1、傳播性嗜酸細(xì)胞增多性膠原蛋白，1，學(xué)習(xí)交流PPT，英文名稱(chēng)，Disseminated Eosinophil Ia Prolifera Tive Collagen Disease，2，學(xué)習(xí)交流PPT，類(lèi)別，風(fēng)濕/其他系統(tǒng)摘要，5，學(xué)習(xí)交流PPT，流行病學(xué)，發(fā)病年齡從6個(gè)月到47歲平均為19歲，男女發(fā)病率為1310。6，學(xué)習(xí)交流PPT，原因，確切原因尚不清楚。嗜酸細(xì)胞增多，哮喘，血清IgE升高，可能是某種原因引起的超敏反應(yīng)傳播疾病。7，學(xué)習(xí)交流PPT，發(fā)病機(jī)制，發(fā)病機(jī)制尚不準(zhǔn)確?？赡苁浅舴磻?yīng)傳播疾病。從關(guān)節(jié)肌肉痛、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等脈管炎來(lái)看，牙齒病與風(fēng)濕病相似，因此超敏反應(yīng)的發(fā)病很重要。關(guān)于如何

2、引起哥哥、哥哥超敏反應(yīng)、合作社，還需要研究。病理：顯微鏡下可見(jiàn)，表皮角化過(guò)度、部分角化不全、表皮突起不規(guī)則延長(zhǎng)等并非所有情況都有表皮變化，但有真皮變化，真皮膠原纖維出現(xiàn)疏松水腫，淺層有限制性類(lèi)纖維素變化。從真皮淺層到中層，毛細(xì)管、小血管、汗腺等周?chē)加兄行运崃＜?xì)胞和組織細(xì)胞，少量淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤(rùn)。8，學(xué)習(xí)交流PPT，發(fā)病機(jī)制，全身角器官主要表現(xiàn)為脈管炎及間質(zhì)炎，部分器官表現(xiàn)為伴有壞死和嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)的肉芽腫。本病的組織病理變化具有以下特點(diǎn)：纖維結(jié)締組織發(fā)生纖維蛋白變性及纖維蛋白壞死；血管炎，主要是小血管疾病；比較成熟的嗜酸細(xì)胞擴(kuò)散性浸潤(rùn)和肉芽腫形成。9，學(xué)習(xí)交流PPT，臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為無(wú)

3、力，全身疼痛不便，食欲不佳，煩躁，失眠等。本病與其他膠原蛋白病一樣，具有多系統(tǒng)損害的特征。1.發(fā)燒幾乎在所有情況下都會(huì)發(fā)燒，病變的活動(dòng)性平行，可能是松弛熱，也可能是長(zhǎng)期熱，體溫在38以上。2.關(guān)節(jié)癥狀表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)疼痛，有時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)腫脹。關(guān)節(jié)癥狀是輕，重，活動(dòng)受限，早上僵硬，但大部分不會(huì)引起關(guān)節(jié)變形。全身關(guān)節(jié)都可以侵犯，但可以看作是四肢關(guān)節(jié)，尤其是手關(guān)節(jié)最容易侵犯。10，學(xué)習(xí)交流PPT，臨床表現(xiàn)，部分病例伴隨肌肉疼痛和肌肉力量。3.皮膚損傷皮膚變化有紅斑、多形性紅斑等多種茄子類(lèi)型。丘疹性皮炎、斑塊、黃色腫瘤損傷；壞死，疤痕；紅皮癥。一種茄子皮疹單獨(dú)存在，或多種同時(shí)共存或相繼出

4、現(xiàn)，其中額頭和軀干上的罌粟堿顆粒皮疹是早期最常見(jiàn)的皮膚變化，隨著病情發(fā)展，可能擴(kuò)散到四肢，變成蕁麻疹紅斑、風(fēng)團(tuán)、異位皮炎等皮疹，并伴有嚴(yán)重的瘙癢感。開(kāi)始的罌粟丘疹很快會(huì)導(dǎo)致全身皮膚變紅、變厚、碎屑被去除，伴隨著劇烈的瘙癢，所謂的紅皮癥等皮疹。11，學(xué)習(xí)交流PPT，臨床表現(xiàn)，有時(shí)伴有四肢苔蘚等變化，皮膚損傷消退后留下細(xì)紋色素沉著。皮膚損傷從一開(kāi)始也可能出現(xiàn)分散在全身的紅斑，其大小(如雞蛋或手掌等)，邊緣亮紅色，中心顏色比較淺，皮膚稍高。David aser，Northern Exposure(美國(guó)電視電視劇)，紅斑之間混合了淡褐色色素沉著，總是徐璐融合，形成斑點(diǎn)或黃色瘤狀的變化。紅斑嚴(yán)重時(shí)會(huì)發(fā)生

5、局部壞死，沉淀后留下瑕疵。身體的每個(gè)部位都可能發(fā)生多種茄子皮膚損傷，例如軀干總是出現(xiàn)紅斑、多形性滲出性紅斑等損傷，四肢出現(xiàn)像罌粟花、異位皮炎等皮疹。12，學(xué)習(xí)交流PPT，臨床表現(xiàn)，總之，本病的皮膚變化具有多樣性，但其固定特征是傳播性，并伴有很多瘙癢感。4.心肺癥狀在病變發(fā)作期間大部分患者有呼吸機(jī)癥狀，多種程度的咳嗽，有時(shí)哮喘等呼吸困難，咳嗽泡沫等痰或粘液痰，痰涂片嗜酸細(xì)胞增多。肺組織有嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，可能引起短暫性肺炎癥狀。由于糖皮質(zhì)激素治療的器官應(yīng)用，機(jī)體的抵抗力下降，容易繼發(fā)細(xì)菌感染，最終導(dǎo)致支氣管肺炎，病情加重，成為本病的死亡原因。一半以上的患者心臟會(huì)擴(kuò)大，但初期會(huì)出現(xiàn)無(wú)癥狀，后期會(huì)發(fā)生充

6、血性心力衰竭。13，學(xué)習(xí)交流PPT，臨床表現(xiàn)，幾乎所有情況下都有竇性心動(dòng)過(guò)速。心率和體溫分開(kāi)。5.消化道癥狀有腹痛，惡心，嘔吐，偶爾腹瀉，便秘，或者兩者交替出現(xiàn)，這可能是胃腸嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)所致。大約一半以上的患者肝臟和脾氣都很大。6.神經(jīng)癥狀部分病例可能表現(xiàn)為步行障礙、意識(shí)障礙、視力障礙、四肢磨具、眼瞼下垂、顱內(nèi)高壓癥狀、病理反射等。7.約三分之一的其他患者淋巴結(jié)腫大，全身淋巴結(jié)腫大，或者局部淋巴結(jié)腫大，特別是頸部和腋窩淋巴結(jié)腫大最常見(jiàn)。14，學(xué)習(xí)交流PPT，并發(fā)癥，本病可并發(fā)關(guān)節(jié)腔積液。關(guān)節(jié)變形肌力癥紅斑，多形性紅斑；丘疹性皮炎、斑塊、黃色腫瘤損傷；壞死，疤痕；紅皮癥。暫時(shí)性肺炎支氣管肺炎，心

7、臟擴(kuò)大肝臟，脾臟。15，學(xué)習(xí)交流PPT，實(shí)驗(yàn)室檢查，1 .血液病例及血針白細(xì)胞總數(shù)可能增加，但分類(lèi)數(shù)只提高恒山粒細(xì)胞，大部分是成熟型?；顒?dòng)時(shí)間多，血液中的癥狀也快。2.尿液慣例可能有輕蛋白尿、硬膜下血尿或血尿，尿液變化一般很輕。3.生化檢查顯示肝功能可能有點(diǎn)異常，蛋白質(zhì)傳記游泳球蛋白升高。4.免疫學(xué)檢查所有病例包括IgE，IgG上升，2/3的患者風(fēng)濕因子陽(yáng)性，約1/5的患者抗核抗體陽(yáng)性，E-rose結(jié)形成數(shù)，PHA等標(biāo)記細(xì)胞免疫實(shí)驗(yàn)有多低，補(bǔ)體有多低。16，學(xué)習(xí)交流PPT，其他輔助檢查，X射線檢查胸部有不同程度的炎性浸潤(rùn)，可以看到心臟增大。個(gè)別病例包括手部畸形、關(guān)節(jié)腔變窄、骨破壞、關(guān)節(jié)脫位或半

8、脫位。17，學(xué)習(xí)交流PPT，診斷，本病診斷，主要依靠皮松，臨床表現(xiàn)，病理特征，外周血細(xì)胞增多，結(jié)合多系統(tǒng)侵犯特征，可診斷。18，學(xué)習(xí)交流PPT，鑒別診斷，排除以下嗜酸細(xì)胞增多的疾病。1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎以?xún)?nèi)臟損傷為主，尤其是心臟腎神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出。皮膚損傷以沿紫癜或動(dòng)脈分布的結(jié)節(jié)為主，有很多發(fā)癢的罌粟丘疹或斑點(diǎn)。病理變化以纖維壞死性中、動(dòng)脈炎為主，表皮、真皮膠原纖維變化很大。風(fēng)濕因子和抗核抗體語(yǔ)音。牙齒病理及實(shí)驗(yàn)室異常均不同于傳播性嗜酸細(xì)胞增多性膠原病。2.跨性別肉芽腫是侵犯多系統(tǒng)器官的肉芽腫性血管炎，以肺部浸潤(rùn)為主，發(fā)作性哮喘，周?chē)ㄏ嗷ニ峒?xì)胞增多。19，交流PPT，鑒別診斷，皮膚損傷主要是

9、皮膚或皮下結(jié)節(jié)，紫癜。病理變成了纖維蛋白壞死性血管炎，主要伴隨著包括肌層動(dòng)脈在內(nèi)的肉芽腫等變化。皮膚膠原纖維無(wú)變化，風(fēng)濕因子，抗核抗體均為陰性。韋格氏肉芽腫是壞死性肉芽腫性血管炎。主要是呼吸機(jī)，腎臟，眼睛等上呼吸機(jī)骨破壞。不癢的罌粟性丘疹，斑點(diǎn)，皮膚膠原纖維沒(méi)有變化?？购丝贵w語(yǔ)音，IgE水平正常。20，學(xué)習(xí)交流PPT，治療，本病的基本治療方法是用免疫抑制劑或糖皮質(zhì)激素控制反復(fù)發(fā)作。由于病變轉(zhuǎn)移，需要長(zhǎng)期使用激素的時(shí)候，最好使用小劑量第二天的療法。約翰肯尼迪，激素，激素，激素，激素，激素，激素，激素，激素，激素)在藥物治療過(guò)程中，肺部癥狀加重，持續(xù)的高燒，即肺部暗示繼發(fā)感染，要用足夠的有效抗生素控制感染。，21，學(xué)習(xí)交流PPT，預(yù)后，但如果經(jīng)常反復(fù)發(fā)作，肺會(huì)因繼發(fā)感染而死亡。22，學(xué)習(xí)交流PPT，預(yù)防，1。消除、減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食，合理安排膳食。2.注意鍛煉身體，提