)基底膜膠原鏈染色均正常。32，薄基底膜腎病(TBMN)，遺傳方式：約三分之二的患者有血尿家族史。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其為常染色體顯性遺傳，致病基因?yàn)榫幋a膠原蛋白Col4 A3和Col4 A4的雜合突變基因。目的血管疾病是一種罕見(jiàn)的疾病，主要指從腎門(mén)至腎小球的異常血管，發(fā)病率為0.049%。它可以分為先天性和獲得性(獲得性)疾病。它是近年來(lái)在無(wú)癥狀血尿

12、中發(fā)現(xiàn)的一種新的病理診斷疾病。目的血管性疾病，臨床表現(xiàn)：連續(xù)鏡下血尿或間歇性血尿，反復(fù)肉眼血尿。在成人中，重度腰痛常被稱(chēng)為腰痛血尿綜合征(略有不同)。病理變化主要發(fā)生在腎小動(dòng)脈，其特征為透明變性、纖維內(nèi)膜增生和小動(dòng)脈壁的C3沉積。選擇性數(shù)字血管造影是診斷該病的關(guān)鍵。典型病理學(xué)和免疫熒光有助于診斷。35，腎小球性血尿，蛋白尿，持續(xù)性/加重性，缺失或輕微，持續(xù)性血尿，系列檢查，持續(xù)性血尿，隨訪(fǎng)，家庭成員的說(shuō)服，間接性血尿的家族史，家族史(分級(jí)血家族史)，腎小球性血尿的診斷和隨訪(fǎng)，36尿路感染引起的特發(fā)性高鈣尿癥：尿鈣/肌酐0.21 24h尿鈣定量0.1mol/L胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，37，一種導(dǎo)致非腎小球性

13、血尿和血尿的常見(jiàn)疾病，左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃?jiàn)A現(xiàn)象)左腎靜脈進(jìn)入下腔靜脈并在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的角度處被擠壓。左腎靜脈與左腎盂和腎盞的粘膜下血管之間有交通支。當(dāng)左腎靜脈出現(xiàn)淤血時(shí)，粘膜下靜脈的內(nèi)壓升高，導(dǎo)致出血。在青春期，身體長(zhǎng)得更快，夾角變小。38，39，常見(jiàn)疾病導(dǎo)致非腎小球性血尿，左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃?jiàn)A現(xiàn)象)臨床表現(xiàn)：血尿：偶見(jiàn)肉眼細(xì)長(zhǎng)的左腰痛，左側(cè)生殖器靜脈曲張(精索)，非腎小球性血尿的良性預(yù)后，40，常見(jiàn)疾病導(dǎo)致非腎小球性血尿，左腎靜脈壓迫綜合征(胡桃?jiàn)A現(xiàn)象)偶見(jiàn)直立性蛋白尿b超(CT):左腎靜脈直徑為左腎靜脈前后角度的3倍以上。腎血管造影術(shù)直接測(cè)量左腎靜脈和下腔靜脈之間

14、的壓力差5mmH2O或3-4mmHg(正常1 mmHg)。Wolfish等人認(rèn)為90%以上的尿紅細(xì)胞具有相同的形態(tài)，并且超聲檢查顯示左腎靜脈受壓，這可以做出診斷。.41，常見(jiàn)疾病導(dǎo)致非腎小球性血尿、特發(fā)性高鈣血癥、鏡下血尿、偶發(fā)性肉眼血尿、非腎小球性血尿、尿頻等非特異性癥狀。以及繼發(fā)性尿鈣增加的因素，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、制動(dòng)、過(guò)量攝入VitD、腎小管酸中毒等。可能有家族史，家族腎結(jié)石可達(dá)30-70%尿鈣/尿肌酐0.21，不同年齡組之間有很大差異：6M嬰兒，0.86-12M嬰兒，0.1 mmol/kg尿鈣在0.64 h內(nèi)(兩次)。42。兒童非腎小球性血尿的其他原因中，草酸鹽腎病(on)較為少見(jiàn)，是指由原發(fā)或繼發(fā)因素引起的代謝性腎病，在兒童中較為常見(jiàn)，與高鈣尿癥密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)血尿和尿路結(jié)石，尿液中的鈣鹽形成草酸鈣晶體。腎臟鈣化和慢性腎衰