1、,脊髓疾病,脊髓的解剖及損害的表現(xiàn),位置及長度： 脊髓位于椎管內(nèi)，是腦干向下的延續(xù)部分。上端位于枕大孔處與延髓相連，下端為圓錐，呈稍扁的圓錐體，終于L1-2（故臨床在腰椎穿刺常取L3-5間隙，不會傷及脊髓）總長度約為4245CM,被膜： 三層（結(jié)締組織）： 內(nèi)軟膜 中蛛網(wǎng)膜 外硬膜,神經(jīng)根: 前根 皆稱為根神經(jīng) 后根 之間由椎間孔相隔 神經(jīng)根炎 如：格林巴利綜合征運(yùn)動障礙為 主，可無感覺障礙,分段 1.共31對脊神經(jīng) 2.脊髓表面無明顯分段 人為以31對脊神經(jīng)發(fā)出為界，分31節(jié)段： 頸8（C18）、 胸12（T112）、腰5（L15）、 骶5（S15）、尾1 兩個膨大： 頸膨大：相當(dāng)于C5-T

2、2（有些教材C4-T1）節(jié)段主要支配上肢 腰膨大：相當(dāng)于L1-S2節(jié)段主要支配下肢 S35尾節(jié)、圓錐 L1以下神經(jīng)根稱為馬尾 馬尾圓錐綜合征,脊髓與脊椎的關(guān)系 因脊柱較脊髓節(jié)段發(fā)育快,脊髓節(jié)段相當(dāng)于 高頸髓 平行 下頸上胸髓平面 +1 （高于檢查平面1節(jié)段） 中胸髓平面 +23 （高于檢查平面2-3節(jié)段） 下胸髓平面 +3 （高于檢查平面3節(jié)段）,腰段脊髓集中在T10-12 骶、尾髓集中在T12-L1 如：體查發(fā)現(xiàn)：T4水平 橫貫性損害X線、CT、MR檢查以脊柱T3為中心 半側(cè)損害照片檢查以T1為中心（痛觸覺同側(cè)纖維下行2-3節(jié)段后交叉）,內(nèi)部結(jié)構(gòu) （一）灰質(zhì)：位于中央呈蝴蝶狀 1.前角運(yùn)動細(xì)

3、胞 2.側(cè)角與植物神經(jīng)有關(guān)（包括整個胸段骶3-5） l S3以前與交感神經(jīng)有關(guān)（交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元） 瞳孔擴(kuò)大肌、眼眶肌、瞼板肌,l 含接睫狀脊髓中樞（C8-T1、2）頸交感神經(jīng)節(jié)頸內(nèi)動脈壁上交感叢 頸外動脈壁上交感叢（三叉神經(jīng)分布） 顏面部血管、汗腺 所以，C8-T2損害，臨床上表現(xiàn)Horner,s syndrome:瞳孔變小、眼瞼輕垂、眼球下陷、血管擴(kuò)張（膚熱、排汗障礙）,l S3-5與付交感神經(jīng)有關(guān)（付交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元） 含排尿、排便脊髓中樞，支配膀胱、直腸、性腺 尚有支配內(nèi)臟及腺體功能的作用 3.后角與痛、溫、觸覺有關(guān)的一級神經(jīng)元 4.灰質(zhì)周圍有聯(lián)系細(xì)胞聯(lián)系脊髓各節(jié)段的作用，形成脊髓

4、的一些復(fù)雜放射,白質(zhì)：為向下行走的神經(jīng)纖維束，位于周邊，分為 1.前索：前正中裂與前外測溝之間 皮質(zhì)脊髓前束 下行纖維 前庭脊髓束 頂蓋脊髓束 網(wǎng)狀脊髓束 上行纖維 脊髓丘腦前束,側(cè)索：前根與后根之間 下行纖維 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 脊髓丘腦側(cè)束 上行纖維 脊髓小腦前、后束： 脊髓頂蓋束 膀胱隨意控制的傳出、傳入束,后索： 位于后外側(cè)溝與后正中溝之間。后索與其余白質(zhì)界限清楚，而前、側(cè)兩索無明顯分界 傳導(dǎo)本體感覺（深感覺，如腱、關(guān)節(jié)、震動、壓覺） 薄束（內(nèi)側(cè)）T4以下 楔束（外測）T4以上,脊髓內(nèi)上下行纖維有一定排列序，對分析髓內(nèi)外腫瘤有一定參考意義。 錐體束在側(cè)索自內(nèi)向外順序?yàn)椋?頸 胸 腰 骶 薄束

5、、楔束在后索自內(nèi)向外順序?yàn)椋?骶腰胸頸,脊髓的血液供應(yīng) 一、動脈 椎動脈顱內(nèi)段 ： 脊前動脈供應(yīng)前2/3區(qū)域（前角、前索、側(cè)索，以及后角、錐體束的一部分） 脊后動脈供應(yīng)后1/3區(qū)域（后角及錐體束的一部分） 頸深動脈、肋間動脈、腰動脈、骶動脈的分支均經(jīng)椎間孔穿入硬膜后發(fā)出根動脈前后根動脈（根序動脈）,共同形成血管冠，保證各部分的血液供應(yīng):成人脊髓由68個前根動脈、58個后根動脈供應(yīng) 其薄弱環(huán)節(jié)： l 縱觀：處于各段血管供應(yīng)交接處，兩個相鄰接的動脈供應(yīng)區(qū)交界處最差 最易T4，其次T12-L1 脊髓炎及其他病變常首發(fā)于此 l 橫觀：于側(cè)索處吻合最不充分，有3個供血薄弱區(qū) 中心部（中央管周圍）如臨床上

6、的鉛筆芯綜合征 前角動脈硬化者易出現(xiàn)進(jìn)行性脊肌萎縮 錐體束前后動脈交接處,靜脈 回流途徑： 前后根靜脈脊髓靜脈叢- 顱腔內(nèi) 與胸、腹、盆腔靜脈間有很多吻合 奇靜脈 脊髓靜脈壓力低，其血流方向與外界壓力有關(guān)。所以胸腹壓力高時(如舉重、噴嚏、腹壓增高)體靜脈血可經(jīng)臍靜脈進(jìn)入顱靜脈竇。因此胸腹腔內(nèi)的腫瘤、栓子可引起顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。,脊髓的反射 受高級中樞調(diào)節(jié)，但生存反射主要靠脊髓完成。 牽張反射維持肌張力，正常情況下要受高級中樞的抑制，失去與高級中樞的聯(lián)系、調(diào)節(jié)脊髓休克 休克表現(xiàn)：肌張力降低，基本反射消失，節(jié)段以下傳導(dǎo)束型感覺障礙，植物神經(jīng)功能障礙（二便障礙，血管張力低無汗、紫紺、營養(yǎng)障礙水皰，易患濕疹、

7、褥瘡） 休克恢復(fù)表現(xiàn)：先是出現(xiàn)病理征，再膝放射增強(qiáng)，屈肌反射增強(qiáng)。,脊髓的功能 1.傳導(dǎo)各種感覺 2.維持肌張力 3.神經(jīng)營養(yǎng)作用（前角） 4.內(nèi)臟功能調(diào)節(jié)（側(cè)角）內(nèi)臟運(yùn)動、血管舒張、排汗、豎毛、大小便,主要依靠感覺喪失的水平、癱瘓肌肉的節(jié)段性神經(jīng)支配、反射障礙的節(jié)段水平特征來定位 臨床表現(xiàn)主要為：運(yùn)動障礙、感覺障礙、括約肌等植物神經(jīng)功能障礙。,脊髓損害的定位,脊髓疾病的定位診斷,一、脊髓節(jié)段性定位的基本原則 在脊髓病變的定位診斷中，要注意明確下列問題： （一）是否為脊髓病脊髓屬節(jié)段性分布結(jié)構(gòu)，有節(jié)段性及根性受累的特征，對定位有重要意義。在病損節(jié)段可出現(xiàn)根性刺激征，為下運(yùn)動神經(jīng)元受損的征象；脊

8、髓病變水平以下則出現(xiàn)長束征（脊丘束、錐體束）；在中央?yún)^(qū)受累則有感覺分離現(xiàn)象。,（二）髓內(nèi)還是髓外脊髓病變的部位是在脊髓內(nèi)外、上下、左右、還是腹背等。八個方位進(jìn)行分析，以明確病變范圍。其中髓內(nèi)外的鑒別最為重要，髓外病變在腫廇、外傷、先天性畸形、粘連等壓迫性病種為多；髓內(nèi)病變以炎癥、脫髓鞘、變性、缺血性病變?yōu)槎嘁姟?（三）上下定位如系多節(jié)段損害，則可按其出現(xiàn)的體征相應(yīng)作定位診斷。因感覺多有2-3個節(jié)段的交叉支配，故在感覺缺失節(jié)段以上或以下2-3節(jié)段為病界的上下界。 （四）腹背定位腹側(cè)病變在運(yùn)動障礙為首發(fā)且較重，背側(cè)則以感覺癥狀為首發(fā)。,（五）左右定位 如病變在脊髓的一側(cè)，可出現(xiàn)脊髓半切綜合征（Br

9、own-Sequard Syndrome），即同側(cè)癱瘓和深感覺障礙，對側(cè)痛、溫度覺障礙，逐漸發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害，出現(xiàn)截癱或四肢癱。,（六）脊髓橫斷面的定位： 可涉及單個或多個長束或病變的灰質(zhì)，可按運(yùn)動（錐體束、前角），感覺（脊髓丘腦束、后角）、植物神經(jīng)（側(cè)角）功能及括約肌功能障礙來進(jìn)行分析，以確定病變的范圍。,1、脊髓側(cè)索中部：損害皮質(zhì)脊髓束（又稱錐體束、長束），產(chǎn)生上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。前角或前根損害產(chǎn)生下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。兩者兼有則出現(xiàn)混合性癱瘓。 2脊髓的側(cè)索（腹側(cè)）：損害脊丘束、后角、后根、中央部產(chǎn)生淺感覺障礙； 3、脊髓后索：損害后索的薄束楔束產(chǎn)生深感覺障礙。,（七）脊髓病變的

10、節(jié)段定位原則 當(dāng)脊髓某一節(jié)段受損時，這一節(jié)段支配的肌肉必然發(fā)生節(jié)段性弛緩性癱瘓，癱肌出現(xiàn)萎縮；與這一節(jié)段相關(guān)的反射消失，它所支配的區(qū)域出現(xiàn)根痛，或呈根性分布的感覺減退或消失現(xiàn)象。這些癥狀稱為節(jié)段性癥狀，對病變的定位具有極為重要的診斷價值。在病變節(jié)段以下，則有不同程度上的運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，肌張力增高，反射亢進(jìn)，感覺減退或缺失，并出現(xiàn)病理反射。,脊髓橫貫損害 完全性橫貫 1、病灶水平以下，雙側(cè)肢體癱瘓、反射異常 2、受損平面以下，傳導(dǎo)束型感覺障礙 3、植物神經(jīng)功能（膀胱、直腸）障礙 l脊髓休克：急性嚴(yán)重?fù)p害時出現(xiàn)，雙側(cè)完全性癱瘓，肌張力下降、腱反射消失，損害平面以下深淺感覺喪失，膀胱儲留，通常持續(xù)

11、24周 l 最常見于急性脊髓炎、外傷、占位晚期,不完全橫貫：更多見 l可見于骨折、椎間盤突出、髓外硬膜內(nèi)占位（腫瘤、血腫）早期、蛛網(wǎng)膜炎 l脊髓半切綜合癥（Brown-sequard） 1、損傷側(cè)痙攣性癱瘓、病灶水平以下深感覺障礙 2、損傷對側(cè)病灶水平以下傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙（觸覺障礙多不明顯） l凡一側(cè)下肢以運(yùn)動障礙為主，而另一側(cè)下肢以感覺障礙為主時，都應(yīng)視為不典型的脊髓半切征,頸髓損害的定位診斷 頸髓損害的主要特點(diǎn)是：（1）頸及上肢疼痛；（2）四肢癱瘓；（3）頸部或上肢水平以下感覺障礙及括約肌功能障礙；（4）可伴有呼吸困難、霍納氏綜合征和高熱。根據(jù)臨床表現(xiàn)可把頸髓分為上（C1-6）、中（C4

12、-6）、下（C7-8）三個水平。,（1）高頸髓（C1-4）：常見于外傷骨折、寰樞錐脫位、枕骨大孔區(qū)先天畸形、壓迫性病變 l自發(fā)痛：頸枕部痛、神經(jīng)根刺激癥狀、頸部活動受限（強(qiáng)迫頭位） l感覺障礙：病灶側(cè)面部麻木疼痛，C2分布區(qū)感覺過敏或減退，病變水平以下各種感覺障礙。 l運(yùn)動障礙：四肢痙攣性癱瘓， l大小 便障礙 l其他：常合并延髓損害，可影響發(fā)音、吞咽、心率、血壓、呼吸，也可見眩暈、眼震、共濟(jì)失調(diào)、肌萎縮,(2)中/下頸髓（C5T1）：常見于腫瘤、頸椎骨關(guān)節(jié)病變、外傷、急性炎癥等 l自發(fā)痛：根痛限于肩胛帶、前臂、手 l感覺障礙：相應(yīng)部分感覺減退或消失 l運(yùn)動障礙：雙上肢弛緩性癱、雙下肢痙攣性癱

13、 l大小 便障礙 l其他：頸交感神經(jīng)麻痹Horner征 后索受損時Lhermitte征,胸髓損害的定位診斷,胸髓為脊髓的中段，是脊髓最長的一部分，也是發(fā)病最多的部位。胸髓的橫貫性損害主要表現(xiàn)為：（1）胸腹部神經(jīng)根刺激癥狀：疼痛及束帶感；（2）雙下肢截癱；（3）病變水平以下所有感覺障礙；（4）括約肌功能障礙；（5）反射異常（早期減弱或消失，后期亢進(jìn)）。,胸髓（T2-T12） l自發(fā)痛：根痛似肋間神經(jīng)痛，可伴有束胸感 上胸T2-4根痛常在肋間、肩胛、上胸背 中胸T5-8根痛常在下胸、上腹 下胸T9-12根痛位于下腹、可向外陰放射,l感覺障礙：傳導(dǎo)束型,節(jié)段性水平取決于病變 部位 T2-第二肋以下

14、T4齊乳頭水平 T6齊劍突水平 T8齊肋緣 T10平臍 T12齊腹股溝 感覺障礙的上界不絕對代表病損的上界， 因常有神經(jīng)根的損害影響,l運(yùn)動障礙：雙下肢痙攣性癱瘓 l 反射 腹壁反射減弱或消失 上 T7-9 中 T9-11 可有Beevor征，急性胃擴(kuò)張 下 T11-L1 雙下肢腱反射亢進(jìn)，提睪反射減弱或消失 l大小便障礙,腰膨大、脊髓圓錐、馬尾損害的定位診斷,胸髓以下的脊髓雖然包括腰、骶、尾髓三部分，為了描述方便將其分為腰膨大部（L1-L2）、圓錐部（S3-S5和尾節(jié)）及馬尾來敘述。其受損的共同特點(diǎn)：雙下肢和鞍區(qū)的疼痛及感覺障礙，下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓和括約肌功能障礙。,腰骶髓（L1-S2）：位

15、于胸1012椎間 l自發(fā)痛：根痛突出，常位于下腰、腹股溝、大腿前,腰下部神經(jīng)根病變，可見坐骨神經(jīng)痛 l感覺障礙呈節(jié)段性分布 l運(yùn)動障礙：下肢弛緩性癱瘓 l其他：嚴(yán)重排尿障礙（尿失禁） L3以上損害可見Babinski征 L2-4 膝反射減弱或消失，跟腱反射保持或亢進(jìn) L5-S1足背、跖曲皆不能，跟腱反射消失 膝反射消失，Babinski征陰性,脊髓疾病的定性診斷,各種脊髓疾病所引起脊髓的損害常具有特殊的好發(fā)部位，因此確定了病變在脊髓橫斷面上的位置后，便可以大體推測病變的性質(zhì)，另外也可根據(jù)起病情況和病程經(jīng)過來大體確定的性質(zhì)，再結(jié)合必要的輔助檢查，便可做出病因診斷。,一、根據(jù)病變部位確位疾病的性質(zhì)

16、,（一）后根神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶狀皰疹）、椎間盤突出。 （二）后根及后索脊髓腫瘤、脊髓癆。 （三）后索及脊髓小腦束家族性共濟(jì)失調(diào)癥。 （四）后根、后索及側(cè)索亞急性聯(lián)合變性、結(jié)核性脊膜脊髓炎。 （五）側(cè)索及前角肌萎縮性側(cè)索硬化癥（變性?。?（六）前角及前根脊髓前角灰質(zhì)炎，流行性乙型腦脊髓炎、脊髓前動脈壞死。 （七）脊髓中央灰質(zhì)及前角脊髓空洞癥、脊髓血腫、脊髓過伸性損傷、髓內(nèi)腫瘤。 （八）脊髓半切綜合征脊髓髓外腫瘤、脊髓外傷。 （九）脊髓橫斷性損傷脊髓外傷、橫貫性脊髓炎、脊髓壓迫癥晚期、硬脊膜下膿腫、轉(zhuǎn)移癌、結(jié)核等。,二、根據(jù)起病情況及病程經(jīng)過,（一）急性、亞急性起病見于脊髓的炎癥、血管病、

17、外傷、硬膜外膿腫及血腫、椎間盤突出。 （二）慢性起病見于腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、變性病、代謝營養(yǎng)障礙性脊髓病，慢性炎病。 （三）病程長且進(jìn)行性加重見于腫瘤變性病、遺傳病、脊髓空洞癥，肌萎縮性側(cè)索硬化癥。 （四）病程呈波動性見于多發(fā)性硬化。 （五）與生具有者先天性疾病。 （六）理化有毒因素接觸史放射性脊髓病、中毒性脊髓病。,脊髓病變的診斷依據(jù) 臨床癥狀與四個因素有關(guān)，對定位定性是必不可少的依據(jù)。 1、病變部位：越高，運(yùn)動麻痹、感覺與植物神經(jīng)功能障礙越廣,神經(jīng)根痛 節(jié)段性運(yùn)動障礙：肌萎縮 節(jié)段性反射障礙：如二頭肌反射、膝反射 放射逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象：如叩跟腱（），卻出現(xiàn)膝反射（） 植物神經(jīng)功能紊亂：立毛反射、劃痕反射

18、、排汗、皮溫,2、橫截面上擴(kuò)延的速度： 橫貫性/不完全性 3、在縱軸上蔓延的程度： 數(shù)個節(jié)段、半側(cè)（空洞、血腫、積水） 4、病變速度與病程,脊髓疾病診斷步驟： 1.是否脊髓病變/一般癥狀 2.確定病變的水平/節(jié)段 3.髓內(nèi)或髓外 4.若是髓外硬膜外或硬膜下？ 5.可能的病因、性質(zhì)？,邱少求，男性，14歲，進(jìn)行性雙下肢無力2個月，加重4天入院?；颊哂?月下旬無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)腹股溝處疼痛，7月初出現(xiàn)左腹股溝處疼痛，均為局部疼痛、無放射痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予“抗炎”治療后疼痛稍有減輕。7月中旬出現(xiàn)右下肢無力，以抬腿困難為主，呈跛行，同時出現(xiàn)上胸部針刺樣疼痛不適。8月初患者病情進(jìn)一步進(jìn)展，右下肢無力加重，并出現(xiàn)左下肢無