1、門靜脈海綿樣變性,1,門靜脈海綿樣變性(CTPV)是指門靜脈主干和(或)它的分支完全或部分阻塞后,其周圍形成大量側支或阻塞的再通,是機體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變,可引起肝外型門靜脈高壓癥,約占門靜脈高壓的3.5%，臨床少見。,2,1分型 海綿樣變分為4型: 1型門靜脈為海綿樣變性,無臨床癥狀,無脾臟增大; 2型門靜脈為海綿樣變性,同時有Banti綜合征,但海綿樣變性僅限于門靜脈; 3型在2型的基礎上海綿樣變性波及大部分腸系膜上靜脈和部分脾靜脈;4型在2型的基礎上波及整個門靜脈系統(tǒng),3,2、病因: CTPV屬于肝外門靜脈閉塞的一種類型,主要發(fā)生于幼兒和兒童,成人少見,其原因尚

2、不明確,可由多種因素所致:先天性因素,如先天性的門靜脈閉鎖、缺如或血管瘤等,一般發(fā)病年齡較早,4,感染、臍炎及敗血癥所致的門靜脈炎, 引起血栓形成；各種原因引起的血液黏滯度增加和高凝狀態(tài),造成門靜脈的血栓(如凝血酶原2缺乏引起腸系膜靜脈的梗塞引發(fā)的病變),5,肝腫瘤，Ohnishi等報道10例肝細胞肝癌形成CTPV；少數(shù)霍奇金病表現(xiàn)為乳糜樣腹水和CTPV,6,3、臨床表現(xiàn) CTPV臨床表現(xiàn)主要為反復的上消化道出血, 伴有脾大、脾功能亢進,由于此類患者的肝 功能較好,很少出現(xiàn)腹水、黃疸以及肝性腦病,7,4、診斷 CTPV主要依靠影像學檢查診斷。超聲檢查、血管造影、CT及MRI均有診斷價值。超聲特

3、別是彩色超聲檢查,是診斷此病的主要方法之一,可觀察到門靜脈的網(wǎng)狀結構改變,同時還能測定血管的直徑以及血流量的大小和 方向,8,血管造影可以明確診斷。經(jīng)脾靜脈穿刺門靜脈造影有較大的臨床意義,可以了解門靜脈、脾靜脈和腸系膜靜脈的情況,但是穿刺并發(fā)癥較多,現(xiàn)在已經(jīng)很少使用。,9,10,11,12,13,14,15,CT檢查可以顯示門靜脈的栓塞以及側支循環(huán)的形成,發(fā)現(xiàn)肝臟灌注異常,從而準確判斷門靜脈高壓的存在。血管增強CT和MRI因為是剖面圖像,對于治療的指導具有一定的局限性,16,動脈期肝臟的一過性灌注異?？梢娪诙喾N原因,如炎癥、腫瘤盜血、肝臟迷走血供等。動脈期的一過性團片狀異常灌注亦為CTPV的特

4、征性表現(xiàn)。動脈期異常灌注于動脈晚期一過性出現(xiàn),門靜脈期迅速消失?；仡櫺苑治?僅于動脈期采集一次圖像,一過性異常灌注病例數(shù)目較少可能與此有關,17,由于CTPV少見,所以其治療水平不高,經(jīng)驗不是很豐富,仍然存在不少問題。目前一般有以下幾種治療方法。,18,1、硬化劑治療 硬化劑治療法用于食管靜脈曲張,是通過硬化劑使得曲張的血管閉塞,達到止血的目的。文獻報道有效率達80%-96%,治愈率達12%28%。但是此方法的并發(fā)癥多而且嚴重,19,同時還有一定的局限性:首先硬化劑外漏造成局部組織壞死,形成食管狹窄,嚴重時可穿孔形成瘺;其次硬化劑可造成其他臟器靜脈(包括脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等)的

5、血栓形成,使患者喪失分流手術的條件;最后硬化劑治療僅對食管靜脈曲張有效,而對胃底靜脈曲張及胃黏膜病變無效,20,3.2脾切除加門奇靜脈斷流術 脾切除加門奇靜脈斷流術可迅速控制上消化道出血、解除脾功能亢進。在年齡小、出血迅猛、有明顯脾功能亢進者 中可首先考慮采用。但再出血率高,21,3斷流術 根據(jù)食管胃底區(qū)的解剖結構,參照傳統(tǒng)Sugiura手術和賁門周圍血管離斷術進行,22,3.4分流術 各種門體靜脈分流術可顯著降低門靜脈壓力、控制出血,且再出血率相對較低,在成人CTPV中應用較為廣泛。但在患者年齡太小、發(fā)病早期血管擴張尚不顯著、存在廣泛門靜脈系統(tǒng)病變(型)等情況下,不宜選用分流術,23,3.5斷流加分流術 國內(nèi)、外有些學者提倡斷流加分流術。斷流術采取賁門周圍血管離斷術,分流術采用腸-腔側側分流術或脾-腔分流術等,24,3.6肝臟移植 如果患兒身體情況良好,可以考慮進行親體肝移植手術。,25,Banti綜合征(班替綜合征)，由Banti首次描述而得名，又稱慢性充血性脾大癥、血栓靜脈炎性脾大綜合征