1、簡 介 病 理 臨床表現(xiàn) 影像特征 治 療 預(yù) 后,急性播散性腦脊髓炎（ADEM）,2,簡 介 定 義：是一種廣泛累及腦核脊髓白質(zhì)的急性播散性 炎癥性脫髓鞘 病變, 常繼發(fā)于感染和疫苗接種后,影像學(xué)上表現(xiàn)為非對稱性、 多灶性腦白質(zhì)病變 病 理：沿靜脈周圍的腦白質(zhì)脫髓鞘,病灶區(qū) 存在血管周圍炎性細(xì)胞浸潤、水腫 甚至出血,軸突不受累 分 類：腦炎型、脊髓炎型、急性出血性 腦脊髓炎型 流行病學(xué)：主要發(fā)生于熱帶地區(qū)的小兒,臨床特征 1）腫瘤樣 2）中風(fēng)樣 3）腦炎樣,輔助檢查 1）外周血：血沉加快 2）腦脊液：腦脊液壓力增高或正常，單核細(xì)胞增多，蛋白輕度至中度增高 3）EEG：常見波和波，可見棘波和棘

2、慢復(fù)合波,影像學(xué)特點(diǎn) CT：白質(zhì)內(nèi)彌漫性多灶性大片或斑片狀低密度區(qū)，急性期增強(qiáng)明顯 MRI：白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)T1WI低信號和T2WI高信號病灶，病灶中心可出現(xiàn)壞死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水腫及明顯 的病灶增強(qiáng),25歲,MRI1）掃描技術(shù)使用常規(guī)T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠狀位、矢狀位 T2WI 可更好地觀察胼胝體及腦室周圍病灶2）病灶形態(tài)可以呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,少數(shù)可呈腫瘤樣 ，病灶通常邊界欠銳利3）病灶大小多數(shù)病灶直徑為1. 0cm 或略小,部分可達(dá)5. 0cm4）病灶數(shù)量大多為多發(fā)性, 也可為孤立性病變5）病灶分布病灶通常散在分布于大小腦半球的白質(zhì),也可見于 灰質(zhì),后者

3、以基底節(jié)、丘腦、腦干多見，多雙側(cè)不對稱,，兒童 以小腦及腦干多見6）病灶信號強(qiáng)度典型表現(xiàn)為T2WI、FLAIR 或質(zhì)子像上呈高信號 ,T1WI 上呈低信號,信號多均勻7）病灶增強(qiáng)表現(xiàn)大部分病灶強(qiáng)化, 可呈點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、不規(guī)則 狀、腦回狀及完整或不完整環(huán)狀等。,ADEM磁共振丘腦枕癥,20歲,15月,20歲,丙肝病毒感染致ADEM磁共振,入院時(shí),2個(gè)月,H1NI病毒感染致ADEM磁共振,ADEM與MS的鑒別診斷（臨床方面）1）ADEM 發(fā)病前多有誘因,MS 則沒有明確誘因2）ADEM病程為單時(shí)相,極少復(fù)發(fā),MS 為多時(shí)相,常反復(fù)發(fā)病3）腦脊液中細(xì)胞增多在ADEM和MS 均可出現(xiàn),寡克隆帶在ADEM 的出現(xiàn)率較低,在MS 的出現(xiàn)率較高4）ADEM 治療效果和預(yù)后很好,而MS 較差,ADEM、MS和NMO的鑒別診斷（磁共振）,治療和預(yù)后 1）治療：激素治療無益，丙種球蛋白沖擊或血漿置換 2）預(yù)后：死亡率5-30%，存活者多遺留明顯功能障礙，痊愈率50%（兒童57-89%）,M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment