1、兒童無熱痙攣，兒童熱痙攣病因復(fù)雜，特點臨床資料有助于我們快速找到病因，給予正確的治療。 新生兒期無熱驚厥： 2周內(nèi)發(fā)病，病因：神經(jīng)障礙(缺氧/缺血顱內(nèi)出血)出生后3d或8d后，單獨代謝障礙多發(fā)生于38d的低血糖、低血鈣、高血鈉、低血鈉。 2 .臨床表現(xiàn)：不典型的突然變軟、強直、一時窒息或發(fā)紺的奇怪哭聲在眼球上飛來飛去的固定的眼球偏轉(zhuǎn)、眨眼或動作的嘴、咀嚼眼顫、痙攣、痙攣的動作。 3 .腦電圖表現(xiàn)：與臨床發(fā)作不一致，可局灶性棘波或節(jié)律、多局灶性放電，可臨床分離：有腦電圖發(fā)作，但無臨床表現(xiàn)。 4 .診斷檢查：腦脊液檢查、血清鈣、磷、鎂、BUN、氨基酸篩選、血氨、有機酸、TORCH檢查。 大腦的CT

2、檢查。 5 .治療建議：苯巴比妥、地西泮。 治療潛在疾病，顱腦損傷引起的發(fā)作常與驚厥藥物對抗無效。 如果病因可疑，停止蛋白質(zhì)飼養(yǎng)，直到排除尿素循環(huán)和氨基酸代謝的酶缺陷。 West綜合征、嬰兒痙攣癥： 318月，有時至4歲，病因：產(chǎn)前或圍生期腦損傷或畸形生化、感染、退行性病因原因不明以上3種分別占1/3。 2臨床表現(xiàn)：突然伴有對稱肢體的伸展或屈曲，頭和軀干同時屈曲，像Moro反射的外展和伸展動作一樣。 痙攣是群發(fā)性發(fā)作，在覺醒、入睡或困倦時發(fā)作，特別是在容易被抱住、生病或刺激時，發(fā)現(xiàn)每個患兒都有一定的發(fā)作模式。 3 .腦電圖表現(xiàn)：發(fā)散高度失律混亂的高幅慢波、棘波，全導(dǎo)存在的腦電圖極為正常，正?；?/p>

3、與發(fā)作減少一致，不利于智力發(fā)育的預(yù)測。 4 .其他檢查：眼底皮膚檢查、氨基酸和有機酸的篩選、慢性感染性疾病TORCHES的篩選CT或MRI檢查、SPECT或PET可確定局部病變。 5 .治療建議： ACTH，有人傾向于口服皮質(zhì)激素或氨基己酸。 雙酯、氯硝西泮、丙戊酸或維生素B6； 生酮飲食用于抗藥患兒的少數(shù)，有人主張局部病灶手術(shù)根治長期維生素B6。 肌陣攣不能站立頻譜綜合征：兒童任意時期，通常27歲，1 .病因： West綜合征病史，產(chǎn)前或圍產(chǎn)期腦損傷，病毒性腦膜炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)性性病，鉛中毒，其他腦病，腦結(jié)構(gòu)性異常。 2 .臨床表現(xiàn)：一組或多組肌群驚人劇烈收縮，一次或不規(guī)則反復(fù)發(fā)生的患兒突然

4、向一側(cè)、前方或后方劇烈跌倒，常有暫時意識喪失，半數(shù)或以上患兒同時有全面大發(fā)作。 跌倒性發(fā)作(強直、失張力、肌陣攣)。 3 .腦電圖表現(xiàn)：不典型的慢棘慢復(fù)合波、廣泛性棘波和/或多棘波及廣泛性高幅棘波爆發(fā)，伴有背景彌漫性慢活動。 4 .其他檢查：腦脊液檢查囊蟲、抗體滴度、腦脊液IgG； 神經(jīng)傳導(dǎo)檢查MRI。 5、治療建議：丙戊酸、氯硝西泮、雙酯酮飲食或中鏈三酰甘油飲食； ACTH或皮質(zhì)激素用被用于West綜合癥的拉蒙三嗪、雙酯、氨基己酸可能有效的頭盔和下顎墊保護頭部。 失神(小發(fā)作)青少年和肌陣攣失神： 315歲，1 .病因：不明，遺傳因素，可能是常染色體顯性遺傳。 2臨床表現(xiàn)：暫時意識喪失或茫然

5、凝視，持續(xù)約10s，常成簇發(fā)作，面部和手部自動癥的30E%有陣攣動作，多與復(fù)雜的部分發(fā)作混淆，但前兆和發(fā)作后意識并不模糊。 3 .腦電圖表現(xiàn)：每秒3次雙側(cè)同步，對稱高波幅棘慢波，腦電圖正?；c發(fā)作控制密切相關(guān)。 4 .其他檢查：誘發(fā)過度換氣，影像學(xué)檢查價值不大。 5 .治療建議：丙戊酸或b杏仁、雷蒙三嗪后發(fā)作較大或替換丙戊酸抵抗藥物的患兒有酮飲食、雷蒙三嗪、雙酯、乙酰唑胺。兒童良性癲癇(伴中央顳區(qū)或rolandic區(qū)放電):516歲，1 .病因：常染色體單基因顯性遺傳，可能與年齡有關(guān)。 2臨床表現(xiàn)：部分運動性或全面發(fā)作，通常為夜間面部、舌、手簡單部分發(fā)作。 3 .腦電圖表現(xiàn)：出現(xiàn)中央顳區(qū)棘波或

6、尖波(rolandic放電)陣發(fā)性，背景正常。 4 .其他檢查：幾乎不需要CT和MRI檢查。 5 .治療建議：卡馬西平、奧西平、左旋肉堿、雷蒙三嗪、托比酯。 發(fā)作只有在夜間或者不頻繁的情況下，如果家屬接受，也可以不用藥。 青少年肌陣攣性癲癇：兒童期后期或青春期，高峰13歲，1 .病因：基因部位：6P，15q14。 2臨床表現(xiàn)醒后頸肩部屈肌輕度肌陣攣吸引，智力正常，多合并失神發(fā)作和CTCS (全面強直陣攣發(fā)作)。 3 .腦電圖表現(xiàn)：發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為棘慢波快速變異或46 Hz多棘慢復(fù)合波，為常見光敏。 4 .其他檢查：根據(jù)需要進行肌肉或肝活檢，鑒別進行性肌陣攣腦病及其他變性疾病。 5 .治療建議

7、：丙戊酸、拉莫三嗪、左旋硼酸、雙酯。 簡單部分性發(fā)作：任何年齡，1 .病因：出生時創(chuàng)傷、感染、血管事故、腦膜炎等多繼發(fā)的發(fā)作如果與新的神經(jīng)障礙或進展性神經(jīng)障礙有關(guān)，可能是腦腫瘤。 2 .臨床表現(xiàn)：可波及身體任何部位，可按固定模式播種，具有全面性。 癲癇灶經(jīng)常轉(zhuǎn)移或轉(zhuǎn)換，發(fā)作表現(xiàn)也隨之轉(zhuǎn)換。 3 .腦電圖表現(xiàn)：相應(yīng)皮層區(qū)域有局灶性棘波或慢波，有時呈彌漫性異常，甚至正常。 4 .治療建議：卡馬西平、苯妥英、卡西平丙戊酸是有效的添加治療，也可以使用雷蒙三嗪、加巴噴丁、雙酯。 復(fù)雜部分性發(fā)作：任何年齡，1 .病因：出生時創(chuàng)傷或熱性痙攣后遺癥，單純皰疹病毒感染，小隱匿性腫瘤或血管畸形。 2 .臨床表現(xiàn)：

8、前兆有恐懼感、胃部不適、奇異氣味或味道、視覺或聽覺幻覺、前兆和發(fā)作與患兒可固定的模糊凝視、顏語言和吞咽樣動作、可表現(xiàn)喉嚨發(fā)聲和復(fù)雜自動癥的失神發(fā)作不同的是無組發(fā)的傾向，單發(fā)且持續(xù)時間長3 .腦電圖表現(xiàn)：顳葉及其鄰近部位，如額顳、顳、顳枕區(qū)有局部棘波或慢波，有時呈彌漫性異常。 4 .其他檢查：可疑結(jié)構(gòu)性病灶行MRI檢查，發(fā)熱時伴腦脊液單純皰疹病毒PCR尋找病毒。 5 .治療建議：奧卡西平、左旋硼酸、雙酯、拉蒙三嗪、丙戊酸、苯巴比妥抗癲癇藥可能需要兩種以上無效患兒可以考慮外科手術(shù)治療。 全面強直陣攣性發(fā)作(GTCS ) :任何年齡，1 .病因：常見于不明遺傳因素代謝障礙、外傷、感染、中毒、變性疾病及腦腫瘤。 2臨床表現(xiàn)：意識喪失強直陣攣發(fā)作，發(fā)作期常有模糊前兆