1、肺小血管炎現(xiàn)狀,1,PPT學(xué)習(xí)交流,內(nèi)容,肺血管炎和ANCA相關(guān)性血管炎的概念 肺小血管炎的臨床表現(xiàn) 彌漫性肺泡出血 ANCA檢測的方法和臨床意義 小血管炎的治療現(xiàn)狀,2,PPT學(xué)習(xí)交流,血管炎的概念,血管炎系指以血管壁的炎癥和壞死為特征的一組異質(zhì)性疾病，可以累及動脈、靜脈和毛細血管。 病因分類： 原發(fā)性血管炎：病因不明，且病變以血管炎為主要表現(xiàn)者。 繼發(fā)性血管炎：感染、藥物、惡性腫瘤、結(jié)締組織病等。,3,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性血管炎的命名和定義（ Chapel Hill 1994 ）,大血管炎 巨細胞動脈炎 Takayasus動脈炎 中等動脈炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎 Kawasakis病 小血管炎

2、 WG(Wegener肉芽腫) CSS(過敏性血管炎和肺肉芽腫病 Churg-Strauss) MPA(顯微鏡下多血管炎 microscopic polyangitis) Henoch-Schonlein紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚白細胞碎裂性血管炎,4,PPT學(xué)習(xí)交流,5,PPT學(xué)習(xí)交流,肺血管炎,肺臟為主要受累器官的血管炎 肺小血管炎，包括WG、MPA和CSS 。 可以累及肺臟的其他系統(tǒng)性血管炎還包括大動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、過敏性紫癜、膠原血管病等。 其他：結(jié)節(jié)病、壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、支氣管中心性肉芽腫,6,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性血管炎會議命名分類,7,PPT

3、學(xué)習(xí)交流,ANCA-相關(guān)性血管炎,WG MPA CSS 壞死性新月體腎炎(NCGN) ？,組織學(xué)相同（壞死性新月體腎炎）； 病理均為免疫陰性； ANCA參與疾病的發(fā)生； 對于免疫抑制治療反應(yīng)相同,8,PPT學(xué)習(xí)交流,Wegeners肉芽腫,上下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥 局灶性階段性壞死性腎小球腎炎 程度不一的小血管炎,9,PPT學(xué)習(xí)交流,美國1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn),鼻或口腔炎癥：痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻分泌物。 胸部X線：結(jié)節(jié)、固定性浸潤灶或空洞。 尿常規(guī)：鏡下血尿（5/HP），或RBC管型 動脈壁、動脈周圍或血管外部區(qū)域有肉芽腫性炎癥 2項陽性即可診斷。 (敏感性是88.2%，特異

4、性是92.0%)。,10,PPT學(xué)習(xí)交流,上呼吸道病變,鼻旁竇：面頰深部疼痛、鼻中隔穿孔 鼻和口腔粘膜的潰瘍：膿性和血性涕 咽部潰瘍 粘膜屏障破壞和分泌物清除障礙易造成感染金黃色葡萄球菌感染,11,PPT學(xué)習(xí)交流,肺部病變,肺實質(zhì)病變： 多發(fā)結(jié)節(jié)或單發(fā)結(jié)節(jié)，可以伴空洞形成（30-50%），可呈游走性。 限局性或彌漫性浸潤影。 胸腔積液（20%） 纖維化 肺泡出血： 少量或致命性彌漫性肺泡出血,12,PPT學(xué)習(xí)交流,13,PPT學(xué)習(xí)交流,實驗室檢查,輕度到中度的正細胞正色素貧血； ESR、CRP增加； WBC、Plt輕度增高； 嗜酸性粒細胞可增加。,14,PPT學(xué)習(xí)交流,鑒別診斷,上呼吸道限局性

5、病變（慢性鼻竇炎、中耳炎等） 肺部單發(fā)結(jié)節(jié)和多發(fā)結(jié)節(jié)的鑒別診斷（惡性腫瘤、感染性膿腫或其他肉芽腫性疾?。?其他系統(tǒng)性血管炎 Goodpasture綜合征,15,PPT學(xué)習(xí)交流,ANCA的檢測,C-ANCA/PR3的敏感性可以達到81%90 % ,而其特異性可高達97% 累及腎臟，c-ANCA的陽性率可高達90%；限局性WG，陽性率30%70%。 和疾病的活動性相關(guān)，可作為監(jiān)測疾病活動和復(fù)發(fā)的指標(biāo)。,16,PPT學(xué)習(xí)交流,活檢部位及陽性率,頭頸部的活檢更易進行： 經(jīng)副鼻竇活檢診斷者為55%， 鼻粘膜為20%， 咽活檢為18%， 最常見的病變?yōu)榉翘禺愋缘募毙曰蚵匝装Y，合并血管炎和壞死性肉芽腫的僅

6、見于24%的患者。 開胸肺活檢優(yōu)于透壁肺活檢。,17,PPT學(xué)習(xí)交流,MPA（顯微鏡下多血管炎）,累及小血管（毛細血管、小靜脈、小動脈）的系統(tǒng)性壞死性血管炎 伴有局灶性階段性壞死性腎小球腎炎（新月體見于幾乎所有的病例，并且常常累及60%的腎小球） 肺臟： 毛細血管炎、彌漫性肺泡出血。 可以見到DAD和肺纖維化 不伴肉芽腫形成,18,PPT學(xué)習(xí)交流,美國1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（PNA、MPA）,體重下降4kg 網(wǎng)狀青斑 睪丸痛或壓痛 肌痛、無力、腿肌壓痛 單或多神經(jīng)病變 舒張壓90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV標(biāo)記陽性 動脈造影異常 活檢示中、小動脈炎癥 3/10考慮診斷 敏感性為82

7、.2%，特異性為86.6%,19,PPT學(xué)習(xí)交流,1993年Chapel Hill國際會議,20,PPT學(xué)習(xí)交流,MPA的診斷,系統(tǒng)性損害 壞死性新月體腎炎 P-ANCA（抗MPO抗體陽性）,21,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床表現(xiàn),男女之比1：1.8，平均發(fā)病年齡為50歲。 首發(fā)癥狀包括： 全身癥狀：關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、乏力、體重下降（診斷時50%以上的患者有） 咯血 腎臟表現(xiàn)：表現(xiàn)為RPGN，是MPA的主要特點。 大多數(shù)患者在入院時即有腎臟損害，如不治療腎功能可迅速惡化。 部分患者需要透析。,22,PPT學(xué)習(xí)交流,肺臟表現(xiàn),肺出血的發(fā)生率為12-29%，是死亡的重要原因。 咯血可以從血絲痰到大量咯血。 咯

8、血是嚴(yán)重肺出血的癥狀之一，還可以出現(xiàn)呼吸困難和貧血。 部分或全部原因是由于毛細血管炎。,23,PPT學(xué)習(xí)交流,肺部表現(xiàn)為纖維化的小血管炎,2004.12005.1年共收治ANCA相關(guān)性小血管炎患者40例，10例肺部病變表現(xiàn)為纖維化，占總?cè)藬?shù)的25.0 %，平均年齡為67.0歲。 8/10例患者以血尿、蛋白尿和/或腎功能衰竭收入腎內(nèi)科病房 6例在發(fā)現(xiàn)腎臟損害以前已有呼吸道癥狀 2例呼吸道癥狀和腎損害同時出現(xiàn)。 2/10例以“肺纖維化”收入呼吸內(nèi)科病房，病程中未出現(xiàn)腎臟損害。,24,PPT學(xué)習(xí)交流,病例,男性，63歲，咳嗽、乏力3個月，下肢水腫1個月。尿常規(guī)：蛋白（+）RBC 6-9/HP。P-A

9、NCA（+）抗MPO 104%（+）。腎穿刺活檢示新月體腎炎。,25,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床和病理特征,10例患者均為ANCA陽性 9例為P-ANCA陽性，均為抗MPO抗體陽性 1例為C-ANCA陽性，抗PR3抗體陽性 2例合并ANA陽性，1例合并GMB陽性 4/8例行腎穿刺活檢 3例為新月體腎炎 1例為局灶節(jié)段壞死性腎炎。,26,PPT學(xué)習(xí)交流,胸部影像學(xué)表現(xiàn),9/10例患者行CT（或HRCT）檢查。 5例為靠近胸膜和肺底有蜂窩肺形成，影像學(xué)類似尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP） 2例為雙肺限局性分布的細網(wǎng)狀影，伴小葉間隔增厚 2例為不規(guī)則分布的網(wǎng)狀影 3例咯血患者 2例胸片或CT分別可以見到片狀或斑

10、片狀陰影 1例胸片表現(xiàn)為雙肺門增大模糊，類似肺水腫，治療后消失,27,PPT學(xué)習(xí)交流,結(jié)論,肺纖維化可以作為ANCA相關(guān)性小血管炎的早期表現(xiàn) 對于病因未明的肺纖維化患者應(yīng)常規(guī)進行ANCA檢查以明確是否為系統(tǒng)性小血管炎的肺部損害。 ANCA陽性的肺纖維化患者，則應(yīng)注意尿常規(guī)和肺功能的隨訪。,28,PPT學(xué)習(xí)交流,實驗室檢查,WBC、Plt增加，少數(shù)患者可有嗜酸性粒細胞增高。 Hb下降，ESR增加。 多數(shù)患者有鏡下血尿和蛋白尿。,29,PPT學(xué)習(xí)交流,ANCA的檢測,ANCA的陽性率約為75-90%，其中60%為p-ANCA，15%為c-ANCA。 anti-MPO p-ANCA與MPA的相關(guān)性不

11、如anti-PR3與WG的相關(guān)性好。,30,PPT學(xué)習(xí)交流,鑒別診斷,RPGN Goodpasture綜合征 肺泡出血的鑒別：尿毒癥肺、心源性肺水腫 肺部感染,31,PPT學(xué)習(xí)交流,預(yù)后,MPA 5年的實際存活率和無腎功能衰竭的存活率分別為65%和55%。 2/3的患者死于活動性的小血管炎所造成的腎衰、肺出血或治療的副作用。 年齡大于50歲以及Scr大于500mol/L是預(yù)后惡劣的因素。,32,PPT學(xué)習(xí)交流,Churg-Strauss綜合征 （CSS）,過敏性肉芽腫病和血管炎綜合征 肺臟和系統(tǒng)性小血管炎 血管外肉芽腫 嗜酸性粒細胞增多癥 發(fā)生于患有哮喘和過敏性鼻炎的患者 男女之比為1.1：3

12、，發(fā)病年齡為774歲，平均發(fā)病年齡為38歲。,33,PPT學(xué)習(xí)交流,美國1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn),哮喘 嗜酸性粒細胞（WBC分類中大于10%） 單神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)病（如手套/襪套樣感覺障礙） 游走性的肺部浸潤 鼻竇異常（急性或慢性鼻竇疼痛、影象學(xué)異常） 活檢顯示動脈、小動脈、小靜脈周圍區(qū)域嗜酸性粒細胞浸潤 4/6可診斷 (敏感性是85%、特異性是99.7%),34,PPT學(xué)習(xí)交流,肺部病變,哮喘是CSS的主要特點，幾乎均發(fā)生于系統(tǒng)性的病變以前。哮喘平均年齡為35歲。 肺部浸潤： 短暫的非葉或肺段分布斑片狀肺泡浸潤為最典型的影象學(xué)表現(xiàn)。 彌漫的間質(zhì)浸潤影。 雙側(cè)結(jié)節(jié)樣浸潤影不伴空洞形成。 胸水

13、（25-50%）。 肺門淋巴結(jié)腫大偶見。,35,PPT學(xué)習(xí)交流,36,PPT學(xué)習(xí)交流,實驗室檢查,活動期常有貧血和ESR增高； 嗜酸性粒細胞均增加，IgE水平常常升高。,37,PPT學(xué)習(xí)交流,鑒別診斷,WG 慢性嗜酸性粒細胞肺浸潤癥 特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征,38,PPT學(xué)習(xí)交流,藥物所致血管炎,常見藥物：丙基硫氧嘧啶、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、其它,39,PPT學(xué)習(xí)交流,孤立性免疫陰性肺毛細血管炎,Diffuse alveolar hemorrhage with underlying isolated, pauciimmune pulmonary capillaritis. Constanc

14、e A, Jennings TE, King Jr et al. Am J Respir Crit Care Med 1997 (155)1101-1109 8例經(jīng)病理證實的患者,40,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床特點,年齡1937歲，平均30歲 無職業(yè)病史或特殊接觸史 均有呼吸困難 胸痛和咯血占5/8 7/8在出現(xiàn)DAH前有上呼吸道癥狀（鼻炎和鼻竇炎） 7/8有發(fā)熱 沒有腎、皮膚、心、胃腸道、風(fēng)濕病、肌肉或神經(jīng)病變 血清學(xué)檢查陰性,41,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床特征,6例急性呼吸衰竭，4例機械通氣，2例需要吸入純氧。 2例亞急性經(jīng)過，肺部浸潤輕，只需低流量吸氧 肺活檢：伴有新的或陳舊性肺泡出血的中性粒細

15、胞在肺泡間隔浸潤的肺毛細血管炎。沒有見到巨細胞、嗜酸性粒細胞、所致的大、小血管炎。 5例進行了直接免疫熒光檢查，肺組織中未發(fā)現(xiàn)細胞外的免疫球蛋白或補體沉積。,42,PPT學(xué)習(xí)交流,DAH和孤立性免疫陰性肺毛細血管炎的診斷,43,PPT學(xué)習(xí)交流,治療及預(yù)后,5例維持緩解。4例正在服用激素和CYC或已經(jīng)完成治療，其中 2例診斷后繼續(xù)吸煙，不按時服用CYC，在單獨使用激素時，有幾次DAH復(fù)發(fā)。1例加用硫唑嘌呤后病情好轉(zhuǎn)。 有慢性鼻竇炎和哮喘的2例患者多次DAH復(fù)發(fā)。 1例死于敗血癥（與免疫抑制劑有關(guān)）。 所有病例的胸片結(jié)果均完全恢復(fù)正常。,44,PPT學(xué)習(xí)交流,說明,與其他系統(tǒng)性血管炎的高死亡率不同

16、，預(yù)后較好。 臨床經(jīng)過傾向于良性，與成人肺含鐵血黃素沉著癥相似。 但兩者的病理檢查截然不同。原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著征病理無肺毛細血管炎。,45,PPT學(xué)習(xí)交流,彌漫性肺泡出血（Diffuse alveolar hemorrhage DAH）,咯血 呼吸困難 肺部檢查發(fā)現(xiàn)廣泛的濕性羅音 胸片顯示彌漫性的肺泡填充影 低氧血癥 貧血 可以有發(fā)熱 血小板記數(shù)和功能正常 沒有明顯的凝血障礙,46,PPT學(xué)習(xí)交流,47,PPT學(xué)習(xí)交流,肺毛細血管炎與DAH,基礎(chǔ)病變?yōu)檠苎渍咄∏檩^重，甚至?xí)＜盎颊叩纳?，如MPA、WG等。 但是上述疾病表現(xiàn)為DAH者并非都有肺毛細血管炎。 免疫復(fù)合物在小血管內(nèi)皮或沿

17、小血管內(nèi)皮沉積在大部分血管炎綜合征，包括肺毛細血管炎中的肺小血管損傷，起重要作用。 但是在伴有肺毛細血管炎的DAH患者，常常很難測到或不能發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物。 ANCA可能通過激活炎細胞活形成免疫復(fù)合物等直接參與發(fā)病,48,PPT學(xué)習(xí)交流,DAH的部分病因,49,PPT學(xué)習(xí)交流,肺毛細血管炎所致DAH的檢查,ANCA ANA 抗ds-DNA抗體 補體 RF 抗基底膜抗體 冷球蛋白 尿RBC位相 鼻竇影象學(xué)檢查 腎穿刺活檢,50,PPT學(xué)習(xí)交流,DAH診斷中的一些問題,可以出現(xiàn)不典型表現(xiàn)，如沒有咯血，但血色素進行性下降 臨床診斷相對容易，確診困難 肺功能可以提供支持DAH的診斷（急性期CO彌散量增加

18、） 痰或BALF中找到含鐵血黃素的意義有限 病理檢查有時有助于病因的判定，但多數(shù)情況下很難作為確診的依據(jù),51,PPT學(xué)習(xí)交流,應(yīng)當(dāng)進行ANCA檢測的情況,不明原因的發(fā)熱、體重下降，尤其是老年患者； 不明原因發(fā)熱、肺部浸潤影； 慢性鼻竇炎，尤其是伴有軟組織或骨破壞者； 影像學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變，如IPF； 多系統(tǒng)損害表現(xiàn)：出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)中的幾項，如皮疹、結(jié)膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛、周圍神經(jīng)病變等。,52,PPT學(xué)習(xí)交流,ANCA檢測方法,IIF： c-ANCA：胞漿型 p-ANCA：環(huán)核型 ANA陽性時，和p-ANCA區(qū)分困難。 單獨使用IIF方法，對原發(fā)性小血管炎診斷特異性為76%。,53

19、,PPT學(xué)習(xí)交流,ANCA特異性抗原,主要存在于中性粒細胞的嗜天青顆粒中 多數(shù)具有殺菌或抑菌作用 主要成分 MPO 中性絲氨酸蛋白酶家族：PR3、彈力蛋白酶、組蛋白酶G、天青殺素 殺菌/膜通透性增高蛋白（BPI） 乳鐵蛋白,54,PPT學(xué)習(xí)交流,抗原特異性ELISA,PR3-ELISA MPO-ELISA 其他,55,PPT學(xué)習(xí)交流,ANCA特異性抗原,56,PPT學(xué)習(xí)交流,ANCA和抗GBM抗體,1990-2000年間的20392份檢測ANCA的血清和4808份檢測抗GBM的血清。 5%ANCA陽性者合并GBM抗體陽性，32%抗GBM抗體合并ANCA陽性。 Levy J 2004,57,PP

20、T學(xué)習(xí)交流,ANCA和抗GBM抗體,27例雙陽的患者82%為抗MPO抗體陽性，肺出血的發(fā)生率為44%。大部分患者腎活檢為廣泛的新月體腎炎。 1年生存率52%，腎功能正常者26%。 盡管使用免疫抑制劑和/或聯(lián)合使用PE，68%的患者依賴透析，腎功能均未恢復(fù)。 結(jié)論：預(yù)后差。,58,PPT學(xué)習(xí)交流,小血管炎ANCA的檢測,IIF結(jié)合特異性抗原檢測可提高敏感性和特異性 特異性抗原 MPO PR3,59,PPT學(xué)習(xí)交流,治療,早期診斷和治療至關(guān)重要，緩解率高 可避免或減輕嚴(yán)重的腎臟病變。 誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個階段 。,60,PPT學(xué)習(xí)交流,ANCA相關(guān)性血管炎的病情分級和治療方案（EUVAS）,61

21、,PPT學(xué)習(xí)交流,局限性血管炎,主要指病變局限在上氣道，沒有全身癥狀，重要臟器功能未受影響，腎臟未受累。ANCA陽性或陰性。 可采用單藥治療（糖皮質(zhì)激素、AZA、MTX）。,62,PPT學(xué)習(xí)交流,早期系統(tǒng)性血管炎,和活動性病變的區(qū)別在于器官功能是否受損。 治療方案均為糖皮質(zhì)激素+CYC。 有證據(jù)顯示，MTX+激素對該組患者和CYC+激素的療效相同。,63,PPT學(xué)習(xí)交流,活動性系統(tǒng)性血管炎,口服CYC+糖皮質(zhì)激素為一線方案。 有研究顯示靜脈點滴CYC和口服同樣有效，而且副作用更少,64,PPT學(xué)習(xí)交流,重癥血管炎,腎功能嚴(yán)重受損、DAH或其他危及生命的情況。 治療方案為CYC+激素+血漿置換。

22、 大劑量激素沖擊相比，血漿置換對于腎功能的維持效果更好。血漿置換一般在2周內(nèi)進行710次。,65,PPT學(xué)習(xí)交流,難治性血管炎,使用現(xiàn)行方案（細胞毒藥物、大劑量激素或血漿置換）無效，可考慮使用一些新的免疫抑制藥物 TNFa單克隆抗體 (infliximab) 抗CD20（B細胞）單抗 (rituximab，美羅華) 抗胸腺細胞球蛋白 靜脈點滴大劑量免疫球蛋白（IVIG）,66,PPT學(xué)習(xí)交流,維持治療,誘導(dǎo)緩解治療后常常在36個月內(nèi)獲得臨床緩解，將CYC替換為副作用更小的AZA或MTX。 和傳統(tǒng)的CYC+激素治療相同的療效，并且不增加疾病的復(fù)發(fā)率，腎功能維持也較好。 在維持治療開始一段時間后免

23、疫抑制劑可減量，同時，激素也應(yīng)逐漸減量?？偗煶?.52年。,67,PPT學(xué)習(xí)交流,二線藥物,霉酚酸酯（MMF） 來氟米特（leflunomide） 環(huán)孢素A,68,PPT學(xué)習(xí)交流,復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率25.3-36.4%；WG略多于MPA。 復(fù)發(fā)常常在停止治療后1年內(nèi)發(fā)生。 MPA復(fù)發(fā)的中位時間為24個月。 復(fù)發(fā)時的表現(xiàn)不一定與首次癥狀相似，可以侵犯新的器官。 在復(fù)發(fā)與不復(fù)發(fā)的患者CYC的治療周期和總用量沒有差別,69,PPT學(xué)習(xí)交流,復(fù)發(fā)的處理,維持治療期間復(fù)發(fā)，增加激素和免疫抑制劑的劑量。 停藥后復(fù)發(fā)，按照EUVAS分級重新開始誘導(dǎo)治療。,70,PPT學(xué)習(xí)交流,糖皮質(zhì)激素,口服潑尼龍起始劑量為1m

24、g/kg/d，使用48周后逐漸減量，36個月之內(nèi)減量至510mg維持。 甲潑尼龍（MP）沖擊治療：10 15mg/kg/d靜脈注射連續(xù)3天，隔周可重復(fù)1次。,71,PPT學(xué)習(xí)交流,CYC,口服劑量為2mg/kg/d，維持12個月，然后每2-3個月可減25 mg直至停用。 間斷CYC靜脈沖擊治療的劑量一般為每次1015mg/kg（或0.70.75g/m2），開始為每23周1次，緩解后可減量至每月1次。,72,PPT學(xué)習(xí)交流,現(xiàn)行方案存在的問題,CYC累積劑量過大； 隨著患者生存期的延長，CYC的近期和遠期副作用突出 感染、骨髓抑制、腫瘤,73,PPT學(xué)習(xí)交流,強的松龍和CYC,歐洲治療方案之一

25、與我國相比，激素減量相對較快,74,PPT學(xué)習(xí)交流,ECSYSVASTRIAL（European Vasculitis Study Group）,CYCAZAREM NORAM MEPEX SOLUTION CHUSPAN,CYCLOPS REMAIN MUPIBAC IMPROVE,75,PPT學(xué)習(xí)交流,CYCAZAREM Randomised trial of cyclophosphamide versus azathioprine during remission in ANCA positive Systemic Vasculitis,目的：比較ANCA相關(guān)性小血管炎緩解期的治療方案。

26、比較常規(guī)維持治療的CYC和副作用相對較小的AZA的療效。,76,PPT學(xué)習(xí)交流,CYCAZAREM,11個歐洲國家39所醫(yī)院 155例MPA、WG和限局性腎血管炎患者對照研究 組織學(xué)證實診斷132人。 Jayne et al, 2003,77,PPT學(xué)習(xí)交流,CYCAZAREM,144（93%）臨床緩解，119（77%）在3個月時緩解，25（16%）在3-6個月間緩解。 18個月的復(fù)發(fā)率分別為硫唑嘌呤（15.5%）和CYC（13.7%） MPA較低（8%），WG較高（18%） Jayne et al, 2003,78,PPT學(xué)習(xí)交流,CYCAZAREM,結(jié)論： 有腎功能損害，但是沒有腎功能衰竭的ANCA相關(guān)性小血管炎，使用AZA維持治療和CYC療效和復(fù)發(fā)率相當(dāng)。,79,PPT學(xué)習(xí)交流,MEPEX,對象：有嚴(yán)重腎損害的ANCA相關(guān)性小血管炎的患者。 目的：比較血漿置換和MP沖擊治療對腎功能的保護作用及副作用。,80,PPT學(xué)習(xí)