1、重慶醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腎內(nèi)科杜小剛繼發(fā)性腎小球疾病，包括腎小球、腎間質(zhì)(如放射性腎病、藥物性腎病)、腎小管(如高鈣血癥腎病、低鉀血癥腎病)、腎血管(腎動(dòng)脈血栓形成和栓塞、腎靜脈血栓形成)等其他原因引起的疾病。繼發(fā)性腎臟疾病、繼發(fā)性腎小球疾病、按發(fā)病機(jī)制分類(lèi)的代謝性疾病、腎臟損害、免疫介導(dǎo)的繼發(fā)性腎病、腎小球沉積、藥物相關(guān)的腎小球疾病、腫瘤相關(guān)的腎小球疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、血管炎、混合性結(jié)締組織疾病、代謝性疾病如糖尿病、高血壓、藥物引起的慢性腎臟損害、常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)、蛋白尿伴或不伴血尿、不同程度的腎功能損害、糖尿病性腎病、發(fā)病機(jī)制、高血糖癥和相關(guān)的葡萄糖代謝障礙(A

2、GEs)導(dǎo)致腎小球細(xì)胞增殖和細(xì)胞外基質(zhì)擴(kuò)張。血液動(dòng)力學(xué)變化：腎小球高血壓，高灌注，高濾過(guò)，高血壓，腎小球?yàn)V過(guò)率增加。遺傳和環(huán)境因素(包括肥胖、高血壓、高脂血癥、吸煙、男性等。)、糖基化終產(chǎn)物、腎小球高濾過(guò)、氧化應(yīng)激、糖尿病性腎病中的腎小球基底膜增厚和細(xì)胞外基質(zhì)積聚、PKC、多元醇途徑活性、TGF-、血管生成素-、高脂血癥、吸煙、遺傳、糖尿病性腎病的發(fā)病機(jī)制、高血糖性高血壓、生長(zhǎng)激素/IGF-1早期：腎小球基底膜增厚、系膜基質(zhì)增加、晚期：臨床表現(xiàn)(分為五個(gè)階段)、第一階段(腎小球高濾過(guò)期)、第二階段(間歇性蛋白尿期):UAER運(yùn)動(dòng)后、毛細(xì)血管基底膜低增厚第三階段(微量白蛋白尿)33，360 UA

3、ER 第四階段(顯性蛋白尿階段): UAER 300毫克/24小時(shí)，第五階段：終末期腎病階段，診斷和鑒別診斷，糖尿病腎病診斷，糖尿病腎病典型臨床階段。 經(jīng)常有其他微血管并發(fā)癥的證據(jù)。一般來(lái)說(shuō)，沒(méi)有血尿。即使已經(jīng)進(jìn)入腎衰竭階段，尿蛋白的量也沒(méi)有明顯減少。新生血管纖維化、視網(wǎng)膜脫離、微血管瘤、黃白色硬滲出出血增多、鑒別診斷、糖尿病伴原發(fā)性腎小球疾病、高血壓腎病、腎淀粉樣變、輕鏈沉積糖尿病伴急性腎功能衰竭、防治1?？刂聘哐悄繕?biāo)值如下：空腹血糖應(yīng)為6.1毫摩爾/升(110毫克/分升)，餐后血糖應(yīng)為8.0毫摩爾/升(144毫克/分升)，2型糖尿病糖化血紅蛋白(hba1c)為6.5%，1型糖尿病為7.1

4、%，2。降低腎小球性高血壓和全身性高血壓，應(yīng)用ACEI或AT1RA從微量白蛋白的出現(xiàn)目的：降低全身性高血壓，降低尿蛋白，延緩腎損害的進(jìn)展；3.低蛋白飲食，腎功能正常，0.60.8克/千克/天，熱量必須達(dá)到3035千卡/千克/天，其他治療：控制血脂，戒煙，避免腎毒性藥物，治療糖尿病腎病腎功能衰竭，腎臟替代療法：開(kāi)始較早，適應(yīng)癥如下：1520毫升/分鐘，伴有明顯的胃腸道癥狀，高血壓，心力衰竭難以控制，狼瘡性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，這在育齡婦女中經(jīng)常發(fā)生。已證實(shí)腎臟是最常見(jiàn)的受累器官，蝶型紅斑、狼瘡性腎炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎衰竭是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見(jiàn)的死亡原因。病因：1 .內(nèi)因：免疫遺傳學(xué)(遺傳

5、易感性):多基因相互作用的結(jié)果，如對(duì)核抗原免疫耐受的喪失、免疫調(diào)節(jié)障礙、免疫效應(yīng)期的終末器官損傷。2。外因，紫外(光敏感)藥物性狼瘡：肼苯并惡嗪、普魯卡因胺、青霉素、異煙肼、PTU等。其他：發(fā)病機(jī)制、易感人群、紫外線、病原體、免疫耐受減弱、病理學(xué)、細(xì)胞增殖：系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增殖和新月體形成。集成電路沉積：IgG是主要成分，常伴有IgM、IgA、C3、C4和C1q沉積。滿(mǎn)堂亮：IgG、IgA、IgM陽(yáng)性的白金耳環(huán)：皮下毛細(xì)血管壁內(nèi)沉積的IC增厚透明血栓：毛細(xì)血管腔內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)：?jiǎn)魏司奘杉?xì)胞、T淋巴細(xì)胞，LN腎小球的基本病理改變，白金耳環(huán)：全白金毛細(xì)血管賽璐珞壞死，LN病理診斷基礎(chǔ)：病理分類(lèi)：

6、2003kI/KP，類(lèi)型1:輕度病變LN類(lèi)型2:系膜增生性LN類(lèi)型3:局灶性LN(50%腎小球)，V:膜性LN(伴增生性病變)，VI:晚期硬化性LN(90%球形纖維化)。狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)有很大不同，可以是無(wú)癥狀性蛋白尿和/或血尿性腎炎綜合征腎病綜合征腎衰竭診斷：1。瘧疾皮疹；2.盤(pán)狀皮疹；3.光敏性；4.口腔潰瘍；5.關(guān)節(jié)炎；6.漿膜炎。系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年修訂)，多發(fā)性漿膜腔積液，7。腎病(尿蛋白0.5g/24小時(shí)或，或管狀)8。神經(jīng)病(癲癇或精神病)9。血液系統(tǒng)異常(凝血異常或血液三系統(tǒng)減少)10。免疫障礙(抗SM或dsDNA或梅毒血清學(xué)假陽(yáng)性6個(gè)

7、月，或抗磷脂抗體陽(yáng)性)11?？购丝贵w陽(yáng)性，如果11項(xiàng)中有4項(xiàng)陽(yáng)性，排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織疾病后，其特異性為85%，敏感性為95%。(1)處理原則。其治療一般分為以下兩個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解：試圖在短時(shí)間內(nèi)(一般在3個(gè)月內(nèi))控制疾病活動(dòng)，使用有效的免疫抑制劑維持和鞏固免疫抑制劑3360的最小有效劑量，將疾病控制在穩(wěn)定狀態(tài)并避免復(fù)發(fā)。根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查和腎臟病理類(lèi)型，選擇不同的治療方法，強(qiáng)調(diào)建立個(gè)體化治療方案，即常用(循證醫(yī)學(xué)):激素聯(lián)合CTX激素聯(lián)合嗎替麥考酚酯(MMF)，誘導(dǎo)緩解方案，首先是糖皮質(zhì)激素，誘導(dǎo)緩解常用劑量：潑尼松1mg/kg.d，持續(xù)8周，并在6個(gè)月內(nèi)逐漸降至5-10mg/

8、d。對(duì)于輕度腎損害(尿檢輕度改變)的患者，可采用低劑量激素治療：10-15毫克/天。對(duì)于重度腎損害患者，尤其是活動(dòng)性狼瘡、急性腎功能衰竭或新月體腎炎患者，可采用甲基強(qiáng)的松龍治療，療程為3天，必要時(shí)可重復(fù)治療。其他免疫抑制劑。環(huán)磷酰胺CTX 0.6-1.0 g，每月靜脈滴注一次，總量小于6-8g/12月。2.MMF: 500mg bid，維持治療，強(qiáng)的松0.05-0.2mg/kg，3-5年以上。組合(以下之一):硫唑嘌呤2毫克/天MMF 1.0- 2.0克硫唑嘌呤片：2毫克/天CTX:每3個(gè)月一次。停藥：病情緩解超過(guò)3年的患者。其他藥物雷公藤和人免疫球蛋白環(huán)孢菌素a前體(fk506): 0.05

9、-0.1mg/kgd，q12h，空腹口服，血漿置換和免疫吸附，適用于重癥狼瘡性腎炎，特別是臨床活動(dòng)明顯，抗ds-DNA下降率高，抗磷脂抗體陽(yáng)性伴有嚴(yán)重冷球蛋白血癥、脈管炎、血小板減少性紫癜和大量藥物不耐受者，原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎，杜小剛重慶醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腎內(nèi)科，系統(tǒng)性血管炎，以血管壁炎癥和纖維素性壞死為特征的一組疾病的分類(lèi)原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性血管炎的分類(lèi)目前常用于1994年教堂山血管炎命名分類(lèi)Jennette等人，關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病1994；373360187-192。命名和分類(lèi)的系統(tǒng)性血管炎(教堂山，1994年)，血管炎巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎，血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(經(jīng)典結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎)，川

10、崎病，小血管韋格納肉芽腫病，工作組)過(guò)敏性肉芽腫性血管炎(CSS)，顯微鏡下多血管炎，兆帕)，過(guò)敏性紫癜，原發(fā)性冷球蛋白血管炎，皮膚白細(xì)胞溶解性血管炎。373360187-192，過(guò)敏性紫癜，過(guò)敏性紫癜)，主要發(fā)生在兒童(4-11歲)的冬季和春季，男女之比為1.4: 1。過(guò)敏原過(guò)敏性脈管炎感染(細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng))食物(牛奶、雞蛋、魚(yú)蝦等)藥物(抗生素、磺胺類(lèi)藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥物)花粉、昆蟲(chóng)叮咬疫苗等。局部增生和壞死性血管炎主要集中于局灶節(jié)段性或彌漫性系膜增生。免疫病理學(xué)3360顯示血管壁和腎小球系膜血管中IgA沉積主要伴有補(bǔ)體和炎癥病理類(lèi)型：診斷：皮膚紫癜：四肢(尤其是下肢和臀部)同時(shí)或相繼發(fā)

11、生的紫癜，分批發(fā)生，對(duì)稱(chēng)分布且高于皮膚表面。大關(guān)節(jié)多發(fā)性游走性腫脹和疼痛。腹痛、腹瀉、便血(類(lèi)似于急腹癥)。腎臟受累：鏡下血尿或間歇性肉眼血尿，少數(shù)表現(xiàn)為NS。特發(fā)性血小板減少性紫癜、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、IgA腎病外科急腹癥、治療、激素緩解關(guān)節(jié)腫脹疼痛、腹痛：潑尼松： 0.5-1毫克/千克天NS:激素細(xì)胞毒性藥物(硫唑嘌呤2-3毫克/千克天、CTX 2-3毫克/千克天以控制高血壓和抗過(guò)敏)，由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本相同，WG、MPA和CSS統(tǒng)稱(chēng)為韋格納肉芽腫病、WG)、丘爾-斯特勞斯綜合征、CSS)。 常見(jiàn)藥物如丙基硫氧嘧啶、PTU)、肼屈嗪、普魯卡因胺等臨床表

12、現(xiàn)與系統(tǒng)性血管炎相似，病理為局灶期腎小球毛細(xì)血管袢壞死伴新月體形成，IC:寡免疫性腎小球腎炎(不同于狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎和一些原發(fā)性腎炎)嚴(yán)重的全身炎癥反應(yīng)：發(fā)熱、疲勞和體重減輕。 有多種系統(tǒng)損傷的證據(jù)(包括呼吸系統(tǒng)疾病和周?chē)窠?jīng)病變)。鏡下血尿、輕至中度蛋白尿和腎功能不全可緩慢發(fā)生，可表現(xiàn)為急性腎炎，多為非少尿，易誤診為慢性腎功能衰竭?；顧z中，血管炎的pANCA/抗MPO抗體或cANCA/抗蛋白酶3(PR3)抗體同時(shí)呈陽(yáng)性，診斷和實(shí)驗(yàn)室檢查手段顯示血沉快，CRP(Hb)低。白細(xì)胞和血小板高C3正常或略有下降。具體指標(biāo)-ANCA診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)，治療和誘導(dǎo)):3 - 12 12個(gè)月維

13、持：1-2年不建議單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素2003年3月6日，2003年，誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX。10-15毫克/天環(huán)磷酰胺，CTX)口服給藥：2-3毫克/千克/天靜態(tài)點(diǎn)：0.5-1.0克/米，并在緩解后維持1年，2003年至今6/03，血漿交換，抗-GBM抗體肺出血，2003年至今6/03，腫瘤相關(guān)腎小球疾病，實(shí)體瘤(肺，胃腸道，乳腺，腎，卵巢來(lái)源):膜性腎病是最常見(jiàn)的。淋巴瘤：小病灶、局灶節(jié)段性腎小球硬化、增生性腎炎、膜性腎病和其他多發(fā)性骨髓瘤；輕鏈沉積病、淀粉樣變性等。臨床表現(xiàn)為輕度蛋白尿，偶見(jiàn)腎病綜合征，肉眼血尿少見(jiàn)。多發(fā)性骨髓瘤腎病，多發(fā)性骨髓瘤腎病的診斷思路，老年人腎臟損害。常伴

14、有貧血，或貧血程度與腎損害不一致。骨痛，骨質(zhì)破壞：堿性磷酸酶升高，平骨x光：溶骨性破壞。尿蛋白()，球蛋白和M蛋白增加。骨髓檢查：異常漿細(xì)胞增加15%以上，高尿酸血癥和高鈣血癥。治療、MP化療。堿性尿液。保持每天3000毫升的尿量.透析。腎小球疾病、炎癥反應(yīng)和腎小球硬化，由異常蛋白如免疫球蛋白及其沉積在腎小球中的片段引起。腎淀粉樣變性，原發(fā)性淀粉樣變性(淀粉樣蛋白L，AL):淀粉樣蛋白L的前體是免疫球蛋白輕鏈的片段沉積。次級(jí)(AA) :淀粉樣蛋白A是急性反應(yīng)相蛋白的氨基末端。(慢性感染或慢性炎癥)、臨床特征、正?；蛟龃蟮哪I臟。病理：系膜區(qū)增大，無(wú)定形透明物質(zhì)沉積，基底膜增厚。剛果紅染色陽(yáng)性。臨床表現(xiàn)：蛋白尿，多為腎病綜合征，伴有不同程度的腎損害，或高血壓。少數(shù)可能表現(xiàn)為范可尼綜合征、腎性尿崩癥和腎小管酸中毒。預(yù)后差，腎損害在發(fā)病后2-3年進(jìn)入尿毒癥，需要透析和腎移植，但存活率低(腎外病變和感染)。藥物性腎小球疾病可導(dǎo)致腎小球損傷、蛋白尿甚至腎病綜合征。它還會(huì)導(dǎo)致急性和慢性間質(zhì)性腎炎。腎功能異常。與感染相關(guān)的腎小球損傷，病原微生物：細(xì)菌、病毒、真菌、原生動(dòng)物等。機(jī)制，直接感染病原體毒素免疫介導(dǎo)的慢性感染導(dǎo)致繼發(fā)性淀粉樣變，病原體和病理類(lèi)型：SBE:輕度局