1、常見的幾種繼發(fā)性高血壓,內(nèi)分泌科 王琨,1,PPT學(xué)習(xí)交流,概述,繼發(fā)性高血壓(secondary hypertension)又稱癥狀性高血壓或明確原因的高血壓 繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%-10%，但隨著對(duì)高血壓發(fā)病機(jī)制研究的深入以及診斷技術(shù)的不斷提高，這比例正逐漸上升 繼發(fā)性高血壓在難治性高血壓中所占比例較大，若能及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治愈或糾正原發(fā)病，血壓可能亦隨之恢復(fù)正常。,2,PPT學(xué)習(xí)交流,繼發(fā)性高血壓的特征,3,PPT學(xué)習(xí)交流,病因,腎性高血壓 腎實(shí)質(zhì)病變 腎血管病變 腎腫瘤 內(nèi)分泌性高血壓： 原發(fā)性醛固酮增多癥 庫欣綜合征 嗜鉻細(xì)胞瘤 甲狀腺和甲狀旁腺疾病 心血管病變：,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不

2、全 主動(dòng)脈縮窄 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 動(dòng)靜脈瘺 完全性房室傳導(dǎo)阻滯 其他： 睡眠呼吸暫停綜合征 藥物 顱內(nèi)疾病 妊高征,4,PPT學(xué)習(xí)交流,幾種常見繼發(fā)性高血壓,原發(fā)性醛固酮增多癥 庫欣綜合征 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎實(shí)質(zhì)性和腎血管性高血壓 睡眠呼吸暫停綜合征,5,PPT學(xué)習(xí)交流,原發(fā)性醛固酮增多癥,由于腎上腺皮質(zhì)病變致醛固酮分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)，屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素過多癥 病因 醛固酮瘤 特發(fā)性醛固酮增多癥 醛固酮癌 糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多 迷走的分泌醛固酮組織,6,PPT學(xué)習(xí)交流,原醛流行病學(xué),患病情況 既往認(rèn)為輕到中度高血壓中低于1%

3、目前證據(jù)顯示： 1、高血壓病人中原醛癥約占10%（歐美） 最近的大型臨床研究結(jié)果為4.5% 2、亞洲人群方面，該數(shù)字約為5%（新加坡）,7,PPT學(xué)習(xí)交流,原醛流行病學(xué),低血鉀的發(fā)生率 既往認(rèn)為低血鉀是診斷原醛的必備條件 新證據(jù)顯示： 1、僅在9%-37%原醛病人中存在低血鉀 2、血鉀3.5mmol/L，在醛固酮瘤（APA）中占50%，在特醛癥（IHA）中占17%,8,PPT學(xué)習(xí)交流,原發(fā)性醛固酮增多癥,臨床表現(xiàn) 1、高血壓（最常出現(xiàn)） 2、神經(jīng)肌肉功能障礙： 陣發(fā)性肌無力和周期性癱瘓（勞累或排鉀利尿劑） 陣發(fā)性手足搐搦及肌肉痙攣（低鉀嚴(yán)重時(shí)可不明顯） 3、腎臟表現(xiàn) 失鉀性腎?。ㄒ鼓蚨?、口渴、

4、多飲）及腎盂腎炎 4、心臟表現(xiàn) 心電圖（低鉀表現(xiàn)） 心律失常（陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，室顫）,9,PPT學(xué)習(xí)交流,篩查人群,高血壓病人，符合以下任一條件： 高血壓2級(jí)以上（SBP160或DBP 100） 難治性高血壓，服用3種或以上降壓藥物仍未能控制血壓在目標(biāo)水平 自發(fā)性或利尿藥誘發(fā)的低血鉀 腎上腺偶發(fā)瘤 家族史：早發(fā)高血壓或腦血管意外（40歲）；一級(jí)親屬患有原醛癥,10,PPT學(xué)習(xí)交流,實(shí)驗(yàn)室檢查,血、尿生化檢查 （1）低血鉀：2-3mmol/L （2）高血鈉：正常高限或略高于正常 （3）堿血癥：pH或二氧化碳結(jié)合力略高于正常 （4）尿鉀高：,11,PPT學(xué)習(xí)交流,24小時(shí)尿鉀測(cè)定 低血鉀伴不

5、適當(dāng)尿鉀排出增多,血K 25 mmol; 血K 20 mmol; 當(dāng)血K 2.0.5 mmol/L時(shí)，可立即給予氨體舒通 進(jìn)行診斷性治療； 嚴(yán)重低血K時(shí)應(yīng)避免不加用氨體舒通而直接補(bǔ)鉀； 血鉀正常時(shí)測(cè)定尿鉀無意義。,12,PPT學(xué)習(xí)交流,原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)檢查,24小時(shí)尿鈉鉀及血、尿醛固酮測(cè)定： 用于證實(shí)是否為醛固酮增多癥，24 h尿醛固酮 用冰醋酸10 ml防腐 血漿醛固酮/腎素活性比值（ARR） 用于篩查是否為原發(fā)性醛固酮增多癥 腎素血管緊張素（基礎(chǔ)激發(fā)）試驗(yàn)： 用于鑒別是原發(fā)性還是繼發(fā)性醛固酮增多癥 臥立位醛固酮試驗(yàn)： 用于鑒別是腎上腺腺瘤還是增生 腎上腺靜脈采血：用于鑒別腺瘤抑或增生

6、,13,PPT學(xué)習(xí)交流,臥立位醛固酮試驗(yàn)原理,目的：用于鑒別腎上腺腺瘤還是增生 醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，節(jié)律與垂體ACTH一致，而不受體位及腎素血管緊張素II的影響 特醛癥則對(duì)腎素血管緊張素II水平的變化很敏感，當(dāng)立位時(shí)腎臟相對(duì)缺血，腎素血管緊張素II分泌增加，引起醛固酮水平明顯上升,14,PPT學(xué)習(xí)交流,臥立位醛固酮試驗(yàn)方法,第一天：臥位醛固酮測(cè)定 1. 試驗(yàn)前一天晚10 pm至次日中午12 N病人需要絕對(duì)臥床休息 2. 8 am抽血測(cè)醛固酮（基礎(chǔ)） 3. 抽血后病人需絕對(duì)臥床休息4小時(shí)至中午12 N 4. 12 N抽血測(cè)醛固酮（基礎(chǔ)）,15,PPT學(xué)習(xí)交流,臥立位醛固酮試驗(yàn)方法,第二

7、天：立位醛固酮測(cè)定 1. 試驗(yàn)前一天晚10 pm至次日上午8 am需絕對(duì)臥床休息 2. 8 am 抽血測(cè)醛固酮（對(duì)照） 3. 8am-12am 起床站立或行走4小時(shí) 4. 12 am 抽血測(cè)醛固酮（對(duì)照）,16,PPT學(xué)習(xí)交流,結(jié)果評(píng)價(jià),正常人：8 am臥床至12 N，血醛固酮水平隨ACTH分泌節(jié)律下降，立位則醛固酮水平因腎相對(duì)缺血而上升（超過基礎(chǔ)值的3350%） 腺瘤患者：基礎(chǔ)血漿醛固酮明顯升高，取立位后無明顯升高反而下降 增生患者：基礎(chǔ)血漿醛固酮輕度升高，立位明顯升高,17,PPT學(xué)習(xí)交流,原發(fā)性醛固酮增多癥-影像學(xué),腎上腺B超： 腎上腺CT 腎上腺M(fèi)RI,18,PPT學(xué)習(xí)交流,Cushi

8、ng綜合征病因分類,ACTH依賴性Cushing綜合征,不ACTH依賴性Cushing綜合征,Cushing病,異位ACTH分泌綜合征,腎上腺皮質(zhì)腺瘤,腎上腺皮質(zhì)癌,不依賴ACTH的雙側(cè) 腎上腺大結(jié)節(jié)性增生,Cushing綜合征,不依賴ACTH的雙側(cè) 腎上腺小結(jié)節(jié)性增生,19,PPT學(xué)習(xí)交流,Cushing綜合征的臨床特點(diǎn),血壓中重度升高 滿月臉、向心性肥胖、多血質(zhì)、水牛肩、皮膚菲薄、紫紋、痤瘡、瘀斑、毛發(fā)增多、色素沉著 CT示腎上腺占位病變，直徑23 cm，或增生，或垂體腫瘤,20,PPT學(xué)習(xí)交流,Cushing綜合征,滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、高血壓、感染、糖代謝異常、骨質(zhì)疏松-,血、尿皮質(zhì)

9、醇，尿17-羥、尿17-酮，晝夜節(jié)律 小地米（午夜1mg）,血ACTH、大地米、垂體MR、腎上腺CT,21,PPT學(xué)習(xí)交流,正常人皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律：早晨410am最高，逐漸下降，下午4 pm左右有一小峰，下降至午夜最低 午夜時(shí)垂體和下丘腦對(duì)皮質(zhì)激素的反饋抑制敏感性最高 皮質(zhì)醇增多癥的病人由于長(zhǎng)期高皮質(zhì)醇血癥，下丘腦及垂體對(duì)血中皮質(zhì)醇的反應(yīng)閾值提高,皮質(zhì)醇分泌的節(jié)律特點(diǎn),22,PPT學(xué)習(xí)交流,Cushing綜合征-相關(guān)檢查,午夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn) 方法： day1:8 am 血皮質(zhì)醇(基礎(chǔ)對(duì)照) day2:0 am 抽血測(cè)皮質(zhì)醇后口服地塞米松1mg day2:8 am 測(cè)血皮質(zhì)醇，與前一

10、日8 am作對(duì)比； 分析：正常人:血皮質(zhì)醇早晨比晚上高 可被地米抑制（50以下） 皮質(zhì)醇增多癥的病人晝夜節(jié)律消失，不被抑制 肥胖患者血皮質(zhì)醇可偏高，但晝夜節(jié)律存在，且大 都可被抑制,23,PPT學(xué)習(xí)交流,大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)結(jié)果分析,口服地塞米松后血、尿皮質(zhì)醇低于基礎(chǔ)對(duì)照值50以下稱為可被抑制 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：判斷是否皮質(zhì)醇增多癥 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 不被抑制：腎上腺皮質(zhì)腺瘤、皮質(zhì)癌、異位ACTH綜合征 可被抑制：Cushing病,24,PPT學(xué)習(xí)交流,不同病因Cushing綜合癥鑒別,25,PPT學(xué)習(xí)交流,嗜鉻細(xì)胞瘤,起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他部位的嗜鉻組織 持續(xù)或間

11、斷地釋放大量?jī)翰璺影?，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂 10%規(guī)則： 10%在腎上腺外 10%呈惡性 10%為家族性 10%出現(xiàn)于兒童 10%瘤體在雙側(cè) 10%為多發(fā)性,26,PPT學(xué)習(xí)交流,嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn),陣發(fā)性血壓顯著升高，或持續(xù)性血壓升高陣發(fā)性加重 高血壓與低血壓交替發(fā)生 伴明顯交感神經(jīng)興奮癥狀：頭痛、心悸、大汗三聯(lián)癥 體型多消瘦 CT顯示腎上腺占位病變，多位于右側(cè)，直徑35cm以上,6H表現(xiàn)： Hypertension(高血壓) Headache(頭痛) Heart consciousness(心悸) Hypermetabolism(高代謝狀態(tài)) Hypergly

12、cemia(高血糖) Hyperhidrosis(多汗),27,PPT學(xué)習(xí)交流,嗜鉻細(xì)胞瘤的相關(guān)檢查,24小時(shí)尿VMA2次 血、尿甲氧基腎上腺素(MN)、甲氧基去甲腎上腺素(NMN) 發(fā)作期間2小時(shí)尿VMA/Cr比值 胰高糖素激發(fā)試驗(yàn) 立其丁阻滯試驗(yàn),28,PPT學(xué)習(xí)交流,嗜鉻細(xì)胞瘤影像學(xué)檢查,腎上腺B 超：腫瘤1cm者，檢出陽性率較高 腎上腺CT：90% 腫瘤可定位 MRI：可檢出 12cm腎上腺腫瘤,可顯示腫瘤與周圍組織的關(guān)系，有助于鑒別嗜鉻細(xì)胞瘤與腎上腺皮質(zhì)腫瘤，有助于了解腫瘤的良惡性、周圍組織侵犯情況 131I-MIBG造影：131I間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取、濃集；適用于轉(zhuǎn)移性

13、、復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤 PET-CT,29,PPT學(xué)習(xí)交流,腎實(shí)質(zhì)性高血壓病因,急性和慢性腎小球腎炎 慢性腎盂腎炎 多囊腎、馬蹄腎、腎發(fā)育不良 腎結(jié)核、腎結(jié)石、腎腫瘤,結(jié)締組織疾病所致腎臟病變 糖尿病腎病 腎淀粉樣變 放射性腎炎 創(chuàng)傷性腎損害 泌尿道阻塞所致腎臟病變,30,PPT學(xué)習(xí)交流,腎血管性高血壓,各種病因?qū)е聠蝹?cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈主干和分支狹窄引起血流動(dòng)力學(xué)嚴(yán)重障礙 動(dòng)脈粥樣硬化 大動(dòng)脈炎 纖維肌性發(fā)育不良,31,PPT學(xué)習(xí)交流,睡眠呼吸暫停綜合征,該綜合征較常見, 表現(xiàn)為睡眠中上呼吸道反復(fù)發(fā)生的機(jī)械性阻塞, 因夜間缺氧的存在, 交感神經(jīng)興奮, RAAS激活，氧化應(yīng)激增加等導(dǎo)致血壓升高 OSAS患者約半數(shù)伴有高血壓 睡