1、2020/7/30,1,血尿診斷的思維程序和預后 中國醫(yī)科大學附屬一院兒科 王淑蘭,2020/7/30,2,血尿診斷的思維程序,血尿是小兒泌尿系統(tǒng)疾病最常見的癥狀。引起血尿的病因很多，包括各種腎實質(zhì)疾患、尿路感染、結(jié)石、腫瘤、畸形、外傷、藥物以及全身出血性疾病等。 其病因復雜，診斷困難，尤其是不伴蛋白尿、水腫、高血壓的孤立性血尿患兒，往往不易明確病因。 因此對血尿患兒如何進行有選擇、有計劃的檢查，以盡早明確病因、判斷預后并制定隨訪和治療方案甚為重要。關(guān)于血尿的診斷可按下列步驟進行。,2020/7/30,3,血尿診斷的步驟,一.確定是否為真性血尿 二.確定血尿來源部位 三.血尿與疾病的相關(guān)分析,

2、2020/7/30,4,一.確定是否為真性血尿,正常人尿中紅細胞僅為02個/HPF 多來源于下尿道 血尿是指尿液中紅細胞數(shù)超過正常含量 分為鏡下血尿和肉眼血尿,2020/7/30,5,真性血尿的診斷標準(一),鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細胞增多者， 稱為鏡下血尿。取新鮮清潔中段尿（以清晨 為好）10ml，以1500轉(zhuǎn)/分離心5分鐘， 取沉渣鏡檢 當紅細胞3個/HPF或尿沉渣紅細胞計數(shù) 8106 / L(8000個/ml)為鏡下血尿， 并3次以上才有病理意義,2020/7/30,6,真性血尿的診斷標準(二),肉眼血尿：肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或 血樣者稱為肉眼血尿 一般當尿紅細胞 2.510

3、9/L（1000ml 尿中含0.5ml血液）即可出現(xiàn)肉眼血尿 肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān)， 中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣； 酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣,2020/7/30,7,注意,采用尿液化學分析儀（十項分析）檢測的 尿潛血不能做為血尿的診斷標準,2020/7/30,8,因為,目前常用的尿液分析儀（試紙法）檢測 尿潛血，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反應來進行半定量分析。但當尿中存在還原物質(zhì)（如維生素C 50mg/L），可呈假陰性；若尿中存在游離血紅蛋白、肌紅蛋白和過氧化酶等物質(zhì)時可呈現(xiàn)假陽性。且健康人1.8%5.8%尿分析潛血陽性，故尿潛血與鏡檢往往不平行，不能作為診斷

4、血尿的依據(jù)，僅能用作篩查，血尿確診靠鏡檢,2020/7/30,9,排除假性血尿,污染血尿：鄰近器官出血混進尿液，如陰道、 包皮、 肛門、直腸息肉等 血紅蛋白尿和肌紅蛋白尿：尿隱血試驗陽性， 鏡檢無紅細胞 卟啉尿：很少見，是由于血紅素代謝缺陷而引起的一種疾病（卟啉?。?。新鮮尿尿色正常，在陽光下暴露后，尿色逐漸加深，呈咖啡色；有者新鮮尿尿色即呈紅色，或呈葡萄酒樣尿。 紅色尿：如攝入含大量人造色素（如苯胺）、食物 （如蜂蜜）或藥物（如大黃,利福平，苯妥英鈉）等可引起紅色尿；初生新生兒尿內(nèi)之尿酸鹽可使尿布呈紅色，鏡檢無紅細胞，隱血試驗陰性,2020/7/30,10,二. 確定血尿來源部位：,當血尿確定

5、后，首先應判斷出血尿來源部位， 然后方能確定原發(fā)病因 近年來根據(jù)尿紅細胞形態(tài)改變，將血尿分為 腎小球性血尿及 非腎小球性血尿 這有利于血尿病因診斷,2020/7/30,11,確定血尿來源部位(一)：,尿紅細胞形態(tài)檢驗方法有： 1.用光鏡檢查紅細胞形態(tài)(常用） 2.用位相差顯微鏡觀察尿中紅細胞形態(tài)（少用） 3.用流式尿沉渣自動分析儀（UF-100) 測定尿中紅細胞平均容積和分布曲線（結(jié)果不確 切） 4.尿紅細胞電泳(沒用過）,2020/7/30,12,確定血尿來源部位(二)：,通常用光鏡檢查紅細胞形態(tài)： 當畸形紅細胞60%則提示為腎小球性血尿 紅細胞形態(tài)基本正常(以均一形為主者), 則提示為非腎

6、小球性血尿 影響尿紅細胞形態(tài)的因素有尿比重、尿PH、利尿劑的應用、泌尿系感染、肉眼血尿發(fā)作等。 我院的檢驗方法(尿系列)是:取新鮮清潔中段尿10ml,以1500轉(zhuǎn)/分離心10分鐘,取沉渣染色10分鐘,滴片鏡檢觀察紅細胞形態(tài),如發(fā)現(xiàn)面包圈樣(1/5)和或紅細胞明顯大小不等, 其作為腎小球性血尿的標識物, 提示紅細胞畸形60%。此法經(jīng)濟、方便、但需要有經(jīng)驗的檢驗師。,2020/7/30,13,三. 血尿與疾病的相關(guān)分析,(一)腎小球性血尿,2020/7/30,14,(一)腎小球性血尿,1.血尿伴水腫、高血壓、尿液中發(fā)現(xiàn)管型和蛋白尿或 全身癥狀,應考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾?。?急性腎炎：新近有皮膚

7、感染，咽喉炎后出現(xiàn)血尿 腎炎性腎?。喊橛兴[、大量蛋白尿 紫癜性腎炎：伴有皮膚紫癜 溶血尿毒綜合癥：伴有出血點、貧血、黃疸、腎功 能不全等,2020/7/30,15,狼瘡性腎炎：伴有皮疹、貧血、發(fā)熱等 乙肝相關(guān)性腎炎：乙肝標識物陽性，確定診斷須靠 腎活檢 遺傳性腎炎（Alport綜合癥）：伴耳聾、貧 血、 腎功能進行性惡化、尤其是男孩 流行性出血熱：發(fā)熱伴面、頸、上胸部潮紅、 熱退后出現(xiàn)低 血壓、休克、少尿 肺出血腎炎綜合癥：伴有原因不明發(fā)熱、消瘦、 貧血及咯血史,2020/7/30,16,2.以血尿為主要表現(xiàn)的應考慮以下幾種疾?。?腎小球疾病恢復期： 急性腎炎、急進性腎炎和過敏性紫癜 腎炎等

8、 恢復期可殘留少量鏡下血尿遷延不愈， 故應追問急性期癥狀和體征頗為重要。 這些疾病經(jīng)詢問病史后多數(shù)能明確診斷。,2020/7/30,17, IgA腎病: 此病在兒童多數(shù)表現(xiàn)為復發(fā)性血尿，感冒后可出現(xiàn) 發(fā)作性肉眼血尿，血補體C3 多正常；20%左右 表現(xiàn)為腎病綜合征。起病多在學齡期，表現(xiàn)為單純 血尿者預后良好。腎活檢光鏡以系膜增生為常見， 免疫熒光檢查有不同程度IgA沉積，也可見C3和 少量其他免疫球蛋白沉積。確定診斷須靠腎活檢,2020/7/30,18,家族性復發(fā)性血尿，亦稱薄基底膜病: 臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿，肉眼血尿少見、常發(fā) 生于呼吸道感染之后。診斷主要的依據(jù)是家族中 存在同樣性質(zhì)血尿患

9、者，雙親之一有血尿者對 診斷幫助極大。本病的腎小球病變是基底膜變 ?。?50nm），腎活檢后通過電鏡可提供斷。 早期Alport，生后第一年即可出現(xiàn)血尿，蛋白尿 在小兒或疾病早期不出現(xiàn)或極微量。,2020/7/30,19,孤立性血尿（單純性血尿）： 亦稱無癥狀血尿，表現(xiàn)為持續(xù)鏡下和/或間歇 肉眼腎小球性血尿在排除遺傳性腎炎和家族性 復發(fā)性血尿后, 臨床上可診斷為孤立性血尿。 我國1986年對214歲兒童224291名進行尿篩查，最終診斷無癥狀血尿942例，占0.42%。,2020/7/30,20,(二)非腎小球性血尿,1.血尿伴有全身出血癥狀： 泌尿系感染、腎結(jié)核、出血性膀胱炎: 血尿伴 尿頻

10、、尿急、尿痛和排尿障礙等 泌尿系結(jié)石:血尿伴腰痛或腹痛等 全身凝血障礙:血尿伴全身出血癥狀，如血友病、 血小板減少和其他血液病，偶爾維生素K或 維生素C缺乏也可并發(fā)血尿,2020/7/30,21,2.血尿不伴全身或某一系統(tǒng)癥狀， 可考慮以下幾種疾?。?泌尿系畸形:常見的有腎盂-輸尿管連接部狹窄、 腎盂積液和多囊腎等 大量積液和嬰兒型多囊腎有時可在腹部觸及腫 物。多數(shù)經(jīng)B型超聲等影像學檢查即可明確診斷,2020/7/30,22,左腎靜脈行經(jīng)主動脈與腸 系膜上動脈的夾角間， 如夾角過窄,左腎靜脈受壓 而發(fā)生血尿或蛋白尿。 診斷須憑彩色多普勒血管 超聲檢查，左腎靜脈遠端 口徑較近端擴大3倍以上， 同

11、時證實血尿來自一側(cè)腎， 尿紅細胞形態(tài)正常，才能 診斷。 在男孩，有時可并發(fā) 左 精索靜脈曲張.,胡桃夾現(xiàn)象(LRVES),2020/7/30,23,本癥可占無癥狀血尿的13 15， 診斷主要靠尿鈣測定。若2次或2次以上檢測24小時 尿鈣 0.1mmolkg; 或 餐后2小時尿鈣（mgdl）/肌酐（mgdl） 0.2 0.8 ，6 12月小兒 0.6 ，即可診斷高鈣尿癥。 單位換算:尿鈣 : mmolL 4 mgdl 肌酐: umol / L 0.0113 mgdl 診斷特發(fā)性高鈣尿癥須排除腎上腺皮質(zhì)病、甲狀旁腺病、腎小管性酸中 毒、髓質(zhì)海綿腎和服用皮質(zhì)激素等所導致的高鈣尿癥。由于特發(fā)性高鈣 尿

12、癥家族的腎結(jié)石發(fā)病率可高達30%70%，故如家族中有腎結(jié)石者更應 考慮高鈣尿癥的可能.,特發(fā)性高鈣尿癥,2020/7/30,24,是指原發(fā)性或繼發(fā)性因素所致草酸代謝異常,引起血尿、 泌尿系草酸結(jié)石、 腎臟鈣化、甚至發(fā)展為慢性腎衰竭的一種代謝性腎臟疾病。 近年來發(fā)現(xiàn)草酸鹽腎病是高鈣尿以外引起血尿的另一種重要原因，且與 高鈣尿有密切關(guān)系。因草酸和鈣結(jié)合形成草酸鈣結(jié)晶，小的結(jié)晶產(chǎn)生血尿，大的結(jié)晶成為泌尿系結(jié)石。 據(jù)報道，表現(xiàn)為單純性血尿的草酸鹽腎病的患兒占代謝性因素所至的再發(fā)性血尿的大部分。 其診斷主要是通過測定24小時尿草酸含量及尿草酸肌酐比值。但由于尿草酸的測定須用高效液相色譜法，尿草酸肌酐比值

13、的測定用離子交換色譜法，檢測較為困難，目前尚未廣泛開展,草酸鹽腎病,2020/7/30,25,兒童中最為常見的是腎胚瘤，但此瘤很少以血尿作為首發(fā)癥狀，當出現(xiàn)血尿時多數(shù)在腹部可觸及腫塊。泌尿系腫瘤易被影像學檢查發(fā)現(xiàn).,泌尿系腫瘤,2020/7/30,26,罕見的原因有腎血管瘤破裂、腎盂靜脈-腎盂瘺和自發(fā)性（或腎穿刺所致）動-靜脈瘺出血等，血尿來自一側(cè)腎，且相當嚴重；輕微腎挫裂傷和腎動靜脈栓塞也可引起血尿。上述血尿診斷頗為困難，必須依靠血管造影檢查始能明確診斷；有時甚至在因血尿嚴重難以止血而行腎切除術(shù)時始能發(fā)現(xiàn)原因。,其他,2020/7/30,27,(三)雙相性血尿,1.腎小球性疾病:有時急性腎炎

14、早期肉眼血尿、 慢性腎衰竭、和用強利尿劑等雖為腎小球性 疾病，但尿紅細胞形態(tài)可呈均一型(非腎小球 性血尿)。IgA腎病、Alpor綜合征血尿也可 為雙相性。 2.非腎小球性疾病:有時腎結(jié)石血尿，紅細胞形 態(tài)可呈多形性(腎小球性血尿)。,2020/7/30,28,3.球門血管病(hilar vasculopathy): Piqueras回顧分析19751995年322例因再發(fā)性或持續(xù)性鏡下血尿病6個月而進行腎活檢的患兒，發(fā)現(xiàn)28例球門血管病(hilar vasculopathy)。該病為近年來在無癥狀血尿腎活檢發(fā)現(xiàn)的一種新的病理診斷疾病。 臨床上表現(xiàn)為雙相性持續(xù)鏡下血尿或間歇血尿。在成人常有劇烈

15、腰痛，稱為腰痛血尿綜合征。 病理改變主要在腎小動脈，表現(xiàn)為透明變性、纖維內(nèi)膜增厚、免疫熒光見入球小動脈壁有C3沉積。本病診斷困難，典型的病理所見及免疫熒光有助診斷；選擇性數(shù)字血管造影發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)異常的血管影像是診斷本病的關(guān)鍵。,2020/7/30,29,4. 藥物性血尿：藥物致血尿的發(fā)病機制有腎毒性、過敏性和機械性3種。血尿可以是癥狀性，也可以是無癥狀性；可以是腎小球性，也可是非腎小球性。 腎毒性：血尿系因腎小管受損傷所致，嚴重的可致急性腎衰竭。這些藥物包括：氨基糖甙類抗生素（慶大霉素、卡那霉素、鏈霉素等）、二性霉素B、對氨基水楊酸、汞制劑和金制劑等。,2020/7/30,30, 過敏性：藥物通過

16、免疫機制引起間質(zhì)性 腎炎，常見者有頭孢類、青霉素、甲氧苯青霉素、苯甲異惡唑青霉素、氨芐青霉素、保泰松、多粘菌素和磺胺類藥物等，臨床表現(xiàn)有皮疹、腹痛或腰痛、尿少、血中嗜酸性白細胞增多等，血尿常伴白細胞（多數(shù)為嗜酸性白細胞）增多，多有腎小管功能損害。,2020/7/30,31,機械性：此類藥物通過在腎小管形成結(jié)晶，對腎小管的機械性損傷引起血尿。常見者有頭孢類、磺胺類、細胞毒性藥物（體內(nèi)產(chǎn)生大量尿酸，并在腎小管中形成尿酸結(jié)晶）如6-MP、環(huán)磷酰胺和長春新堿等，甘露醇等高滲性利尿劑在腎小管內(nèi)造成的高滲狀態(tài)也可導致腎小管損傷。 有時上述3種原因不能分開，且相互作用，引起急性間質(zhì)性腎炎、急性腎衰竭。 目前

17、，由于頭孢菌素類抗生素的大量應用，引起血尿時而發(fā)生，偶爾發(fā)生急性腎衰竭，因而在用藥過程中遵守規(guī)則，密切觀察。,2020/7/30,32,(四)結(jié)合血，尿生化分析,血ASO升高伴有 C3下降應考慮急性鏈球菌感 染后腎炎； 伴血HbsAg（+）和或 HbeAg（+），腎組 織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙肝毒 相關(guān)性腎炎； 血清補體持續(xù)性下降，考慮原發(fā)性膜增生性 腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、 慢性腎小球腎炎等；,2020/7/30,33,ANA 、Anti-dsDNA等陽性應考慮狼瘡腎炎； 血清免疫球蛋白 IgA 增高，提示IgA腎病可 能,IgG、IgM、IgA均增高，可考慮狼瘡性腎

18、 炎，慢性腎炎； 尿蛋白成分分析中以高分子蛋白尿為主，多 見于急、慢性腎小球腎炎及腎炎性腎病等； 以小分子蛋白尿為主，提示單純性腎病、間 質(zhì)性腎炎,2020/7/30,34,(五)結(jié)合腎活檢查分析：,腎活檢病理檢查對血尿的病因診斷具有極為重要價值， 兒童最為常見是IgA腎病、薄基膜腎病、輕微病變型腎病 及局灶節(jié)段性腎小球硬化，部分不常見腎小球疾病如 Alport綜合癥、球門血管病、脂蛋白腎小球病、纖維連 接蛋白性腎小球病、膠原腎小球病也能得到診斷。 免疫病理對診斷抗腎小球基膜腎小球腎炎、IgA腎病、 IgM腎病、狼瘡性腎炎、肝炎相關(guān)性腎小球腎炎、 輕鏈沉積病價值極大 .,2020/7/30,35,(六)結(jié)合影像學檢查分析：,超聲檢查：可觀察腎臟大小、形態(tài)、位置，發(fā)現(xiàn)腎盂積水、 先天畸形、結(jié)石、囊腫、腫瘤等，腹部彩色多普勒血管超聲檢查， 可以診斷胡桃夾現(xiàn)象； CT或MRI檢查：適用于腎囊腫、腫瘤、畸形、外傷等檢查； 排泄性尿路造影，又稱靜脈腎盂造影(IVP)：可了解泌尿器官的 形態(tài)和功能，對結(jié)核、腫瘤、畸形、透光結(jié)石等診斷較有意