1、常見血液病急癥及其處理（emergency of hematology and treatments ）,血細(xì)胞危急值： 1、粒細(xì)胞缺乏 2、血小板的急診：ITP、TTP、PF 3、急性溶血 復(fù)合因素 高鈣血癥,粒細(xì)胞缺乏癥（agranulocytosis）,一、概念,白細(xì)胞減少癥： WBC4109/L； 粒細(xì)胞減少癥：（Granulocytopenia） |N| 1.5109/L(兒) |N| 2.0109/L(成) 粒細(xì)胞缺乏癥： |N| 0.5109/L,粒細(xì)胞減少程度與感染危險(xiǎn)性的相關(guān)性： N 1.01.5109/L時，危險(xiǎn)性較低 N0.51.0109/L時，危險(xiǎn)性中等 N 0.510

2、9/L時，危險(xiǎn)性較高,二、病因和發(fā)病機(jī)制,1粒細(xì)胞生成減少： 電離輻射、化學(xué)毒物、細(xì)胞毒性藥物損傷造血； 造血干細(xì)胞的疾病：AA、MDS、AML等,2、粒細(xì)胞破壞或消耗過多 免疫因素：粒細(xì)胞與抗粒細(xì)胞抗體結(jié)合， 如自身免疫性疾??； 非免疫因素：病毒感染、敗血癥、脾功能亢進(jìn),3、分布異常 粒細(xì)胞分布紊亂：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池， 見于異體蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥。 粒細(xì)胞滯留于循環(huán)池其他部位：如肺血管、脾臟等,三、實(shí)驗(yàn)室檢查： 血象： WBC缺無，淋巴細(xì)胞比例相對增加； RBC、PLT可因原發(fā)病不同而有不同。,2. 骨髓象： 骨髓粒系缺如是共同的表現(xiàn)； 原發(fā)病的骨髓表現(xiàn)。,3、特殊檢查：,（1）腎上腺素

3、試驗(yàn)：1:1000腎上腺素0.2ml,皮下注射后10、20、30min測血象；檢測功能池的情況(邊緣池-循環(huán)池)； （2）氫化可的松試驗(yàn):檢測儲存池的情況； （3）中性粒細(xì)胞特異性抗體檢測。,四、臨床表現(xiàn) 嚴(yán)重感染及并發(fā)癥的表現(xiàn)；粒缺感染的特點(diǎn)：病原體和病原灶不易發(fā)現(xiàn)。,五、診斷與鑒別診斷,1、病史：N減少發(fā)生的速度、持續(xù)時間、 周期性；藥物、毒物接觸史；感染史， 家族史； 2、臨床表現(xiàn) ：癥狀，體征； 3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血象、骨髓象、特殊檢查。,六、治療,1、病因治療 ： 藥物性停藥； 感染性抗感染； 脾亢脾切。 2、治療感染： 嚴(yán)格消毒隔離措施；明確感染部位和病原菌； 經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用廣譜抗生素；

4、 大劑量丙種球蛋白（HD-Ig）。,3、促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)： 重組細(xì)胞因子：G-CSF、GM-CSF等。 4、感染并發(fā)癥的處理。,六、治療,血小板的急診：ITP、TTP、PF,特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP),也叫免疫性血小板減少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP），是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病，是一種典型的自身免疫性疾病。,二、病因及發(fā)病機(jī)理 1、感染 2、免疫因素 3、肝、脾臟因素 4、遺傳因素 5、其他因素：與雌性激素有關(guān)。,三、臨床表現(xiàn),、急性型：多見于兒童，

5、周前有病毒感染史，并有鼻、皮膚、口腔等出血、瘀斑等，起病急，常有畏寒、發(fā)熱。內(nèi)臟出血，嚴(yán)重為顱內(nèi)出血。 、慢性型：出血較輕，青年女性為多，無脾大。內(nèi)臟出血少見。可因感染而出血加重。,急性型和慢性型原發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別,1.PLT、形態(tài)大多正常 2.出凝血檢查符合血小板型出血 3.血小板的抗體、補(bǔ)體 4.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，伴成熟障 礙，成熟巨產(chǎn)板欠佳 5.血小板生存時間,五、診斷與鑒別診斷:,外周血多次查PLT低于正常； 廣泛出血累及皮膚、粘膜、內(nèi)臟； 無脾腫大或輕度增大； BM:巨核細(xì)胞成熟障礙,數(shù)量增多或正常；,具備任意一項(xiàng) (1)激素治療有效;(2)切脾有效;(3)PAI

6、gG(+);(4)PAC3(+);(5) 血小板壽命測定縮短； 排除其他原因引起的PLT減少：再障、白血病、SLE、藥物性免疫性血小板減少、過敏性紫癜等。,六、治療： 1.原則：1) PLT30-50109/L 2) 有出血傾向 2.糖皮質(zhì)激素：首選 早期 足量 緩減,3.脾切除： 1)正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6月無效； 2)糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d； 3)有糖皮質(zhì)激素使用禁忌征； 4) 51Cr 掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。4.其他免疫抑制劑：VCR、CTX 、CsA等。,5.急癥的處理: 1)血小板輸注； 2)丙種球蛋白； 3)血漿置換； 4)大劑量甲強(qiáng)龍； 5)緊急情況下的脾切除。,血

7、栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）,三聯(lián)征： 血小板減少 微血管病性溶血性貧血（MAHA） 神經(jīng)精神癥狀,血小板減少 微血管病性溶血性貧血（MAHA） 神經(jīng)精神癥狀 發(fā)熱 腎功能損傷,五聯(lián)征：,二、診斷,主要指標(biāo)： 1.非免疫性血小板100109/L； 2.MAHA，外周血片見到破碎紅細(xì)（2%）。 次要指標(biāo)： 1.發(fā)熱：常為低中熱而非高熱； 2.神經(jīng)精神癥狀，CT/MRI檢查無異常； 3.腎功能損傷。,三、鑒別診斷,1.溶血尿毒癥綜合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans綜合征 5.SLE 6.PNH,四、治療,

8、1.血漿置換：未治療死亡率95%，治療者 死亡率10%； 2.血漿輸注； 3.免疫療法：糖皮質(zhì)激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20單抗； 4.抗血小板藥物：阿司匹林，前列環(huán)素，低右 5.基因治療：rhADAMTS13。,暴發(fā)性紫癜（purpura fulminans ,PF）,又名壞疽性紫癜、壞死性紫癜、出血性紫癜 系兒科危重癥,主要為廣泛血管內(nèi)血栓形成,臨 床表現(xiàn)酷似彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC) 。,一、病因不明,急性感染引起的急性感染性暴發(fā)性紫癜； 遺傳性或獲得性蛋白C缺陷或其他凝血障礙所 致的凝血障礙性暴發(fā)性紫癜； 特發(fā)性暴發(fā)性紫癜。,二、臨床表現(xiàn),突然迅速進(jìn)展的對稱性皮膚紫癜,累及全身

9、皮膚,以下肢密集,與其他暴發(fā)性皮膚損傷不同的是皮疹可在幾小時內(nèi)由瘀點(diǎn)迅速增大融合為直徑為數(shù)厘米的瘀斑,基底腫脹堅(jiān)硬與周圍組織分界清楚,顏色由鮮紅漸變?yōu)榘底仙?壞死后成為黑色焦痂,漿液壞死區(qū)發(fā)生水泡或血泡,可融合成大泡,發(fā)疹的肢體可出現(xiàn)明顯腫脹疼痛。,三、治療,1.原發(fā)病的治療； 2.應(yīng)用有效的血液成分(包括新鮮冰凍血漿及凝血因子)； 3.抗感染； 4.蛋白C、抗凝血酶III (AT-III)替代治療； 5.外科治療。,溶血性貧血 (Hemolytic Anemia),一、概念 指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血功能代償不足所引起的一組貧血。 特點(diǎn)：貧血、黃疸、脾大，Ret增高，骨髓幼紅 細(xì)胞

10、增生。,紅細(xì)胞內(nèi)部異常 紅細(xì)胞外異常 1、RBC膜缺陷 1、免疫性因素 遺傳性球形（橢圓形棘形口形）細(xì)胞增多癥 AIHA、血型不合、新生兒溶貧、SLE 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 藥物或病毒 2、RBC內(nèi)酶缺乏 2、血管性溶血性貧血 G-6-PD缺乏 人工瓣膜、微血管病性溶貧、行軍性Hb尿 丙酮酸激酶缺乏 嘧啶5-核苷酸酶缺陷 3、珠蛋白和血紅素異常 3、生物因素 珠蛋白生成障礙性貧血 蛇毒、瘧疾、黑熱病等 血紅素異常 4、理化因素 大面積燒傷、苯肼、砷化氫,二、臨床分類,急性溶血 慢性溶血 起病 急驟 緩慢 癥狀 重，腰酸背痛 輕微， 寒戰(zhàn)、高熱、 貧血、黃疸、肝脾大 Hb尿、黃疸、休克 并發(fā)癥

11、 急性腎衰 膽石癥，肝損,三、臨床表現(xiàn),RBC破壞的依據(jù) RBC代償性增生的依據(jù) 間接膽紅素增高 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,5%-20% 糞膽原 尿膽原 周圍血液見幼紅細(xì)胞 血紅蛋白血癥 骨髓幼紅細(xì)胞增生 血清結(jié)合珠蛋白 Hb尿 含鐵血黃素尿(Rous試驗(yàn)陽性) 紅細(xì)胞壽命縮短 紅細(xì)胞畸形、破碎細(xì)胞增多 吞噬RBC現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng),鐮狀紅細(xì)胞,破碎紅細(xì)胞,球形紅細(xì)胞,脾臟，竇狀隙被球形 紅細(xì)胞塞滿了,1.依據(jù)： 1) RBC壽命 2) RBC破壞過多的表現(xiàn) 3) RBC代償增生加速 4) RBC損壞的表現(xiàn)：RBC碎片2. 分析病因： 病史查體; PB; BM Coombs試驗(yàn); 其他特殊檢查,四、診斷

12、和鑒別診斷,、對癥和對因治療； 、藥物治療: 糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑； 、輸血:從嚴(yán)掌握，洗滌紅細(xì)胞。 、脾切 1）對遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥最佳； 2）激素維持量大的自免溶貧； 3) 丙酮酸激酶缺乏所致的貧血； 4) 部分海洋性貧血。,五、治療,彌散性血管內(nèi)凝血 (Disseminated Intravascular Coagulation) DIC,一、定 義,由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。,二、病 因,1.感染：為DIC的主要病因，如革蘭陰性桿菌敗血癥，重癥肝炎，流行性出血熱等嚴(yán)重感染； 2.惡性腫

13、瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等； 3.病理產(chǎn)科：如羊水栓塞，重癥妊娠高血壓綜合征，胎盤早剝等； 4.創(chuàng)傷：如大面積外傷，燒傷等； 5.嚴(yán)重肝病； 6.其他：急性胰腺炎、輸血、ARDS、血管瘤。,三、發(fā)病機(jī)制,組織、血管內(nèi)皮、血小板損傷及纖溶激活 微血栓形成、凝血功能異常、微循環(huán)障礙,四、臨床表現(xiàn),出血：自發(fā)性、多發(fā)性、全身性或不能用原發(fā)病解釋的出血 休克：微循環(huán)衰竭的臨床表現(xiàn) 栓塞：廣泛微血栓，多見于腎、肺、腦等臟器 溶血：微血管病性溶血 原發(fā)病的臨床表現(xiàn),出血,五、診斷標(biāo)準(zhǔn),一、臨床表現(xiàn)： 基礎(chǔ)疾??； 2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)； 多發(fā)性出血； 不能解釋的休克; 多發(fā)性微血管栓塞; 抗凝治療有效。,

14、二、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo):同時有三項(xiàng)以上指標(biāo)異常 血小板4 g/L； 3P陽性或FDP20mgL，或D-D水平升高或陽性； PT縮短或延長3s以上（肝病5s）；APTT縮短或延長10s以上。,六、鑒別診斷,重型肝?。焊喂δ車?yán)重受損。 TTP：以發(fā)熱、血小板減少性出血、微血管病性溶血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎損害等三聯(lián)征或五聯(lián)征為特征。 原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：D-二聚體（-）。,七、治 療,去除病因治療基礎(chǔ)病 抗凝治療 普通肝素(uFH): 首選APTT作為監(jiān)測試驗(yàn)，使APTT測定值維持在正常對照值的1.52.5倍；血小板計(jì)數(shù),低于50109L需暫時停藥。 低分子量肝素(LMWH): 較大劑量LMWH也需監(jiān)測。

15、可選用因子Xa抑制試驗(yàn)（抗因子Xa活性測定），使其維持在0.20.5AFXa IUml。血小板計(jì)數(shù)低于50109L需暫時停藥。,肝素使用的指征：,DIC早期（高凝期）； 血小板及凝血因子呈進(jìn)行性下降、微血管栓塞表現(xiàn)（如器官功能衰竭）明顯的患者； 消耗性低凝期但病因短期內(nèi)不能去除者，在補(bǔ)充凝血因子情況下使用。,下列情況下應(yīng)慎用肝素：,手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者； 近期有大咯血的結(jié)核病或有大量出血的活動性消化性潰瘍； 蛇毒所致的DIC； DIC晚期，口才有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進(jìn)。,補(bǔ)充血小板及凝血因子 使血小板（20-50）109/L 根據(jù)病情選用新鮮冰凍血漿、纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物； 抗纖溶治療； 溶栓治療； 其他。,高鈣血癥（Hypercalcaemia ）,定義及分度,根據(jù)血鈣水平2.75mmol/L即為高鈣血癥; 輕度：血鈣在2.73.0mmol/L之間; 中度：3.03.4mmol/L之間; 重度：3.4mmol/L以上; 高血鈣危象 ： 3.75 4.0mmol