1、風(fēng)濕病總論,1,PPT學(xué)習(xí)交流,風(fēng)濕病概論 風(fēng)濕病臨床特點 風(fēng)濕病實驗室檢查 風(fēng)濕病治療概論,2,PPT學(xué)習(xí)交流,風(fēng)濕病學(xué)概念 風(fēng)濕病的分類,3,PPT學(xué)習(xí)交流,風(fēng)濕病學(xué)概念,泛指影響關(guān)節(jié)、骨骼及其周圍組織（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韌帶、神經(jīng)）的一組疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、退行性、地理環(huán)境性、遺傳性、腫瘤性等。 主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙,4,PPT學(xué)習(xí)交流,風(fēng)濕病的危害,殘疾 Disability 痛苦 Discomfort 死亡 Death 經(jīng)濟損失 Dollar lost 藥物中毒 Drug toxicity,5,PPT學(xué)習(xí)交流,中國：風(fēng)濕

2、病?？漆t(yī)師不足兩千人,RA - 0.34% AS - 0.26% SLE - 0.07% SS - 0.33% - 0.77% OA - 15% 31-40歲 30% 41-50歲 90% 60歲,6,PPT學(xué)習(xí)交流,風(fēng)濕病學(xué)概念 風(fēng)濕病的分類,7,PPT學(xué)習(xí)交流,RA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊?脊柱關(guān)節(jié)病及感染相關(guān)的風(fēng)濕病 彌漫性結(jié)締組織病 代謝異常和退行性病變 局部疼痛,8,PPT學(xué)習(xí)交流,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和其他滑膜疾病,1.1 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 1.2 幼年型慢性關(guān)節(jié)炎 1.2.1 JCA 1.2.2 Stills病 1.2.3 家族性地中海熱,9,PPT學(xué)習(xí)交流,10,PPT學(xué)習(xí)交流,RA和其它

3、滑膜病變?yōu)橹鞯募膊?脊柱關(guān)節(jié)病及感染相關(guān)的風(fēng)濕病 彌漫性結(jié)締組織病 代謝異常和退行性病變 局部疼痛,11,PPT學(xué)習(xí)交流,感染相關(guān)的風(fēng)濕性疾病和脊柱關(guān)節(jié)病,2.1 感染 2.1.2 膿毒性關(guān)節(jié)炎及骨髓炎 2.1.2 淋球菌性關(guān)節(jié)炎 2.1.3 人類免疫缺陷病毒感染和其它免疫缺陷狀態(tài)下的風(fēng)濕病表現(xiàn) 2.1.4急性風(fēng)濕熱,12,PPT學(xué)習(xí)交流,脊柱關(guān)節(jié)病,強直性脊柱炎 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 賴特綜合征 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 未分化的脊柱關(guān)節(jié)病,13,PPT學(xué)習(xí)交流,14,PPT學(xué)習(xí)交流,RA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊?脊柱關(guān)節(jié)病及感染相關(guān)的風(fēng)濕病 彌漫性結(jié)締組織病 代謝異常和退行性病變 局部疼痛,15,PPT學(xué)習(xí)

4、交流,彌漫性結(jié)締組織疾病,3.1 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 3.2 系統(tǒng)性硬化癥 3.3 炎性肌病 3.4 血管炎 3.5 混合性疾病 3.5.1.干燥綜合征 3.5.2.重疊綜合征,16,PPT學(xué)習(xí)交流,3.4 血管炎,多動脈炎-結(jié)節(jié)性多動脈炎和 顯微鏡下血管炎 風(fēng)濕性多肌痛和巨細(xì)胞動脈炎 Wegeners肉芽腫 白塞綜合征 川崎病 過敏性紫癜,17,PPT學(xué)習(xí)交流,RA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊?脊柱關(guān)節(jié)病及感染相關(guān)的風(fēng)濕病 傳統(tǒng)的結(jié)締組織病 代謝異常和退行性病變,18,PPT學(xué)習(xí)交流,骨、軟骨和結(jié)締組織疾病,4.1 骨關(guān)節(jié)炎和相關(guān)的關(guān)節(jié)病 4.2 晶體相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 4.2.1 痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎,19,P

5、PT學(xué)習(xí)交流,內(nèi)分泌和血紅蛋白相關(guān)性關(guān)節(jié)炎及貯積癥,肢端肥大癥 甲狀腺疾病中的骨和關(guān)節(jié)異常 甲狀旁腺功能亢進 糖尿病 血友病,20,PPT學(xué)習(xí)交流,代謝性骨病,骨質(zhì)疏松 佝僂病和骨軟化癥 腎性骨病,21,PPT學(xué)習(xí)交流,痛 風(fēng),22,PPT學(xué)習(xí)交流,痛 風(fēng),23,PPT學(xué)習(xí)交流,痛 風(fēng),24,PPT學(xué)習(xí)交流,25,PPT學(xué)習(xí)交流,骨關(guān)節(jié)炎,26,PPT學(xué)習(xí)交流,骨關(guān)節(jié)炎,27,PPT學(xué)習(xí)交流,風(fēng)濕病概論 風(fēng)濕病臨床特點 風(fēng)濕病實驗室檢查 風(fēng)濕病治療概論,28,PPT學(xué)習(xí)交流,風(fēng)濕性疾病的特點,范疇廣泛 病變累及全身各個系統(tǒng) 往往有多個系統(tǒng)同時受累 首發(fā)癥狀多樣 不同疾病與年齡性別相關(guān)密切,29

6、,PPT學(xué)習(xí)交流,心血管系統(tǒng),呼 吸 系 統(tǒng),泌 尿 系 統(tǒng),消 化 系 統(tǒng),神 經(jīng) 系 統(tǒng),血 液 系 統(tǒng),主要受累系統(tǒng),皮 膚 粘 膜,風(fēng)濕病臨床特點,30,PPT學(xué)習(xí)交流,心血管系統(tǒng),31,PPT學(xué)習(xí)交流,心血管系統(tǒng),心臟,心包炎,心肌炎,心內(nèi)膜炎,32,PPT學(xué)習(xí)交流,呼吸系統(tǒng),33,PPT學(xué)習(xí)交流,呼吸系統(tǒng),肺有豐富的膠原血管和結(jié)締組織 尤其是肺和胸膜,肺不僅是呼吸器官，有調(diào)節(jié)免疫， 代謝和內(nèi)分泌功能,是CTD常易侵犯的系統(tǒng),34,PPT學(xué)習(xí)交流,臨床表現(xiàn),肺間質(zhì)纖維化,胸膜炎,肺類風(fēng)濕結(jié)節(jié),類風(fēng)濕塵肺,肺動脈高壓,35,PPT學(xué)習(xí)交流,36,PPT學(xué)習(xí)交流,泌尿系統(tǒng),37,PPT學(xué)

7、習(xí)交流,腎臟血流豐富，腎小球為血液濾過器,是免疫復(fù)合物沉積和血管炎 的重要好發(fā)部位,大多數(shù)CTD可累及腎臟,38,PPT學(xué)習(xí)交流,腎臟病變,腎實質(zhì),腎間質(zhì),蛋白尿,血尿,管型尿,酸中毒,高血壓,尿毒癥,39,PPT學(xué)習(xí)交流,腎小管酸中毒,臨床型,亞臨床型,低血鉀,遲緩性癱瘓,氯化胺實驗+,無低鉀及癱瘓,40,PPT學(xué)習(xí)交流,消化系統(tǒng),41,PPT學(xué)習(xí)交流,CTD最常累及的非特異性靶器官,易與其他疾病相混淆而被忽視,42,PPT學(xué)習(xí)交流,多肌炎/皮肌炎（DM/PM）,PM/DM,平滑肌,胃排空延緩,小腸通過時間延長,吞咽困難,食管運動異常,43,PPT學(xué)習(xí)交流,神經(jīng)系統(tǒng),44,PPT學(xué)習(xí)交流,神

8、經(jīng)系統(tǒng),周圍神經(jīng)病變,癲癇樣發(fā)作,腦血管栓塞,精神癥狀,45,PPT學(xué)習(xí)交流,血液系統(tǒng),46,PPT學(xué)習(xí)交流,血液系統(tǒng),Hb WBC Plt,UCTD,SLE,PSS,47,PPT學(xué)習(xí)交流,血液系統(tǒng),AS,RA,Still,中度貧血PLT,48,PPT學(xué)習(xí)交流,以上僅列舉有限的幾種CTD在循環(huán)、呼吸、泌尿和消化等系統(tǒng)中的種種表現(xiàn)和損傷，實際上風(fēng)濕性疾病除這幾個系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)也可受到侵襲而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。,49,PPT學(xué)習(xí)交流,只有充分了解風(fēng)濕性疾病的特殊性、復(fù)雜性，掌握其多變的臨床變化，才能使我們提高對風(fēng)濕性疾病的診斷治療，提高我們醫(yī)療水平。,50,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE血管炎表現(xiàn),51

9、,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE蝶形紅斑,52,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE血管炎表現(xiàn),53,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE血管炎表現(xiàn),54,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE血管炎表現(xiàn),55,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE血管炎表現(xiàn),56,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE皮疹,57,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE甲床下出血,58,PPT學(xué)習(xí)交流,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,59,PPT學(xué)習(xí)交流,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,60,PPT學(xué)習(xí)交流,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,61,PPT學(xué)習(xí)交流,類風(fēng)濕結(jié)節(jié),62,PPT學(xué)習(xí)交流,單關(guān)節(jié)腫脹積液,63,PPT學(xué)習(xí)交流,單關(guān)節(jié)腫脹積液,64,PPT學(xué)習(xí)交流,痛風(fēng)石,65,PPT學(xué)習(xí)交流,痛風(fēng),66,PPT學(xué)習(xí)交流,激素濫用后,67,PPT學(xué)習(xí)交流,

10、強直性脊柱炎,68,PPT學(xué)習(xí)交流,干燥綜合征 甲狀腺累及,69,PPT學(xué)習(xí)交流,干燥綜合征,70,PPT學(xué)習(xí)交流,PSS高球蛋白性紫癜,71,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性硬化癥,72,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性硬化癥,73,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性硬化癥,74,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性硬化癥,75,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性硬化癥,76,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性硬化癥,77,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性硬化癥,78,PPT學(xué)習(xí)交流,系統(tǒng)性硬化癥,79,PPT學(xué)習(xí)交流,混合性結(jié)締組織病,80,PPT學(xué)習(xí)交流,皮肌炎皮疹,81,PPT學(xué)習(xí)交流,皮肌炎皮疹,82,PPT學(xué)習(xí)交流,皮肌炎皮疹,83,PPT學(xué)習(xí)交流,皮肌炎皮疹

11、,84,PPT學(xué)習(xí)交流,多肌炎,85,PPT學(xué)習(xí)交流,風(fēng)濕病概論 風(fēng)濕病臨床特點 風(fēng)濕病實驗室檢查 風(fēng)濕病治療概論,86,PPT學(xué)習(xí)交流,風(fēng)濕病實驗室檢查,風(fēng)濕性疾病常用的實驗室檢查對風(fēng)濕病的診斷是至關(guān)重要的，有些檢查可作為對病情和預(yù)后判斷的檢測指標(biāo)，并能評定療效。,87,PPT學(xué)習(xí)交流,類風(fēng)濕因子（RF）,IgM、IgG、IgA三型，臨床工作中乳膠 凝集法所測為IgM型類風(fēng)濕因子 高滴度與疾病的活動性和嚴(yán)重性相關(guān)， 且常有較嚴(yán)重的關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 除CTD外，可見于感染、淋巴瘤及正常人,88,PPT學(xué)習(xí)交流,類風(fēng)濕因子（RF）,89,PPT學(xué)習(xí)交流,補體系統(tǒng),補體系統(tǒng)由一組相互作用的蛋白所組成，它

12、們與免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)有關(guān)，具有加強和放大抗體反應(yīng)的功能。,90,PPT學(xué)習(xí)交流,補體系統(tǒng),補體降低見于許多免疫性疾病，多為補體消耗過多所致。如SLE、急性腎小球腎炎、SLE并發(fā)腎病、冷球蛋白血癥和某些溶血性疾病及血清病。,91,PPT學(xué)習(xí)交流,自身抗體,自身抗體是指抗自身細(xì)胞內(nèi)、細(xì)胞表面和細(xì)胞外抗原的免疫球蛋白，見于多種風(fēng)濕性疾病，尤其在彌漫性結(jié)締組織病中更為常見。,92,PPT學(xué)習(xí)交流,自身抗體檢測方法,間接免疫熒光法(IIF) 酶聯(lián)免疫吸附法(ElISA) 放射免疫法(RIA) 被動血凝法(PHA) 對流免疫電泳法(CIE),93,PPT學(xué)習(xí)交流,抗核抗體（ANAs）,在自身免疫性疾病中

13、，細(xì)胞核常成為自身免疫反應(yīng)的靶子，細(xì)胞核的核膜、核內(nèi)的染色質(zhì)、非組蛋白以及由核糖核酸(RNA)和相關(guān)的蛋白質(zhì)構(gòu)成的各種核糖蛋白都可能被自身抗體攻擊。,94,PPT學(xué)習(xí)交流,抗核抗體（ANAs）,ANA可在許多風(fēng)濕性疾病陽性，如SLE、SSc、SS、RA等 健康老人、感染性疾病、慢性肝病、原發(fā)性肺纖維化、腫瘤及服用某些藥物(異煙肼、苯妥英鈉、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺)也可能陽性。,缺乏特異性，與疾病活動無關(guān),95,PPT學(xué)習(xí)交流,抗雙鏈DNA抗體,對診斷SLE有較高特異性 抗體滴度的升降與SLE疾病的活動程度有關(guān) 放射免疫法(Farr法)，間接免疫熒光法,96,PPT學(xué)習(xí)交流,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

14、（ANCA）,ANCA因其抗中心粒細(xì)胞胞漿成分而命名，是存在于血液中的一種自身抗體。1985年 Van der woude 等用IIF發(fā)現(xiàn)ANCA對韋格納肉芽腫（WG）有高度特異性，抗體滴度與疾病活動性相關(guān)。 經(jīng)典的IIF檢測ANCA，陽性熒光染色模型可分為兩種： 胞漿型（cANCA） 核周型（pANCA）,97,PPT學(xué)習(xí)交流,抗ENA抗體,又稱鹽水可提取性核抗原的抗體 一般用動物的脾臟和胸腺制取 免疫印跡法檢測 主要成分包括u1-RNP，Sm，SSA，SSB，Scl-70，Jo-1，r-RNP七種抗原,98,PPT學(xué)習(xí)交流,抗ENA抗體,Sm SLE標(biāo)記抗體 SSB PSS特異性抗體 Jo

15、-1 PM/DM血清標(biāo)記抗體,99,PPT學(xué)習(xí)交流,抗磷脂抗體（APL）,APL抗體是一組能與多種含有磷脂結(jié)構(gòu)的抗原物質(zhì)發(fā)生反應(yīng)的自身抗體，主要包括抗心磷脂抗體(ACL抗體)與狼瘡抗凝物(LAC)等。,100,PPT學(xué)習(xí)交流,抗環(huán)瓜氨酸肽（CCP）抗體,ELISA方法檢測 對類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎高度特異 有助于診斷早期RA 與疾病的活動及嚴(yán)重程度有關(guān),101,PPT學(xué)習(xí)交流,小 結(jié),抗雙鏈DNA對診斷SLE高度特異，并與疾病活動有關(guān)。DNA-抗DNA免疫復(fù)合物在狼瘡腎炎中起重要作用 抗Sm:是SLE標(biāo)記抗體，幫助前瞻性和回顧性診斷，常與nRNP抗體共存,102,PPT學(xué)習(xí)交流,小 結(jié),抗nRNP在多

16、種結(jié)締組織病中存在，高滴度有利于MCTD的診斷。 抗rRNP抗體與SLE 有關(guān)，尤其有精神神經(jīng)癥狀的SLE陽性率較高。,103,PPT學(xué)習(xí)交流,小 結(jié),抗SSA和抗SSB與干燥綜合征相關(guān)，并可造成新生兒狼瘡和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。 抗ScL-70:系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)記抗體。,104,PPT學(xué)習(xí)交流,小 結(jié),抗Jo-1是多肌炎/皮肌炎的標(biāo)記抗體，抗Jo-1陽性的肌炎患者，伴關(guān)節(jié)炎、“技工手”、雷諾癥、肺間質(zhì)變等稱抗合成酶抗體綜合征。 抗組蛋白抗體與多種結(jié)締組織病有關(guān)，有助于藥物性狼瘡的診斷。 抗核仁型抗體常與系統(tǒng)性硬化癥有關(guān)。,105,PPT學(xué)習(xí)交流,HLA-B27,強直性脊柱炎 95% Reite

17、r綜合征 80% 腸病性關(guān)節(jié)炎 50% 銀屑病性關(guān)節(jié)炎 70%,與血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病有高度相關(guān)性,106,PPT學(xué)習(xí)交流,治 療,藥物治療 非甾體抗炎藥 抗瘧藥 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 中藥,107,PPT學(xué)習(xí)交流,藥物治療,傳統(tǒng)非甾體抗炎藥 選擇性COX-2抑制劑,108,PPT學(xué)習(xí)交流,COX-2抑制劑,消炎止痛效果出色 胃腸道副作用少，安全性高 藥物:莫比可，西樂葆，萬絡(luò),109,PPT學(xué)習(xí)交流,藥物治療,抗瘧藥 控制皮疹、光敏感、關(guān)節(jié)癥狀 0.250.5g/d 副作用視網(wǎng)膜病變及角膜沉積，引起視覺異常和失明,用藥前及用藥后每36個月檢查眼底,110,PPT學(xué)習(xí)交流,藥物治療,糖皮質(zhì)激素

18、 抗炎、抗增殖及抑制免疫 有效控制SLE的臨床活動 不能防止腎臟病變的進展,111,PPT學(xué)習(xí)交流,藥物治療,免疫抑制劑 與激素合用治療重癥SLE及復(fù)發(fā)病例 起效慢，可防止腎功能衰竭 遠(yuǎn)期療效優(yōu)于糖皮質(zhì)激素,112,PPT學(xué)習(xí)交流,免疫抑制劑,環(huán)磷酰胺（CTX） 靜脈沖擊治療 減少腎組織纖維化，穩(wěn)定腎功能，防止腎衰竭 副作用有胃腸反應(yīng)、脫發(fā)、骨髓抑制、性腺抑制、致畸、出血性膀胱炎等,113,PPT學(xué)習(xí)交流,免疫抑制劑,驍悉（Cellcept） 高選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞，對狼瘡腎炎有效 口服生物利用度40%，無骨髓、肝臟及腎臟毒性 如有中性粒細(xì)胞減少（1300/mm3）應(yīng)停藥或減量,114,PPT學(xué)習(xí)交流,中 藥,雷公藤 降低自身抗體陽性，使C3、Ts升高 對關(guān)節(jié)痛、肌炎、蛋白尿有效，可減少激素用量 有消化道反應(yīng)、肝腎損害、骨