1、癲癇診斷和治療的新進(jìn)展,新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科,1,癲癇,癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)第二大疾病。 我國(guó)約有 600 萬(wàn)左右的活動(dòng)性癲癇患者。 該病在不同國(guó)家產(chǎn)生的社會(huì)影響各不相同，但世界各地對(duì)癲癇病的歧視和社會(huì)恥辱現(xiàn)象往往比控制癲癇發(fā)作本身更加難以去除。,2,3,梵高 凱撒大帝,4,癲癇的定義,癲癇定義具有三個(gè)要素： 至少一次的癲癇發(fā)作 反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性 有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)認(rèn)知心理及社會(huì)等方面的影響和障礙,5,癲癇的流行病學(xué),患病率從4到8不等,復(fù)發(fā)率從24到53人/年不等。 發(fā)病年齡專(zhuān)率呈“U”形曲線(xiàn) 男性的發(fā)病率要高一些 超過(guò)50%的患者為部分性癲癇,6,癲癇的流行病學(xué),第一次癲癇發(fā)作后發(fā)作

2、第二次癲癇的百分率高達(dá)80% 第一次發(fā)作后6月內(nèi)再發(fā)的危險(xiǎn)性最大 如果到18月后還沒(méi)有發(fā)作，則這種風(fēng)險(xiǎn)降到低于20%,7,癲癇的分類(lèi),國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類(lèi) ILAE 1989年癲癇綜合征的分類(lèi) 2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”,8,癲癇的分類(lèi),全面性發(fā)作 部分性發(fā)作 難以分類(lèi)的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型,9,全面性發(fā)作,強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 失神發(fā)作 強(qiáng)直發(fā)作 陣攣發(fā)作 肌陣攣發(fā)作 痙攣發(fā)作 失張力發(fā)作,10,部分性發(fā)作,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作,11,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作,運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作,1

3、2,復(fù)雜部分性發(fā)作,僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙 表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥 常見(jiàn)的自動(dòng)癥包括： 口咽自動(dòng)癥、多動(dòng)性自動(dòng)癥 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作,13,難以分類(lèi)的發(fā)作,因資料不全而不能分類(lèi)的發(fā)作以及所描述的類(lèi)型迄今尚無(wú)法歸類(lèi)者,14,癲癇視頻癲癇大發(fā)作.MPG 癲癇視頻失神發(fā)作.MPG 癲癇視頻繼發(fā)全面發(fā)作.MPG 癲癇視頻肌陣攣發(fā)作.MPG 癲癇視頻失張力發(fā)作.avi 癲癇視頻失張性發(fā)作2.avi,15,特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型,跌倒發(fā)作： 表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類(lèi)型 反射性發(fā)作： 每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣,

4、16,新的癲癇發(fā)作類(lèi)型,肌陣攣失神：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作 眼瞼肌陣攣：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙 癡笑發(fā)作:為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞 脫衣性發(fā)作 吐痰性發(fā)作,17,癲癇視頻癲癇大發(fā)作.MPG 癲癇視頻失神發(fā)作.MPG 癲癇視頻繼發(fā)全面發(fā)作.MPG 癲癇視頻肌陣攣發(fā)作.MPG 癲癇視頻失張力發(fā)作.avi 癲癇視頻失張性發(fā)作2.avi,18,癲癇的診斷步驟,明確是否癲癇 明確發(fā)作類(lèi)型或綜合征 明確癲癇的病因,19,病史資料,發(fā)作史 出生史 生長(zhǎng)發(fā)育史 家族史 其他疾病史,首次發(fā)作的年齡 大發(fā)

5、作前是否有“先 兆” 發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過(guò)程 有幾種類(lèi)型的發(fā)作 發(fā)作的頻率 發(fā)作有無(wú)誘因 是否應(yīng)用了抗癲癇 藥物治療及其效果,20,癲癇診斷流程圖,病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查,具有發(fā)作癥狀病人,常規(guī)EEG檢查,不確定 須做錄像腦電動(dòng)態(tài) 腦電長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)或隨訪(fǎng),非癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作分類(lèi),癲癇綜合征分類(lèi),病因,伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）,影像學(xué)檢查等,21,癲癇的鑒別診斷,22,癲癇的鑒別診斷,癔病性發(fā)作 暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他,23,24,25,短暫性腦缺血發(fā)作,一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀 癥狀迅速達(dá)到高峰, 然

6、后逐漸緩解 老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ),26,27,睡眠障礙,包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行為障礙等 多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不清醒 發(fā)作包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容, 較癲癇發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)且復(fù)雜多變,28,29,器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀,心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別 嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除鑒別 破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值,30,癲癇的病因診斷,根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為： 特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳

7、因素意外，缺乏其他的病因 癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常或者影響腦功能的各種因素 隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是，目前的手段難以尋找到病因,31,不同的年齡組常見(jiàn)病因,32,癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題 腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷,33,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作,切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作, 而忽視了其他常見(jiàn)的發(fā)作性疾病 在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作 同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作,34,在病史采集時(shí)應(yīng)

8、注意的一些問(wèn)題,一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解 同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時(shí)需改變 對(duì)于病程長(zhǎng)，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢(xún)問(wèn)病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療 小兒癲癇的病史,35,腦電圖在癲癇診斷中的作用,適當(dāng)延長(zhǎng)描圖時(shí)間 保證各種誘發(fā)試驗(yàn), 特別是睡眠誘發(fā) 必要時(shí)加作蝶骨電極描記,36,難治性癲癇的診斷,排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇” 由下列因素引起的：(1) 診斷錯(cuò)誤； (2) 發(fā)作分型不確切； (3) 選藥不當(dāng)； (4) 用藥量不足； (5) 病人依從性差等 解決方法 (1) 是癲癇發(fā)作, 還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2) 重新判斷癲癇

9、發(fā)作的類(lèi)型或癲癇綜合征； (3) 是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素； (4) 對(duì)過(guò)去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧; (5) 了解患者的依從性，并對(duì)患者的智力、知識(shí)水平及心理狀態(tài) 作出評(píng)價(jià)。,37,癲 癇 的 預(yù) 后,38,治療對(duì)預(yù)后的影響,新診斷的癲癇 單藥和多藥治療對(duì)新診斷的癲癇預(yù)后的影響 新診斷的癲癇病人的預(yù)后 慢性癲癇 停藥和復(fù)發(fā) 未經(jīng)治療的癲癇的自然病史,39,新診斷的癲癇,通過(guò)規(guī)范化治療，70%80%的癲癎發(fā)作能夠得到完全控制 大部分病人發(fā)作緩解出現(xiàn)在治療的最初25年，隨著時(shí)間的推移，緩解的可能性逐漸降低 對(duì)新診斷的癲癇在開(kāi)始治療的2年內(nèi)能完全控制發(fā)作，則有可能預(yù)示著長(zhǎng)期緩解。,40,單藥和

10、多藥治療對(duì)新診斷的癲癇預(yù)后的影響,新診斷的癲癇人應(yīng)用一種或兩種抗癲癇藥物治療就可緩解 第一次抗癲癇治療失敗，有可能對(duì)以后的治療反應(yīng)也較差。 新型抗癲癇藥有效率和傳統(tǒng)抗癲癇藥相比無(wú)顯著差別，但是耐受性更好，作用譜更廣。,41,新診斷的癲癇人的預(yù)后,預(yù)后良好：在經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的發(fā)作后，即使沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療也可獲得長(zhǎng)期緩解 預(yù)后一般：持續(xù)應(yīng)用抗癲癇藥物可控制癲癇發(fā)作 預(yù)后較差：盡管正規(guī)治療仍持續(xù)有癲癇發(fā)作,42,停藥和復(fù)發(fā),發(fā)作完全緩解24年后，可以考慮停藥 復(fù)發(fā)大部分發(fā)生在停藥后1年之內(nèi)，停藥早期特別是36個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)率高,43,停藥后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素,在緩解前有長(zhǎng)期癲癇發(fā)作史 具有多種癲癇發(fā)作類(lèi)型 存在結(jié)

11、構(gòu)性腦損傷 合并有異常神經(jīng)系統(tǒng)體征或?qū)W習(xí)障礙 過(guò)去有緩解復(fù)發(fā)史 青少年肌陣攣癲癇,44,癲癇的藥物治療,什么時(shí)候以及怎樣開(kāi)始抗癲癇藥物的治療是臨床醫(yī)生最為關(guān)心的問(wèn)題 抗癲癇藥的服用通常是長(zhǎng)期的，所以只有在經(jīng)過(guò)詳細(xì)檢查和充分考慮醫(yī)療條件和社會(huì)因素后才能決定是否用藥,45,癲癇的藥物治療,許多患者在第一次發(fā)作GTCS后即來(lái)就醫(yī) 因此很多時(shí)候什么時(shí)候開(kāi)始治療的關(guān)鍵其實(shí)就是第一次GTCS后是否需要用藥,46,癲癇的藥物治療,是不是癲癇發(fā)作？ 是不是真的首次癲癇發(fā)作 是不是急性癥狀性癲癇 是什么類(lèi)型的癲癇 第一次GTCS后癲癇復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性 早期抗癲癇藥物治療能降低復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性嗎 早期治療可以對(duì)抗癲癇的產(chǎn)

12、生嗎 社會(huì)因素,治療前首先需要回答的問(wèn)題,47,癲癇的藥物治療,長(zhǎng)期抗癲癇藥物治療只適用于癲癇患者 應(yīng)該排除急性癥狀性癲癇、單次發(fā)作和診斷上不能確診的發(fā)作 第一次GTCS發(fā)作后，詳細(xì)的采集病史可能會(huì)發(fā)現(xiàn)先前已經(jīng)存在但不被患者認(rèn)識(shí)的其他發(fā)作形式,48,抗癲癇藥物,丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥 加巴噴丁、拉莫三嗪、噻加賓、妥泰、氨己烯酸、唑尼沙胺,49,特發(fā)性全面發(fā)作一線(xiàn)用藥,全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作 丙戊酸納 拉莫三嗪,失神發(fā)作 丙戊酸鈉 乙琥胺,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Gui

13、deline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,50,特發(fā)性全面發(fā)作一線(xiàn)用藥,肌陣攣 丙戊酸鈉 拉莫三嗪,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,51,復(fù)雜部分發(fā)作 卡馬西平 苯妥英 奧卡西平 拉莫三嗪,癥狀性部分性發(fā)作一線(xiàn)用藥,單純部分發(fā)作 卡馬西平

14、 苯妥英 奧卡西平 拉莫三嗪,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,52,癥狀性部分性發(fā)作一線(xiàn)用藥,繼發(fā)性全面發(fā)作 卡馬西平 苯妥英 奧卡西平 拉莫三嗪 丙戊酸,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Trea

15、tment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,53,癥狀性全面發(fā)作的一線(xiàn)用藥,全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作 丙戊酸 拉莫三嗪 妥泰,失神發(fā)作 丙戊酸 拉莫三嗪,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,54,癥狀性全面發(fā)作的一線(xiàn)用藥,肌陣攣 丙戊酸 拉莫三嗪,非典型失神發(fā)作 丙戊酸 拉莫三嗪,St

16、even Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,55,聯(lián)合用藥,一線(xiàn)：丙戊酸 卡馬西平 Levetiracetam 拉莫三嗪 奧卡西平 妥泰 苯妥英,一線(xiàn)：拉莫三嗪 卡馬西平 Levetiracetam 妥泰 丙戊酸 苯妥英,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consen

17、sus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,56,育齡婦女，沒(méi)有生育并且不打算受孕,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,57,妊娠或哺乳期婦女,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Car

18、penter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,58,不伴有嚴(yán)重內(nèi)科疾患的老年病人,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,59,伴有抑郁癥的患者,Steven Karceski, Mart

19、ha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,60,新診斷的癲癇,無(wú)發(fā)作,無(wú)發(fā)作,“合理的”多藥治療,外科評(píng)估,第一種藥物,第二種藥物,“難治”,40%,47%,13%,治療程序,61,癲癇的長(zhǎng)程管理,癲癇長(zhǎng)程管理的理念:把管理(management)的理念引人癲癇全程治療過(guò)程中。以患者為中心，關(guān)注患者整個(gè)治療過(guò)程，在控制癲癇發(fā)作的同時(shí)，盡可能減少藥物不良反應(yīng)，使患者達(dá)到最好的治療效果，以保持身心健康。 在癲癇治療開(kāi)始制訂方案的時(shí)候，就應(yīng)該充分考慮到該疾病以及治療過(guò)程可能對(duì)患者的長(zhǎng)期影響。,62,癲癇長(zhǎng)程管理的目標(biāo),(1)建立良好的醫(yī)患關(guān)系，提高患者的依從性，提倡規(guī)范治療，使癲癇發(fā)作得以長(zhǎng)期控制。 (2)在治療過(guò)程中，盡可能減少或避免藥物使用的不良反應(yīng)，包括近期及遠(yuǎn)期不良反應(yīng)，提高患者的藥物保留率。 (3)治療相關(guān)共患病。 (4)提高患者生活質(zhì)量，保