1、完全性心內(nèi)膜墊缺損，病例報(bào)告，馬，男，8個(gè)月，7.5公斤，2012年5月24日入院。主訴：兒童體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音2個(gè)月。當(dāng)前病史：患者出生后多次感冒，2個(gè)月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。超聲診斷為先天性心臟病、完全性心內(nèi)膜墊缺損和中度肺動(dòng)脈高壓。體格檢查：胸骨左緣第3-4肋間可聽到2/6級(jí)收縮期心臟雜音，心尖可聽到收縮期雜音。入院評(píng)估、初步診斷、完全心內(nèi)膜墊缺損伴先天性心臟病、二尖瓣反流(中度)、三尖瓣反流(中度)、肺動(dòng)脈高壓(中度)、心功能IIII級(jí)，經(jīng)治療和診斷，患兒入院后心功能得到改善，肺動(dòng)脈壓得到控制。完善輔助檢查，明確手術(shù)指征，于2012年5月29日進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)中探查完全性心內(nèi)膜

2、墊缺損，在全身麻醉和體外循環(huán)下修復(fù)完全性心內(nèi)膜墊缺損，術(shù)后給予防治心力衰竭、抗心律失常和抗感染的治療。術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸3天，重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)5天，然后轉(zhuǎn)回到病房，2012年6月11日出院，住院19天。先天性心臟病的相關(guān)因素和內(nèi)在因素：先天性心臟病的致病因素中，遺傳因素占8%，其中染色體畸變5%，單基因疾病3%。有一定程度的家族史，可由遺傳和染色體畸變引起，如馬凡綜合征和唐氏綜合征(21三體綜合征)。先天性心臟病的相關(guān)因素、外部因素妊娠期病毒感染，尤其是妊娠前三個(gè)月，易患先天性心臟病，主要是風(fēng)疹病毒、流感病毒和柯薩奇病毒。有暴露于大劑量輻射的歷史；患有代謝紊亂(糖尿病、高脂血癥等)；先天性心臟病

3、的相關(guān)因素服用致畸藥物(抗癌藥、性激素等)的外源性因素在懷孕早期，食用被化學(xué)物質(zhì)污染的水和食物或飲用酒精；孕婦健康不佳(紅斑狼瘡、維生素缺乏等)；高齡孕婦，生理解剖學(xué)，臨床上，根據(jù)孩子是否發(fā)紺(即嘴唇和四肢呈藍(lán)紫色)，心臟病可分為兩類：發(fā)紺型和非發(fā)紺型。紫紺型心臟病常以右向左分流或以右向左分流為主的雙向分流；非紫紺型先天性心臟病通常沒有分流或左向右分流。病理解剖學(xué)，心內(nèi)膜墊是由連接哺乳動(dòng)物和鳥類心臟心房和心室的房室管后壁和腹壁產(chǎn)生的心內(nèi)膜突起。它與心房和心室之間隔膜的形成和房室瓣的形成有關(guān)。心內(nèi)膜墊缺損(ECD)是指胚胎時(shí)期心內(nèi)膜墊的發(fā)育缺陷，其部分不完整或完全未融合，導(dǎo)致的缺損包括房間隔下部

4、(原發(fā)性房間隔孔)，ECD分類，部分心內(nèi)膜墊缺損PECD:原發(fā)性房缺完全心內(nèi)膜墊缺損ECD:原發(fā)性房缺三尖瓣發(fā)育不良VSD，病理生理學(xué)， 完全心內(nèi)膜墊缺損的患者由于在心房和心室水平上存在大量的從左向右分流，因此右心室和左心室中的壓力幾乎相等，因此他們天生患有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，這種情況逐漸加重，并且患者通常在出生后的幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)明顯的病理生理學(xué)、房室瓣水平以上和以下的間隔組織發(fā)育不良或缺失，并伴有不同程度的房室瓣發(fā)育不良，這使得心室相互連通并引起嚴(yán)重的血液動(dòng)力學(xué)障礙。 房室瓣反流會(huì)增加心室的容積負(fù)荷，加重充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。由于左、右心室壓力相等，患者同時(shí)出現(xiàn)右向左分流，表現(xiàn)為紫紺；從右

5、向左的流量越大，發(fā)紺越明顯。一般來說，出現(xiàn)典型的充血性心力衰竭癥狀和反復(fù)上呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、體重減輕、多汗癥等體征：心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，心前區(qū)明顯升高，呼吸困難明顯，肝臟腫大，胸骨左緣第3、4肋間可聽到粗大的收縮期雜音。輔助檢查、心電圖胸部X線平片超聲心動(dòng)圖右心導(dǎo)管檢查、手術(shù)適應(yīng)癥，均無自然愈合的可能，因此，應(yīng)盡快做出診斷，手術(shù)的最佳時(shí)間應(yīng)為312個(gè)月，一般不超過2歲。手術(shù)的目的是修復(fù)返流性房室瓣，關(guān)閉房間隔缺損和室間隔缺損，盡可能避免損傷傳導(dǎo)束。手術(shù)成功的關(guān)鍵是左房室瓣成形術(shù)避免左室流出道狹窄的效果。對(duì)于肺炎和心力衰竭患兒，在分期手術(shù)后3個(gè)月內(nèi)，如果藥物治療無效，可先進(jìn)行肺動(dòng)脈縮窄術(shù)，待心臟

6、和全身情況好轉(zhuǎn)后3-6個(gè)月可進(jìn)行根治性手術(shù)。手術(shù)死亡率為5%-10%。術(shù)前護(hù)理：紫紺兒童應(yīng)多次飲水，以防止脫水，從而降低血液粘度，防止兒童缺氧，根據(jù)醫(yī)生的建議定期吸氧，并適當(dāng)控制每餐的食物攝入量，以防止飽腹感增加心臟負(fù)擔(dān)，術(shù)前護(hù)理，減少兒童的劇烈運(yùn)動(dòng)和哭鬧，以避免誘發(fā)急性缺氧，紫紺兒童進(jìn)行靜脈穿刺、采血或進(jìn)行特殊治療時(shí)，應(yīng)在有搶救設(shè)備的房間內(nèi)進(jìn)行治療，以便在病情變化時(shí)搶救兒童。抽血前20分鐘給兒童喝開水，稀釋血液，增加血容量，術(shù)后護(hù)理，密切監(jiān)測(cè)心臟功能。1.術(shù)后早期應(yīng)注意控制兒童體內(nèi)的液體量，防止單位時(shí)間內(nèi)液體輸入過量。2.術(shù)后使用多巴胺、硝普鈉等藥物維持心臟功能，并根據(jù)醫(yī)囑準(zhǔn)確配制藥液，藥液

7、由中心靜脈微量泵泵出。術(shù)后護(hù)理，密切監(jiān)測(cè)心功能3 .注意心律的變化。心電圖前房室結(jié)位置變異和功能障礙、心律失常、心率減慢、兒童心率90次/分鐘或房室傳導(dǎo)阻滯程度應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。4低心排血量綜合征：心排血量不能滿足機(jī)體需要，導(dǎo)致組織灌注不足等一系列臨床癥狀和體征。主要有血壓下降、脈壓差變窄、脈搏微弱、心率加快、少尿、皮膚濕冷、發(fā)紺等。糾正低血容量，糾正電解質(zhì)和酸堿失衡，術(shù)后護(hù)理，預(yù)防肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生，延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助時(shí)間，一般72小時(shí)，應(yīng)用呼氣末正壓(PEEP)防止肺泡萎縮，保持呼吸道通暢，及時(shí)清除呼吸道分泌物，增加通氣量。肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)延長(zhǎng)吸痰時(shí)間間隔。吸痰前應(yīng)服用鎮(zhèn)靜劑。氣管插管拔除后，應(yīng)定期翻身、拍背、理療和霧化吸入。術(shù)后應(yīng)注意觀察是否有溶血。如果房室缺損補(bǔ)片較大或瓣膜成形術(shù)后，溶血可能是由于表面粗糙導(dǎo)致血細(xì)胞破壞所致。手術(shù)后應(yīng)觀察尿液顏色。血紅蛋白尿可能表明溶血。立即向醫(yī)生報(bào)告，并采取利尿、堿化尿液和糾正貧血等措施。術(shù)后護(hù)理，術(shù)后監(jiān)測(cè)有創(chuàng)血壓，將血壓維持在正常的低水平，防止出現(xiàn)過大的容積負(fù)荷，使修復(fù)后的小葉撕裂。術(shù)后護(hù)理、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)預(yù)防感染。術(shù)后應(yīng)注意術(shù)前反復(fù)呼吸道感染、肺炎和營(yíng)養(yǎng)不