1、小兒先天性心臟病,先天心臟病是由于心臟在胎兒發(fā)育異常所引起心臟解剖發(fā)生缺陷或畸形的心臟病，以及由此引起一系列血液動力學(xué)紊亂。臨床上常伴有發(fā)育不良，心臟雜音，心臟擴(kuò)大，紫紺，杵狀指及紅細(xì)胞增多癥。,分類： 有無分流 有無紫紺 畸形發(fā)生部位,常見先天性心臟病,房間隔缺損,病因與病理解剖 根椐缺損部位不同分為第一孔型、第二孔型、靜脈竇型、另一種類型為卵圓孔型，此型無血液動力學(xué)意義。,血液動力學(xué)改變（第二孔型，繼發(fā)孔） 右房增大 右室增大 肺動脈血流量增多 早期毛細(xì)血管阻力不大 晚期阻力增大 M型超聲心動圖 右房增大 右室流出道增寬 肺動脈增寬 室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動 主動脈內(nèi)徑縮小,二維超聲心動

2、圖 顯示房間隔缺損位置 大小 常選用心尖四腔 劍突下四腔 心底短軸 多普勒超聲心動圖 彩色多普勒顯像 分流位置 方向 分流大小 房水平舒張期探及以紅色為主左向右過隔分流信號向三尖瓣方向流動 右向左分流顯示藍(lán)色血流信號自右房至左房,頻譜多普勒 劍下或四腔切面 當(dāng)存在左向右分流時可探及收縮末延續(xù)至舒張期的正向波形,臨床表現(xiàn)2-3級收縮期雜音 呈噴射性 脈動脈瓣區(qū)第二心音固定分裂 心電圖表現(xiàn) 心電軸右偏 不完全右束支傳導(dǎo)阻滯 部分見右房室增大 第一孔型左偏及左心室增大 X線 肺血增多 肺動脈段突出 肺門舞 以右心室增大為主 第一孔型左心增大（插圖）,室間隔缺損,病因與病理解剖 胚胎第4-8周心室間隔

3、將原始心室分隔成左心室 室間隔包括圓錐間隔部 膜部室間隔 肌部室間隔 缺損是由于室間隔組成部分的發(fā)育或發(fā)育障礙所致 分類 干下型缺損 肌部缺損 膜周缺損,血流動力學(xué)變化 左向右分流 左室 左房增大 右室可增大 肺血增多 主動脈縮小 與缺損大小和肺血床有關(guān) 肺動脈增寬 主動脈內(nèi)徑縮小 二維 可直接顯示缺損大小 部位 數(shù)目常用切面胸骨旁長軸 四腔觀 主動脈短軸心尖四腔 五腔等,彩色多普勒 缺損方向 區(qū)別分流多少 左向右 右向左 雙向 頻譜多普勒 收縮期正向湍流頻譜 速度 壓差 肺動脈壓,臨床表現(xiàn) 雜音 傳導(dǎo) 收縮期震顫 X線 小無改變 肺血增多 肺動脈段突 左室大或雙室增大 ECG 小正常 左室增

4、大 雙室肥厚 可左心房增大,動脈導(dǎo)管未閉,病因與病理解剖： 位于肺動脈分叉靠左肺動脈與降主動脈之間管道為動脈導(dǎo)管，胎兒時期 正常通道 出生后 呼吸 氧氣壓上升 肺動脈下降 生理閉合 開放為導(dǎo)管未閉 分三類：管型 漏竇型 窗型,血流動力學(xué)變化 收縮舒張左向右分流 超聲心動圖表現(xiàn) M型 左室左房大 升主動脈內(nèi)徑增寬 二維 見未閉導(dǎo)管 彩色 分流方向 分流量,頻譜多普勒 收縮期舒張期連續(xù)性湍流 臨床表現(xiàn) 3級以上連續(xù)性雜音 X線 肺血增多 肺A段-主動脈結(jié)突出 左室 左房 右室增大 ECG 心電軸左偏 左房左室大 肺高壓可右室增大,法洛四聯(lián)癥狀,病因與病理解剖 四聯(lián)癥是嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病 主要病變有 肺動脈狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚 血流動力學(xué)改變 右心室大 左心房小 室間隔肥大厚 主動脈增寬 肺動脈狹小,超聲心動圖表現(xiàn) 二維 主動脈增寬 騎跨室間隔 中斷 右室流出道狹窄 右室前壁和室間隔增厚 左心室內(nèi)徑縮小 彩色血流 顯示藍(lán)色血流-右室-主動脈 同時可見紅色血流信號左室-右室外 呈典型雙向分流 左室右室血流共同進(jìn)主動脈,臨床表現(xiàn) 不同程度收