1、病例討論 -惡性纖維組織細(xì)胞瘤,1,PPT學(xué)習(xí)交流,病歷匯報(bào),主訴：發(fā)現(xiàn)小腿腫物20天，疼痛不適1周。 現(xiàn)病史：無明顯誘因，20天前發(fā)現(xiàn)大小約2.0cm2.0cm，逐漸增大至5.0cm5.0cm大小。近一周出現(xiàn)疼痛不適，不影響關(guān)節(jié)活動(dòng)及行走。 查體：皮膚輕度隆起，無紅腫及破潰，無靜脈怒張。輕度壓痛，活動(dòng)度小，質(zhì)韌，無波動(dòng)感。,2,PPT學(xué)習(xí)交流,輔助檢查,3,PPT學(xué)習(xí)交流,治療,行腫物切除，術(shù)中見腫物位于深筋膜，有包膜，寬基底，周邊無明顯分界。向周邊分離顯露骨膜，以此為邊界切除腫物?；撞颗c骨質(zhì)及脛后肌群無浸潤及粘連。切面呈灰白色，散在腔隙其內(nèi)有血凝塊。 標(biāo)本送病理檢查。,4,PPT學(xué)習(xí)交流

2、,病理結(jié)果： 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 病人轉(zhuǎn)北京腫瘤醫(yī)院 病灶形擴(kuò)大切除 定期復(fù)查隨訪,5,PPT學(xué)習(xí)交流,相關(guān)文獻(xiàn),惡性纖維組織細(xì)胞瘤的臨床(綜述) 李子榮 國外醫(yī)學(xué)(腫瘤學(xué)分冊) 1980年05期 惡性纖維組織細(xì)胞瘤(Malignant fibrohistiocytoma,MFH)曾稱為纖維黃色肉瘤(Fibroxathosacoma),是近年方認(rèn)識(shí)的一種軟組織肉瘤,亦可原發(fā)于骨組織、腹膜后組織等,常見于中老年,約占軟組織肉瘤的5%。既往常誤診為纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性巨細(xì)胞瘤及結(jié)節(jié)性筋膜炎等。1964年OBrien等隨診979例診斷為纖維黃色瘤及537例巨細(xì)胞瘤的病例,最終發(fā)現(xiàn)有5

3、3例發(fā)生惡性變,并發(fā)現(xiàn)這些惡性變的病灶有其共同的病理特點(diǎn),它們既不同于纖維黃色瘤,又不同于巨細(xì)胞瘤,作者始命名為纖維黃色肉瘤。1972年以后,國外有關(guān)文獻(xiàn)日漸增多,較大的兩組是Weiss的200例和Kearney的167例。這些文獻(xiàn)證實(shí)了OBrien等的發(fā)現(xiàn),并 惡性纖維組織細(xì)胞瘤(Malignanfibrohi-stioeytoma,MFH)曾稱為纖維黃色肉瘤(Fibr-0二athosacoma),是近年方認(rèn)識(shí)的一種軟組織肉瘤,亦可原發(fā)于骨組織、腹膜后組織等,常見于中老年,約占軟組織肉瘤的5%“0)。既往常誤診為纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性巨細(xì)胞瘤 大多數(shù)的病例發(fā)生于成人肢體的深部軟

4、組織，6170歲為發(fā)病高峰，但兒童亦可發(fā)病。約近半數(shù)的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實(shí)質(zhì)。,6,PPT學(xué)習(xí)交流,1X線檢查軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤病變表現(xiàn)為密度均勻一致的腫塊，內(nèi)無鈣化及骨化。骨內(nèi)惡性纖維組織細(xì)胞瘤呈形式多樣的骨破壞：或?yàn)榇笃瑺畹娜芄切怨瞧茐模吘壞：磺?，邊緣有時(shí)伴有篩孔樣骨破壞；或?yàn)轭悎A形的單囊、多囊狀骨破壞，周邊有硬化環(huán)包繞。本病一般無骨膜反應(yīng)，皮質(zhì)破壞者可伴有軟組織腫塊。 2CT檢查軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤CT圖像表現(xiàn)為密度均一的腫塊。骨內(nèi)惡性纖維組織細(xì)胞瘤CT影像的差異較大，可以觀察到腫塊自骨破壞中心向四周組織中蔓延，多呈分葉狀，無完整包膜，軟組織腫塊有時(shí)巨大，呈低密度浸潤狀

5、生長，邊緣不清，腫物中心常有壞死囊變區(qū)。 3MRI檢查多數(shù)惡性纖維組織細(xì)胞瘤的邊界清楚，少數(shù)呈侵潤性生長，邊界不清楚，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，可有分葉。在T1加權(quán)像為低或中等信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)，注射Gd-DTPA增強(qiáng)后,腫瘤內(nèi)不均勻強(qiáng)化。,7,PPT學(xué)習(xí)交流,8,PPT學(xué)習(xí)交流,9,PPT學(xué)習(xí)交流,惡性纖維組織細(xì)胞瘤類型,1.多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤/未分化高級(jí)別多形性肉瘤 分為局限性、膨脹性生長的腫物，可有假包膜。切面表現(xiàn)多樣，可有白色纖維性區(qū)域或肉質(zhì)感區(qū)，并可混合有壞死、出血和黏液變區(qū)。 未分化高級(jí)別肉瘤是經(jīng)充分取材和謹(jǐn)慎使用各種輔助檢查手段之后，做出的一種排除性診斷。鏡下細(xì)胞及細(xì)胞核有明顯多

6、形性，常伴有奇異型腫瘤巨細(xì)胞，混合數(shù)量不等的梭形細(xì)胞和圓形組織細(xì)胞樣細(xì)胞。常有編織狀結(jié)構(gòu)和間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤。 2.巨細(xì)胞惡性纖維組織細(xì)胞瘤/伴有巨細(xì)胞的未分化多形性肉瘤 一般表現(xiàn)為大腫物，并伴有出血和壞死。鏡下可見不同程度多形性的橢圓形至梭形無惡性表現(xiàn)。 3.炎癥性惡性纖維組織細(xì)胞瘤/伴有明顯炎癥反應(yīng)的未分化多形性肉瘤 腫瘤一般較大，因經(jīng)常含大量黃瘤細(xì)胞而呈黃色。鏡下含有片狀良性黃瘤細(xì)胞、包括中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的大量炎細(xì)胞以及少數(shù)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。有一個(gè)或多個(gè)不細(xì)胞，以及間質(zhì)有明顯破骨細(xì)胞性巨細(xì)胞反應(yīng)。大多數(shù)病變的巨細(xì)胞在細(xì)胞學(xué)上 規(guī)則深染核和明顯核仁的異型性大細(xì)胞散在分布于腫瘤中。大多數(shù)病例有典型的多形性MFH樣區(qū)域，其中梭形和多形性細(xì)胞隨意分布。炎癥性MFH為排除性診斷,10,PPT學(xué)習(xí)交流,治療及預(yù)后的現(xiàn)狀,手術(shù)是治療軟組織MFH的最有效辦法（外科邊界是提高生存，減少復(fù)發(fā)的關(guān)鍵） 術(shù)后聯(lián)合放化療治療。 無法手術(shù)切除的腫瘤：可選擇靶向治療-多靶點(diǎn)酪氨酸激酶受體抑制劑（舒尼替尼）通過