1、新月體性腎炎 腎內(nèi)一 2016.4.11,1、光鏡下廣泛（50%以上）的腎小球囊腔內(nèi)大新月體形成（占腎小球囊腔50%以上）。 2、早期為細胞 新月體，后 期為纖維新 月體。,新月體的定義,包曼囊被毛細血管漏出的血細胞、纖維素以及浸潤的單核細胞、增生的壁層上皮細胞充填，在毛細血管球外側(cè)形成的半球狀結(jié)構(gòu)。,概述,多種原因所致的一組疾??； 臨床上多表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征(RPGN)； 病情危重，預后差； 根據(jù)腎臟免疫病理分為三型：抗腎小球基膜抗體型、免疫復合物型、少免疫沉積型； 我國以免疫復合物型為主，其次為少免疫沉積型，再次為抗腎小球基膜抗體型。,1.抗腎小球基膜抗體型（型） (1)兩個發(fā)病高峰：

2、2040歲和6080歲； (2)表現(xiàn)為典型的急進性腎炎綜合征，部分患者出現(xiàn)肺出血診斷為Goodpasture綜合征； (3)較少出現(xiàn)腎病綜合征范圍的蛋白尿； (4)約1/3患者血清抗GBM抗體和ANCA同時陽性（多為pANCA/MPO-ANCA）。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),2.免疫復合物型（型） (1)表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，也可隱襲起病； (2)同時具有基礎腎臟病各自的特點； (3)可出現(xiàn)腎病綜合征范圍的蛋白尿。,臨床表現(xiàn),3.少免疫沉積型（型） (1)多見于中老年； (2)多表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，但一部分小血管炎患者腎功能損害可較緩慢，尿中可僅為少量紅細胞或輕度蛋白尿； (3) 腎病綜合征范

3、圍的蛋白尿和少尿相對少見； (4)即可為腎臟局限的小血管炎，也可為ANCA相關(guān)性小血管炎全身多系統(tǒng)受累的一部分； (5)彌漫性肺泡毛細血管炎引起肺大出血。,診斷,1.急進性腎炎綜合征； 2.腎臟病理 (1)抗腎小球基膜抗體型 直接免疫熒光可見IgG及C3沿腎小球毛細血管袢呈典型的線樣沉積。 光鏡可見多數(shù)乃至100%的腎小球新月體形成，且多數(shù)新月體類型基本一致。腎小球多嚴重受損。 電鏡下腎小球內(nèi)基本無電子致密物沉積，腎小球基膜和包曼囊可見斷裂。,診斷,(2)免疫復合物型 直接免疫熒光可見免疫球蛋白和補體成分在腎小球沉積。其沉積的熒光形態(tài)與基礎腎小球病相關(guān)； 原發(fā)性表現(xiàn)為IgG和C3呈顆粒樣沉積于

4、系膜區(qū)及毛細血管壁；狼瘡腎炎為多種免疫球蛋白和補體沉積，呈“滿堂亮”；IgA腎病以IgA沉積為主； 電鏡下可見電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積。,診斷,(3)少免疫沉積型 直接免疫熒光呈無或少量免疫球蛋白沉積； 光鏡檢查多為局灶壞死性新月體腎炎； 電鏡下無電子致密物，可見廣泛腎小球基膜破壞； 突出特點：腎小球常分期、分批受累，表現(xiàn)為腎小球病變新舊不等。,治療方案及原則,1、強化免疫抑制療法 (1)甲潑尼龍沖擊：適用于所有三種類型。 (2)血漿置換療法：抗腎小球基膜抗體型的首選療法。也可用于就診時急性腎衰竭需透析的型患者（有助于患者脫離透析）及治療肺出血。 2、一般免疫抑制療法 在強化免疫抑制療法

5、的基礎上，可繼續(xù)口服潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺。,治療方案及原則,3、維持緩解治療 多用于ANCA相關(guān)性小血管炎和狼瘡腎炎。 4、腎臟替代治療 抗腎小球基膜抗體型患者需要在血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰后半年方能考慮腎移植。 尤其強調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎上盡快進行強化治療。,治療方案及原則,.抗腎小球基膜抗體型： 經(jīng)典治療為血漿置換聯(lián)合潑尼松和環(huán)磷酰胺。血漿置換的目的是去除循環(huán)中的抗GBM抗體和其他炎性介質(zhì)（如補體），免疫抑制劑可以減少抗體產(chǎn)生，40%45%患者通過以上治療，可以避免進入終末期腎臟疾病或死亡。 抗GBM抗體水平需每12周監(jiān)測1次，直至連續(xù)2 次檢測為陰性，以后至少每6個月檢測1

6、次，如果抗GBM抗體又出現(xiàn)陽性，提示復發(fā)，需要迅速進行血漿置換治療。,治療方案及原則,針對I型RPGN ，中華醫(yī)學會臨床診療指南中提到：如果出現(xiàn)少尿，血肌酐大于600umol/L和腎活檢85%以上的腎小球出現(xiàn)新月體，即使予以強化免疫抑制療法（包括血漿置換），多數(shù)患者也不能脫離透析。 屈曉群等對2例起病時已無尿、新月體85%、血肌酐600mol/L的患者，在進行血漿置換聯(lián)合激素治療后，1例患者腎功能基本恢復，擺脫血液透析。這說明，臨床上仍有療效顯著的案例，故臨床中如遇I型RPGN 患者應積極早期給予血漿置換治療。,治療方案及原則,.免疫復合物型及少免疫沉積型： 甲潑尼龍沖擊治療也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)治療。 注意繼發(fā)感染和水、鈉潴留等不良發(fā)應。,治療方