1、第九章 泌尿系統(tǒng)疾?。≒190）,第一節(jié) 腎小球疾病,教學(xué)內(nèi)容：,第二節(jié) 腎小管-間質(zhì)性腎炎（腎盂腎炎）,第三節(jié) 泌尿系統(tǒng)常見(jiàn)腫瘤,第一節(jié) 腎小球腎炎,二、病因及發(fā)病機(jī)制,三、基本病理變化,一、概述,五、常見(jiàn)病理學(xué)類型,四、臨床表現(xiàn),一、概述,（一）腎小球組織結(jié)構(gòu),（二）概念,（三）病變特征,（四）主要臨床表現(xiàn),腎小球,（一）腎小球組織結(jié)構(gòu),a. 入球小動(dòng)脈 b.出球小動(dòng)脈 c. 腎小球旁器 d.腎小囊腔 e. 近端腎小管 f.腎小球毛細(xì)血管 g. 柱層上皮細(xì)胞 h.系膜,腎小球 (模式圖),a. GBM b.臟層上皮細(xì)胞 c.內(nèi)皮細(xì)胞 d.系膜,腎小球 (模式圖),腎小管各段上皮細(xì)胞模式圖,

2、球旁復(fù)合體,球旁復(fù)合體,球旁細(xì)胞： 入球微動(dòng)脈管壁中膜平滑肌轉(zhuǎn)變而來(lái)， 分泌腎素,致密斑： 遠(yuǎn)曲小管近血管極側(cè)的上皮分化而來(lái)， 為鈉離子感受器,球外系膜細(xì)胞： 位于入球微動(dòng)脈、出球微動(dòng)脈和致密 斑圍成的三角形區(qū)域內(nèi)， 形成縫隙連接，傳遞信息,腎小球腎炎是以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性增生性炎癥，簡(jiǎn)稱為腎炎。,（二）概念,表12-1 腎小球疾病,（三）病變特征,（四）主要臨床表現(xiàn),2. 水腫,3. 高血壓,二、病因及發(fā)病機(jī)制,病因及發(fā)病機(jī)制未完全闡明,多由抗原抗體反應(yīng)引起的型變態(tài)反應(yīng),（一）病因,抗原,外源性,內(nèi)源性,外源性抗原,藥物 異種血清 細(xì)菌 病毒 寄生蟲 重金屬等,內(nèi)源性抗原,腎性,基膜

3、抗原,足細(xì)胞抗原,非腎性,細(xì)胞核抗原,腫瘤抗原,免疫球蛋白,內(nèi)皮細(xì)胞膜抗原,系膜細(xì)胞膜抗原,DNA抗原,（二）發(fā)病機(jī)制,抗原,抗體,+,免疫復(fù)合物形成,腎小球損傷,抗體介導(dǎo)性損傷,補(bǔ)體系統(tǒng),炎癥因子,1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積(顆粒狀不連續(xù)熒光),腎小球內(nèi)沉積,腎小球損傷,中分子免疫復(fù)合物,2.原位免疫復(fù)合物形成,(1)腎小球基膜抗原： 腎小球基膜因感染成為抗原；外源性抗原與基膜具有共同抗原性而發(fā)生交叉免疫反應(yīng)。(連續(xù)線型熒光),（2）植入性抗原：腎小球以外的抗原成分經(jīng)血液流經(jīng)時(shí)停留于腎小球并發(fā)生免疫反應(yīng)。(不連續(xù)顆粒熒光),免疫復(fù)合物沉積的部位： 與其理化性質(zhì)有關(guān) 陽(yáng)離子物質(zhì)：沉積在上皮下 陰離

4、子物質(zhì)：沉積在內(nèi)皮下 中性物質(zhì)：沉積在系膜區(qū) 與分子大小有關(guān),小分子物質(zhì) 中分子物質(zhì) 大分子物質(zhì), 三、基本病理變化,基本病變包括： 腎小球細(xì)胞增多 基膜增厚和系膜基質(zhì)增多 炎性滲出和壞死 玻璃樣變和硬化 腎小管和間質(zhì)的改變,腎小球,滲出：血漿蛋白、白細(xì)胞、紅細(xì)胞,增生,細(xì)胞增多,基膜增厚,系膜基質(zhì)增多,血管內(nèi),腎小管,繼發(fā)性變化,腎小管變化不明顯,上皮細(xì)胞變性,管腔內(nèi)形成管型,腎小管萎縮/消失, 四、臨床表現(xiàn),主要臨床表現(xiàn)：,2. 水腫,3. 高血壓,（1）急性腎炎綜合征：起病急，有血尿、蛋白尿、 水腫和高血壓，?？砂橛猩倌蚝偷|(zhì)血癥。,（2）急進(jìn)性腎炎綜合征：起病急，有較嚴(yán)重血尿、 蛋白尿

5、，迅速出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，伴氮 質(zhì)血癥和急性腎功能衰竭。,腎小球腎炎臨床綜合癥：,（3）腎病綜合征：大量蛋白尿(3.5g/24h)， 高度水腫， 高脂血癥， 低蛋白血癥。,（5）無(wú)癥狀血尿、蛋白尿：其它無(wú)癥狀，屬隱匿性 腎小球腎炎。,（4）慢性腎炎綜合征：急性癥狀持續(xù)病程半年或 一年以上，逐漸發(fā)展為慢性腎功能不全，主 要表現(xiàn)為多尿、夜尿、低比重尿，高血壓， 貧血，氮質(zhì)血癥和尿毒癥。, 四、腎小球腎炎的病理類型,原發(fā)性彌漫性腎小球腎炎病理學(xué)分型,腎病綜合征,無(wú)癥狀血尿.蛋白尿,急進(jìn)腎綜合征,慢腎綜合征,（五）局灶節(jié)段性腎小球腎炎,（六）膜增生性腎小球腎炎,腎小球腎炎的病變范圍： 彌漫性：全部或大部分

6、腎小球受累 局灶性：少數(shù)或部分腎小球受累 腎小球的病變情況： 球性、節(jié)段性（部分或少數(shù)）,（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎,（毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，感染后性腎小球腎炎）,1.概述：,病因: 感染后1-4周發(fā)病，兒童多見(jiàn) 病變性質(zhì)：血管內(nèi)增生 病變特征：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和 系膜細(xì)胞增生伴中性粒細(xì)胞和 巨噬細(xì)胞浸潤(rùn) 臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合征,（1）肉眼變化：大紅腎,2.病理變化：,雙腎對(duì)稱性彌漫性腫大,被膜緊張,表面光滑充血,呈紅色(大紅腎） 散在點(diǎn)狀出血 （蚤咬腎）,(2)光鏡下變化：,內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹，細(xì)胞數(shù)目增多 中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 毛細(xì)血管腔狹窄或閉塞 （腎血流減少，少尿

7、） 節(jié)段性血管壁纖維素樣壞死（出血） 血管球體積增大，球囊腔變窄,1.內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹,PSGN normal,2.中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),5.血管球體積增大，球囊腔變窄,Protein cast,red cell cast,腎小管：近曲小管上皮細(xì)胞水變性及各種管型 腎間質(zhì)：充血、水腫，少量炎細(xì)胞浸潤(rùn),(3)電鏡變化：,電子致密物沉積物,基底膜外側(cè) (上皮下) 駝峰狀電子 致密物沉積,(4)免疫熒光：,沿毛細(xì)血管壁不連續(xù)的顆粒熒光,3.病理臨床聯(lián)系,急性腎炎綜合征：起病急,明顯血尿,輕或中 度蛋白尿;可出現(xiàn)少尿或 無(wú)尿；水腫和高血壓。,請(qǐng)闡述其主要發(fā)生機(jī)制： (1)少尿或無(wú)尿：球?yàn)V過(guò)率/管吸

8、收正常 (2)血尿：血管壁損傷/通透性增加 (3)蛋白尿：同上 (4)管型尿：漏出物腎小管內(nèi)凝固 (5)水腫：水鈉潴留/血管壁通透性增加 (6)高血壓：水鈉潴留,4.結(jié)局,大多數(shù)預(yù)后較好，特別是兒童，癥狀逐漸消失，病變逐漸消退。少數(shù)可轉(zhuǎn)化為慢性或發(fā)展為新月體性。,成人預(yù)后較差，多數(shù)可轉(zhuǎn)化為慢性。,(二) 新月體性腎小球腎炎,（急進(jìn)性腎小球腎炎，毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎）,病因: 原因不明，起病急，可分為三類型 病變性質(zhì)：毛細(xì)血管外增生 病變特點(diǎn) ：腎小球新月體形成 （細(xì)胞性新月體，纖維性新月體） 臨床表現(xiàn)：快速進(jìn)行性腎炎綜合征（起病急, 進(jìn)展快;嚴(yán)重血尿、蛋白尿;迅速出現(xiàn)少 尿或無(wú)尿,伴氮質(zhì)

9、血癥和急性腎功能衰竭）,1.概述:,肉眼變化,2.病理變化,雙腎呈對(duì)稱性腫大,顏色蒼白，皮質(zhì)表面及切面易散在出血點(diǎn),2.病理變化,壁層上皮細(xì)胞增生,向球囊腔內(nèi)突起,形成新月體,腎球囊腔狹窄或閉塞,鏡下變化,早期：細(xì)胞性新月體,纖維性新月體,晚期：纖維性新月體,新月體性腎小球腎炎，腎小囊內(nèi)大量纖維蛋白抗體,3.臨床病理聯(lián)系,青壯年發(fā)病，快速進(jìn)行性腎炎綜合征 早期明顯血尿，中度蛋白尿； 迅速少尿，無(wú)尿； 氮質(zhì)血癥； 不同程度的水腫和高血壓； 進(jìn)展迅速，預(yù)后差 死于腎功能衰竭。,（三） 膜性腎小球腎炎,病理特點(diǎn)：腎小球基底膜彌漫性增厚,青壯年男性多見(jiàn),多數(shù)為原發(fā)（85%）；少數(shù)可為繼發(fā),臨床表現(xiàn)特點(diǎn)

10、：成人腎病綜合征,病變發(fā)展模式圖,病變發(fā)展模式圖,病理變化鏡下變化,基底膜彌漫性增厚,晚期可致管腔狹窄,最終腎小球纖維化,病理變化電鏡變化,基底膜增厚,上皮下電子致密物沉積,病理變化熒光顯微鏡變化,基底膜增厚,3.病理臨床聯(lián)系,腎病綜合征： 高蛋白尿基底膜通透性增加 高度水腫血漿滲透壓低 高脂血癥肝細(xì)胞合成脂蛋白過(guò)多 低蛋白血癥蛋白隨尿排出過(guò)多,4.結(jié)局,進(jìn)展緩慢，病程較長(zhǎng) 晚期出現(xiàn)少尿、高血壓、逐漸出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。,病因病機(jī)不明 由于光學(xué)顯微鏡下腎小球無(wú)明顯病變或輕微病病變而得名； 因腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)沉積，又稱為脂性腎病； 電鏡下見(jiàn)足突融合，又稱足突病。,（四）微小病變性腎小球病

11、,（脂性腎病，足突?。?雙腎腫大 顏色蒼白 切面：皮質(zhì)增厚 呈黃色條紋,1. 病理變化肉眼變化,腎小球無(wú)病變或輕微病變 腎小管上皮細(xì)胞脂肪變性,1. 病理變化鏡下變化,臟層上皮細(xì)胞 足突融合， 足突消失,電鏡變化,多見(jiàn)于兒童，引起兒童型腎病綜合征， 但主要出現(xiàn)有水腫和蛋白尿 預(yù)后較好，大多數(shù)兒童可以恢復(fù)，但易復(fù)發(fā)，少數(shù)可反復(fù)發(fā)作成為慢性腎功能衰竭,2.臨床病理聯(lián)系,（五）系膜增生性腎小球腎炎,病變特征：彌漫性系膜細(xì)胞系膜基質(zhì)增生,臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥 無(wú)癥狀蛋白尿/血尿,發(fā)病機(jī)制：不明，免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū),病理變化鏡下變化,彌漫性系膜細(xì)胞增生 系膜基質(zhì)增多 系膜增寬 毛細(xì)血管受壓 腎小球纖

12、維化/硬化,PAS染色,中度系膜增生性腎小球腎炎,重度系膜增生性腎小球腎炎,病理變化電鏡變化,系膜細(xì)胞增生 系膜基質(zhì)增多 系膜區(qū)電子致密物沉積,臨床特點(diǎn),隱匿性腎炎綜合癥,鏡下血尿,或蛋白尿,部分可表現(xiàn)為腎病綜合癥,部分表現(xiàn)為慢性腎炎綜合癥,預(yù)后較好,轉(zhuǎn)為慢性,（六）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（教材無(wú)）,病變特征：部分腎小球的部分血管發(fā)生 玻璃樣變和硬化,臨床表現(xiàn)：隱匿性腎炎綜合癥,臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥,發(fā)病機(jī)制：不明,（七）膜增生性腎小球腎炎（教材無(wú)）,病變特征：基底膜增厚 血管內(nèi)皮細(xì)胞增生 系膜細(xì)胞增生 又稱為系膜毛細(xì)血管性腎炎,臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥,病變特征： 基底膜增厚呈雙軌狀 血管內(nèi)皮細(xì)胞增生 系膜細(xì)胞增生 系膜基質(zhì)增生,（八）IgA 腎病,是我國(guó)腎小球腎炎中常見(jiàn)類型 病因不明 青年和兒童多發(fā) 臨床以反復(fù)發(fā)作性血尿?yàn)橹?兒童預(yù)后較好，成年人較差,病理變化鏡下變化：系膜區(qū)IgA沉積,HE染色,PASM過(guò)碘酸六胺銀染色,病理變化電鏡變化,電鏡顯示 系膜區(qū)IgA沉積,病理變化熒光顯微鏡變化,免疫熒光顯示 系膜區(qū)大量IgA沉積 重者有節(jié)段性壞死,臨床特點(diǎn),反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性血尿,IgA腎病是我國(guó)腎功能不全的主要原因之一,（九）慢性腎小球腎炎,（）機(jī)制：各種腎小球病變終末階段 （）病變特征：大量腎小球玻璃樣變和硬化 硬化性固縮腎 （3）臨床表現(xiàn)：慢性腎炎綜合征,病理變化：