1、庫欣綜合征患者的護理,主講人：,概述,庫欣綜合征 是各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇）所致病癥的總稱，又稱皮質醇增多癥。 其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素 （ACTH）分泌亢進所引起的臨床類型,病因學分類,依賴ACTH的Cushing綜合征,垂體以外腫瘤 ACTH,Cushing病,異位ACTH綜合征,垂 體 微腺瘤、大腺瘤 ACTH,腎上腺皮質增生 皮 質 醇,腎上腺皮質增生 皮 質 醇,不依賴ACTH的Cushing綜合征,腎上腺皮質腺瘤 腎上腺皮質癌 雙側腎上腺小結節(jié)性增生 雙側腎上腺大結節(jié)性增生,醫(yī)源性Cushing綜合征,臨床表現(xiàn),脂代謝障礙,脂肪的動員和合成都受

2、到促進 皮質醇一方面動員脂肪，抑制脂肪的合成； 脂肪重新分布 四肢脂肪動員及分解占優(yōu)勢； 面部及軀干脂肪合成占優(yōu)勢。 向心性肥胖 面部和軀干脂肪堆積為本病的特征。 出現(xiàn)滿月臉、水牛背、腹大懸垂,臨床表現(xiàn),蛋白質過度消耗的臨床表現(xiàn)：,大量皮質醇促進蛋白質分解，抑制蛋白質 合成，機體處于負氮平衡狀態(tài)。,皮膚菲薄出現(xiàn)瘀斑； 皮膚彈性纖維斷裂導致在下腹部、臀部、大腿等處皮膚紫紋； 病程較久者肌肉萎縮無力、骨質疏松，脊椎壓縮畸形、身材變矮，有時呈佝僂、骨折； 兒童病人生長發(fā)育遲緩、停滯。,蛋白質代謝障礙,臨床表現(xiàn),大量皮質醇促進肝糖異生，并拮抗胰島素 的作用，減少葡萄糖的利用。,糖代謝障礙,引起糖尿病癥

3、狀，出現(xiàn)類固醇性糖尿病。,臨床表現(xiàn),電解質紊亂,出現(xiàn)低血鉀、鈉水潴留 而加重乏力、肌無力、出現(xiàn)水腫、加重高血壓等,臨床表現(xiàn),-血漿腎素濃度增高，催化產(chǎn)生較多的血 管緊張素II ； -常伴有動脈硬化和腎小動脈硬化。,高血壓,長期高血壓可發(fā)生心血管系統(tǒng)病變,心血管病變,臨床表現(xiàn),造血系統(tǒng)及血液改變,- 紅細胞計數(shù)及血紅蛋白量升高； - 多血質外貌； - 白細胞總數(shù)及中性粒細胞增加； - 淋巴組織萎縮、淋巴細胞減少,病理生理和臨床表現(xiàn),情緒不穩(wěn)、煩躁、失眠，嚴重者發(fā)生躁狂癥。,神經(jīng)、精神障礙,皮膚色素沉著,皮膚粘膜色素明顯加深和/或沉著,常見于：異位ACTH綜合征,臨床表現(xiàn),- 性欲減退，陰莖縮小，睪丸變軟。,性功能障礙,多見月經(jīng)減少、不孕，輕度多毛、痤瘡； 明顯男性化（乳房萎縮、生須、喉結增大）少見，如出現(xiàn)要警惕腎上腺癌；,女性病人,男性病人,-,-,臨床表現(xiàn),感染,呼吸道感染多見； 化膿性細菌感染不易局限化、易發(fā)展為蜂窩組織炎、菌血癥、敗血癥； 皮膚常出現(xiàn)真菌感染 感染后炎癥反應早期往往不顯著，發(fā)熱不高，易漏診而造成嚴重后果。,長期皮質醇分泌增多使免疫功能減弱；,治 療要點,經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤，為治療本病的首選療法，大部分可治愈。 某種原因不能作垂體手術，對病情嚴重者，宜作一側腎上腺全切，另一側腎上腺大部分或全切除術，術后垂體放療； 垂體大腺瘤