1、賁門失遲緩癥,1,學習交流PPT,賁門失弛癥的學習要點,定義 臨床表現(xiàn) 診斷方法 治療,2,學習交流PPT,定義：是一種食管神經(jīng)肌肉病變所致的食管運動障礙性疾病，以食管下括約肌松弛障礙、食管體部正常蠕動消失為特征。 流行病學：兒童少見，在所有病例中不足5%，男女發(fā)病率相同。 特征：食管缺乏蠕動 食管下端括約?。↙ES）高壓 對吞咽動作的松弛反應減弱 臨床表現(xiàn)：吞咽困難 胸骨后疼痛 食物反流 誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。,3,學習交流PPT,賁門失弛癥的病因,病因未明，目前大多數(shù)認為系原發(fā)于食管遠端的肌肉失去正常的神經(jīng)支配而引起的一種運動障礙性疾病，其主要的病理變化是食管壁內(nèi)肌間神經(jīng)叢發(fā)

2、生變性，神經(jīng)節(jié)細胞減少，甚至缺如。由于食管體部正常蠕動消失、下食管括約肌張力增高及松弛不良，食管內(nèi)食物不能及時下行入胃而滯留于食管內(nèi)，久之食管擴張、延長、迂曲，同時食物刺激粘膜發(fā)生炎癥、潰瘍。,4,學習交流PPT,臨床癥狀-梗噎,賁門失弛癥梗噎的特點為： 早期為間斷發(fā)作，嘔吐、減重等癥狀明顯，患者常自述精神刺激使癥狀加重。晚期呈持續(xù)發(fā)作，與精神因素無關； 梗噎的性質(zhì)：為胸骨后區(qū)的粘滯感，偶也有口咽部梗噎感； 食物的刺激：如過冷或過熱，可加重梗噎； 食物的性質(zhì)：與器質(zhì)性梗阻不同，其進食流質(zhì)和固體食物均會梗噎，多數(shù)病人感覺米飯更易引起梗噎。,5,學習交流PPT,臨床癥狀-反食或嘔吐,反流物為未消化

3、食物或隔夜食物，無酸味，常在進餐后一段時間內(nèi)發(fā)生。 晚期重癥患者，因食管高度擴張，食物在食管內(nèi)長時間潴留，返出物可有腐敗氣味。,6,學習交流PPT,臨床癥狀-減重,主要是由于營養(yǎng)不良、失眠等原因造成的體重下降。早期及晚期患者均可見，前者是因為患者進食困難、精神壓力大造成，后者多為慢性營養(yǎng)不良、貧血所致。而中期患者，因食管蠕動力減弱，食管輕度擴張，使嘔吐癥狀明顯緩解，患者精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，可適量進食，故體重可有增加。,7,學習交流PPT,檢查方法-X線檢查, 胃泡消失：胃泡消失或明顯縮小、胃 腸道內(nèi)含氣量異常減少等。 重癥患者因食管明顯增寬、屈曲及食 物潴留等原因，透視或胸片見縱隔影增寬。 肺部感染

4、征象：因長期誤吸，造成慢性吸入性肺部感染，肺紋理增厚等。,8,學習交流PPT,圖示：正位胸片可見與心影重疊的增粗、曲屈的食管影像,9,學習交流PPT,檢查方法-上消化道造影,限于賁門失弛癥的定性診斷，多用于明確病變的部位、形狀、程度及除外并發(fā)癥。85%的患者可見食管賁門部鳥嘴樣鋇影。,10,學習交流PPT,上消化道造影,賁門上部食管擴張、存鋇，食管體部缺乏有推動力的蠕動，重癥患者可見食管屈曲。,11,學習交流PPT,賁門失弛癥的分期,根據(jù)鋇餐及臨床癥狀分為：早、中、晚期。,早期：食管中下段正常蠕動減弱或消失，食管輕度擴張，以下半段明顯，食管下端變細呈鳥嘴進入膈下，鋇劑間斷通過賁門?；颊邽榧毙云?/p>

5、病、嘔吐及減重明顯。,12,學習交流PPT,中期：食管中度擴張，食管下端呈倒置圓錐狀或漏斗狀狹窄，當鋇劑的的重力超過賁門的阻力時，賁門被迫開放，鋇劑呈噴射狀入胃。嘔吐稍緩解、體重增加。 晚期：食管中下段收縮運動消失，食管高度擴張、延長、迂曲，尤其下段擴張呈囊袋狀橫臥于膈上且常向右凸出于右心緣。鋇劑停留于擴張的下段食管內(nèi)，持續(xù)不入胃。為溢出性嘔吐、減重明顯、常伴有吸入性呼吸道炎癥。,13,學習交流PPT,評價病情的輕重 -依據(jù)鋇餐檢查所見食管體部直徑,小于4cm者為輕度。 大于6cm為重度，也被稱為巨食管。 兩者之間為中度。,14,學習交流PPT,檢查方法-內(nèi)鏡檢查,此為必須的檢查之一。治療前內(nèi)

6、鏡檢查主要用于鑒別診斷及發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，如：食管潰瘍、食管賁門癌等；,內(nèi)鏡檢查可見：食管遠端食物潴留、食管郁積區(qū)炎癥、粘膜增厚及賁門部關閉，最重要的是鏡體通過賁門部時有阻力，但均可順利通過。此為鑒別器質(zhì)性狹窄的關鍵，后者胃鏡多不能通過或通過時阻力較大。,15,學習交流PPT,檢查方法-食管測壓-金標準,賁門失弛癥的測壓檢查有以下4個方面異常： LESP升高，也可見正常表現(xiàn)者； 吞咽時LES松弛不良； 吞咽時食管體部缺乏有推動力的蠕動 或食管體部頻發(fā)自發(fā)性不協(xié)調(diào)蠕動波； 食管內(nèi)靜息壓力升高，常大于30mmHg，達到45mmHg（正常為10-30mmHg)。,16,學習交流PPT,鑒別診斷,食管癌:進

7、行性吞咽困難，貧血、消瘦,轉(zhuǎn)移癥狀;行胃鏡、鋇餐及CT檢查等可鑒別 食管炎：反流性食管炎、腐蝕性食管炎等，持續(xù)性發(fā)作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通過時誘發(fā)或加重；早期炎癥刺激致食管痙攣，可出現(xiàn)間隙性咽下困難；晚期纖維瘢痕性狹窄，可出現(xiàn)持續(xù)性吞咽困難及嘔吐，抑酸治療有效，胃鏡、鋇餐檢查可鑒別 心絞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸悶、呼吸困難癥狀，藥物治療及心電圖檢查,17,學習交流PPT,鑒別診斷-Chagas病,Chagas病為全身性疾病，在兒童表現(xiàn)為急性型，成人呈慢性型。常表現(xiàn)為多臟器平滑肌功能障礙。臨床表現(xiàn)類似于食管運動障礙性疾病，但其為多器官發(fā)病，包括： 寄生蟲感染心肌后引起心肌炎 。 中樞神

8、經(jīng)系統(tǒng)受侵 。 結腸感染導致結腸無力、巨結腸。 食管感染引起巨食管癥 。 輸尿管擴張癥 。,18,學習交流PPT,鑒別診斷-賁門癌, 吞咽困難進展較快，減重明顯，癥狀期多少于半年。 高齡患者多不首先考慮賁門失弛癥。 鋇餐檢查可見正常胃泡。文獻及我院資料顯示70%以上的賁門失弛癥患者透視下無胃泡。 胃鏡檢查時鏡身很難通過賁門，說明賁門部為器質(zhì)性病變，如為功能性病變胃鏡通過較易。 平滑肌松弛藥物可使賁門失弛癥患者的LESP下降，但對賁門癌無效。,19,學習交流PPT,賁門失弛癥的治療方法,一般性治療 包括精神治療和調(diào)節(jié)飲食，教會病人自我調(diào)節(jié)，以緩解癥狀。在早期輕癥患者可有不同程度的效果。如患者有夜

9、間嗆咳的癥狀，應囑患者半臥睡眠。,20,學習交流PPT,藥物治療,均在餐前服藥。 常用的4大類口服藥包括： 抗膽堿類藥 -腎上腺素受體阻斷劑 鈣通道拮抗劑 硝酸鹽類 其中鈣拮抗劑療效較為穩(wěn)定，硝苯地平、解痙靈等，服藥2030分鐘后，血液藥物濃度達最有效峰值，可明顯降低LESP 。目前常用的藥物包括以下幾種：硝苯地平、硝酸異山梨醇酯、氨茶堿、博利康尼、硝酸甘油等。,21,學習交流PPT,賁門失弛癥非藥物治療方法,內(nèi)鏡下治療，但不能最終解除LES梗阻，療效不肯定，復發(fā)率較高；外科手術切開LES療效確切，但手術創(chuàng)傷大，恢復慢，住院時間長，手術費用也較高。 近年來開展了經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術（perora

10、l endoscopic myotomy，POEM) 治療賁門失弛緩癥，POEM微創(chuàng)手術的開展，不僅大大克服了傳統(tǒng)治療的療效不確定性，而且恢復快、療效可靠，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)治療的優(yōu)越性.POEM手術是2009年由日本專家發(fā)明2010年引入我國目前已經(jīng)成為治療賁門失弛緩癥的首選。,22,學習交流PPT,局部注射治療,肉毒素賁門局部注射治療的適應證： 高齡及不適于手術或擴張術者； 手術、擴張術后的輔助治療； 因有憩室等并發(fā)癥而不能行賁門擴張術者。,23,學習交流PPT,賁門擴張術,擴張器類型： 探條式擴張器：可用金屬或特殊的韌性材料制成，采用不同口徑，由細到粗逐一擴張。由于其療效不佳，反復操作增加了并發(fā)癥的機會，故在治療賁門失弛癥方面不如球囊式擴張器。 球囊式擴張器：可用水銀、鋇劑、氣體或水充盈囊管，較前者的優(yōu)點是不必反復放置，擴張的壓力、部位及時間易于控制，療效明顯提高。,24,學習交流PPT,手術治療 對中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)