1、庫(kù)欣綜合征，定義，庫(kù)欣綜合征(Cushing綜合征，Cushings syndrome )，各種原因腎上腺過(guò)剩的糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)分泌細(xì)胞引起的疾病的總稱(chēng)。 其中最常見(jiàn)的是庫(kù)欣病。 腎上腺大姨媽、球狀帶：鹽皮質(zhì)荷爾蒙激素mineralocorticoids (醛固酮)束狀帶：葡萄糖膽固醇網(wǎng)狀帶：性荷爾蒙激素gonadal hormones (少量雄性激素和微量雌二醇這些個(gè)3種荷爾蒙激素都是類(lèi)固醇衍生物，因此統(tǒng)稱(chēng)為類(lèi)固醇激素。 分類(lèi)1依賴(lài)ACTH的Cushing癥候群2不依賴(lài)ACTH的Cushing癥候群3 .假性庫(kù)欣癥候群：壓電石英原性庫(kù)欣癥候群：糖皮質(zhì)激素的長(zhǎng)期應(yīng)用酒精性庫(kù)欣癥候群，

2、與長(zhǎng)期飲酒引起的肝損傷對(duì)皮質(zhì)醇失活有影響有關(guān)依賴(lài)于ACTH的Cushing綜合征，Cushing病是指垂體腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH )分泌細(xì)胞過(guò)多，伴腎上腺皮質(zhì)增生，垂體多為微小腺瘤，少數(shù)是大腺瘤異位ACTH綜合征，脫垂體外的腫瘤組織分泌細(xì)胞過(guò)多的ACTH，伴腎上腺皮質(zhì)增生。 不依賴(lài)于ACTH的Cushing綜合征，不依賴(lài)于腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌ACTH的兩側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生ACTH性?xún)蓚?cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。Cushing病、Cushing綜合征、異位、壓電石英原性、庫(kù)欣綜合征病理大姨媽和臨床表現(xiàn)、糖代謝障礙：甾類(lèi)化合物糖尿病脂質(zhì)代謝障礙：分解、再分布向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、水牛肩蛋白質(zhì)代

3、謝障礙：分解皮膚彈性纖維排鉀元素、臨床表現(xiàn)、 典型表現(xiàn)：向心性肥胖、滿(mǎn)月臉多血質(zhì)，臨床表現(xiàn)，全身及神經(jīng)系統(tǒng)：肌無(wú)力、情緒不穩(wěn)定、焦躁皮膚表現(xiàn)：淡、微血管脆性增加、瘀斑、紫紋、頭癬、多毛的、痤瘡心血管系： 胃腸系統(tǒng)：可增加胃壁細(xì)胞，增加胃酸和百事達(dá)分泌細(xì)胞的臨床表現(xiàn)，免疫與炎癥反應(yīng)：抗炎、抗免疫減弱，感染多見(jiàn)性腺：女性：雄激素過(guò)多、月經(jīng)減少、多毛的、痤瘡、男性化男性：性欲減退代謝障礙：血糖、血鉀元素、骨質(zhì)疏松癥，各種病因與臨床特征， 不依賴(lài)cuu腎上腺皮質(zhì)癌ACTH的兩側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生ACTH性?xún)蓚?cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生，不依賴(lài)Cushing病，最常見(jiàn)的成人多見(jiàn)，女性比男性大，Cushing

4、Disease垂體ACTH腺瘤(微小腺瘤：直徑10mm )下丘腦功能不全， CRH分泌細(xì)胞過(guò)多兩側(cè)腎上腺?gòu)浡栽錾?、大結(jié)節(jié)性增生束狀帶增生、網(wǎng)狀異位ACTH綜合征肺癌(小細(xì)胞球性、燕麥細(xì)胞球性)支氣管類(lèi)癌胸腺癌胰腺癌嗜鉻細(xì)胞球瘤神經(jīng)母細(xì)胞球瘤甲狀腺髓樣癌其他：卵巢、睪丸、前列腺、胃、闌尾等， 異位ACTH綜合征臨床特征緩慢發(fā)展型快速進(jìn)展型： ACTH，皮質(zhì)醇升高明顯，腎上腺皮質(zhì)腺瘤臨床特征中等癥狀對(duì)側(cè)腎上腺萎縮多毛的和雄激素增加稀少，腎上腺皮質(zhì)癌臨床特征：直徑大于6cm，常規(guī)診斷明確時(shí)有轉(zhuǎn)移重度Cushing表現(xiàn)、高血壓、 低血鉀元素雄激素增加：多毛的，有痤瘡、男性化，不依賴(lài)于ACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性增生、原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病電腦復(fù)合(CNC ) 家族性多發(fā)性增殖復(fù)合癥常染色體顯性遺傳的50%以上家族史基因定位2P16和17q22-q24 17q22-q24突變引起CAMP依賴(lài)的酪氨酸蛋白激酶a1(r1- alpharegulatorysubunitofcampdependentproteink prka r 1 亞單位失活合并間葉腫瘤(心臟粘液瘤)不依存于ACTH兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)的大結(jié)節(jié)性增殖，aimah (ACTH-independentbilateralmacronodularadrenalhyperplasia ) 3360老年發(fā)病NIH