1、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脈管炎診斷和治療中國專家共識2017，1，學(xué)習(xí)交流PPT，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脈管炎(primary angi itis of the central nervous system，PACNS)；Pc nsv(主中央網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)vasculitis) :是一種罕見的重癥免疫性疾病，主要局限于腦實(shí)質(zhì)、脊髓和腦膜中的中小血管。2，學(xué)習(xí)交流PPT，1流行病學(xué)，發(fā)病率及發(fā)病率未知，估算發(fā)病率2.4/106。女性患者有點(diǎn)多。可能發(fā)生在任何年齡，40-60多歲，兒童偶爾見面。3，學(xué)習(xí)交流PPT，2臨床表現(xiàn)，4，學(xué)習(xí)交流PPT，5，學(xué)習(xí)交流PPT，3次檢查，6，學(xué)習(xí)交流PPT，7，學(xué)習(xí)交流PPT

2、，3.3組織活檢，8，學(xué)習(xí)交流PPT，4脊髓侵犯可以同時(shí)發(fā)生在腦部侵犯前后。單獨(dú)脊髓侵犯很少見，脊髓侵犯在胸部很常見。亞急性發(fā)病%表現(xiàn)為下肢進(jìn)行性無力、遠(yuǎn)場麻木、小便障礙等。脊髓病變患者預(yù)后總是不好。14，學(xué)習(xí)交流PPT，6鑒別診斷，15，學(xué)習(xí)交流PPT，7治療，7.1一線治療：急性期采用甲襞尼龍沖擊治療，1g/d靜脈點(diǎn)滴3-5d或強(qiáng)的松體質(zhì)1mg/(kg.d)連續(xù)治療期2在診療過程中要注意預(yù)防感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。16，學(xué)習(xí)AC PPT，對病情嚴(yán)重的患者使用環(huán)磷酰胺，以體質(zhì)，2毫克/(千克. d)口服或每月1克/m2，體表靜脈，約每兩周做一次全血細(xì)胞計(jì)數(shù)檢查，預(yù)防卡肺孢子菌肺炎感染。維持3

3、-6個(gè)月的穩(wěn)定緩解后，可以改為低毒免疫抑制劑，如黃佐林、麥科酚酯繼續(xù)6-12個(gè)月的維持治療。甲氨蝶呤毒性高，所以是PACNS建議不要在治療中使用。開始治療4個(gè)月后要進(jìn)行療效評價(jià)，如果沒有緩解，應(yīng)考慮停止一線治療，改用其他治療方案。17，學(xué)習(xí)交流PPT，7.2 2 2 2線治療2線治療藥物包括麥科酚酯，噻唑烷等毒性低的免疫抑制劑。造影陰性，活檢陽性，MRI顯示腦膜明顯增強(qiáng)的小血管侵犯型PACNS的預(yù)后良好，可以使用牙齒藥物治療。酚酯可用于PACNS的初發(fā)、復(fù)發(fā)治療及維持治療，也可應(yīng)用于難治性或兒童型PACNS，在治療期間發(fā)揮激素減輕效果。18，學(xué)習(xí)交流PPT，與環(huán)磷酰胺相比緩解率高，不良反應(yīng)和毒

4、性作用小，主要是白細(xì)胞減少。用法：麥科酚酯柔道緩解和維持緩解均為1-2G/D。噻唑林也經(jīng)常用于激素減輕過程中的免疫抑制治療。用法：2-3mg/(kg.d)，(推薦等級)，9-12個(gè)月內(nèi)可以看到癥狀改善。19，學(xué)習(xí)交流PPT，7.3三線治療藥主要是腫瘤壞死因子拮抗劑(anti-TNF-)或利托基單抗等生物制劑。一線、二線治療都無效或無法忍受的情況下，(C級推薦)神經(jīng)功能缺損持續(xù)沒有緩解或繼續(xù)進(jìn)行，經(jīng)MRI確認(rèn)，充分的激素和免疫抑制劑治療仍然復(fù)發(fā)2次以上。荷爾蒙減少到7.5毫克，就會(huì)復(fù)發(fā)。20，學(xué)習(xí)交流PPT，使用一次英布里單一抗體質(zhì)量5mg/kg；25毫克的伊納西夫，每周兩次，然后體質(zhì)25毫克/

5、(千克)。周)不同，連續(xù)使用8個(gè)月?；ㄇ嗨貙α馨图?xì)胞性PACNS有很好的效果。使用方法：每次注射1g，第一次14d后兩次，或每周給予375mg/m2的表面積，每6-9個(gè)月每2周使用rithosin作為一線治療方法。(使用生物制劑時(shí)感染、感染、，21，學(xué)習(xí)交流PPT，7預(yù)后，整體預(yù)后差，約1/4-1/3復(fù)發(fā)，死亡率6%-15%，死于腦梗塞。預(yù)后與特定類型相關(guān)，中、大血管侵犯型中快速進(jìn)行型預(yù)后最差，脊髓侵犯型也預(yù)后不好。小血管侵犯型中的肉芽腫型對一線或二線藥物治療反應(yīng)良好，但容易復(fù)發(fā)，經(jīng)常復(fù)發(fā)的人(至少1年復(fù)發(fā)1 2次)可能需要三線治療。淋巴細(xì)胞型，ABRA型預(yù)后比較好(早期診斷和激素啟動(dòng)，免疫抑制治療能顯著改善預(yù)后)。通過MRI可以監(jiān)控疾病的活動(dòng)性