1、病例討論,1,學(xué)習(xí)交流PPT,簡(jiǎn)要病史,患者 女 63歲 住院號(hào) 1199776 入院時(shí)間2014年6月14日 主訴：右上腹脹痛3月余，伴食欲減退、體重減輕1個(gè)月。病人偶伴咳嗽。 主要陽(yáng)性體征：肝緣位于右肋下5cm。 門診B超：肝臟實(shí)性占位,2,學(xué)習(xí)交流PPT,輔助檢查,血常規(guī) WBC：5.34*109/L 中性 0.728 單核0.088 生化 堿性磷酸酶 215.7g/L (50-135g/L) r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 147.6 g/L (7-45g/L) 腫瘤標(biāo)記物 甲胎蛋白0.61ng/ml CEA1.07ng/ml（0-4.3） CA19-9 19.63 u/ml (0-39),3,學(xué)習(xí)

2、交流PPT,4,學(xué)習(xí)交流PPT,5,學(xué)習(xí)交流PPT,6,學(xué)習(xí)交流PPT,7,學(xué)習(xí)交流PPT,診斷： 原發(fā)性肝癌? 肝血管瘤？ 膽管細(xì)胞癌？,8,學(xué)習(xí)交流PPT,9,學(xué)習(xí)交流PPT,10,學(xué)習(xí)交流PPT,解剖：,肝左右膽管分別由左右半肝內(nèi)的毛細(xì)膽管逐漸匯合而成, 走出肝門之后即合成肝總管。因此, 膽管系統(tǒng)由兩部分組成: 即肝內(nèi)膽管和肝外膽管。肝內(nèi)膽管又分為肝門部膽管和周圍膽管, 一般以肝內(nèi)膽管的二級(jí)分支以上稱為周圍膽管, 一級(jí)和二級(jí)分支肝內(nèi)段則稱為肝門區(qū)膽管。,11,學(xué)習(xí)交流PPT,定義,肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌指發(fā)生在包括二級(jí)膽管在內(nèi)的末梢側(cè)的原發(fā)性膽管細(xì)胞癌,約占膽管細(xì)胞癌的10 %。在原發(fā)性肝臟惡性

3、腫瘤中占510 。,12,學(xué)習(xí)交流PPT,病因（尚不完全清楚）,發(fā)病相關(guān)因素包括：炎癥性腸病、囊性膽管疾病、肝內(nèi)膽管結(jié)石、硬化性膽管炎、慢性寄生蟲感染、先天性膽道閉鎖、暴露于氧化釷懸液等，故可能與膽管的慢性炎癥有關(guān)。 與肝細(xì)胞癌不同：多無(wú)乙肝病史,HBsAg 陽(yáng)性率低,肝功較好,不合并肝硬化。,13,學(xué)習(xí)交流PPT,病理特點(diǎn),目前根據(jù)日本肝癌研究會(huì)(the Liver cancer study group Of Japan)分類，依據(jù)腫瘤大體表現(xiàn)可分為三型：腫塊型、管周浸潤(rùn)型和管內(nèi)型。其中腫塊型最多見，管內(nèi)型外科手術(shù)切除后預(yù)后好于其他類型。 由于ICC被發(fā)現(xiàn)時(shí)大多已屬晚期，腫塊較大，所以眾多的

4、研究對(duì)腫塊型ICC認(rèn)識(shí)較為充分。 。,14,學(xué)習(xí)交流PPT,病理特點(diǎn),腫塊型膽管細(xì)胞癌常較大,直徑520cm,質(zhì)地較硬,壞死、出血范圍小且少見,囊性變罕見,可有衛(wèi)星灶。 這些表現(xiàn)與典型的肝細(xì)胞癌的大體表現(xiàn)(質(zhì)地較軟,中心常伴壞死、出血及囊性變等)有所不同。 組織學(xué)上，ICC為具有豐富纖維基質(zhì)的未分化或分化很差的腺癌，與其他腺癌(如大腸癌肝轉(zhuǎn)移、膽管硬化型肝癌)鑒別較為困難。,15,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),ICC多發(fā)生于6070歲，小于40歲發(fā)病者罕見，男性稍多于女性，但無(wú)明顯優(yōu)勢(shì)。 早期無(wú)明顯癥狀，可表現(xiàn)為不適、疲勞、消化不良等非特異癥狀，晚期可出現(xiàn)腹痛、體重下降、腹部包塊。 伴有肝內(nèi)膽管結(jié)

5、石、膽道感染時(shí),常有腹痛、發(fā)熱和黃疸,檢查發(fā)現(xiàn)肝臟腫大、上腹部腫塊等。 血行轉(zhuǎn)移較少而淋巴道轉(zhuǎn)移多見。,16,學(xué)習(xí)交流PPT,輔助檢查,生化檢查 腫瘤標(biāo)記物 B超 CT MRI PTC(經(jīng)皮肝穿刺膽道造影） 穿刺活檢,17,學(xué)習(xí)交流PPT,生化檢查,堿性磷酸酶(AKP) 和谷丙轉(zhuǎn)氨酶(AST) 輕度升高, 腫瘤晚期可出現(xiàn)膽汁淤積的特征(如血清膽紅素、堿性磷酸酶和谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高) ,但均無(wú)特異性,對(duì)診斷的幫助不大。 可有中度貧血、白細(xì)胞升高,18,學(xué)習(xí)交流PPT,腫瘤標(biāo)記物,尚未發(fā)現(xiàn)一種特異性很高的腫瘤標(biāo)志物：血清AFP 值常為陰性 CEA 升高較常見,可占46.2 % 血清CA199升高有一定

6、的輔助診斷價(jià)值 當(dāng)CA199 100/ ml (正常值 40/ ml) 時(shí),診斷敏感性為89 % ,特異性為86 %。,19,學(xué)習(xí)交流PPT,B超,為診斷ICC 首選。具有診斷率高、無(wú)創(chuàng)、患者痛苦小、經(jīng)濟(jì)的特點(diǎn)。ICC 包塊多顯示回聲稍高且雜亂不均,邊界不清不規(guī)則增厚的聲影,可見管狀結(jié)構(gòu)被擠壓到周邊為特征。 B 超檢查的診斷準(zhǔn)確率達(dá)72 %85.6 % 。本病由于缺少血供,在彩色多普勒超聲中多呈乏血性表現(xiàn)。,20,學(xué)習(xí)交流PPT,CT,是ICC 檢查最重要的手段之一,尤其ICC 在螺旋CT 雙期動(dòng)態(tài)掃描中有特征性表現(xiàn),因而對(duì)ICC的檢出和定性都有很大幫助. 平掃腫瘤多數(shù)表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)的低密度不

7、規(guī)則腫塊，增強(qiáng)掃描可見病灶于動(dòng)脈期無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化形式多樣，不同程度出現(xiàn)環(huán)狀或索條狀強(qiáng)化等，靜脈期進(jìn)一步強(qiáng)化，延遲掃描期持續(xù)強(qiáng)化，并隨著時(shí)間的推移病灶逐漸充填式強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍追漸增大，最后病灶強(qiáng)化密度等于或略高于肝實(shí)質(zhì)，三期增強(qiáng)表現(xiàn)為“慢進(jìn)慢出”特點(diǎn)，所以三期增強(qiáng)表現(xiàn)對(duì)肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的診斷有重要價(jià)值,21,學(xué)習(xí)交流PPT,圖1a1d 圖1a CT 平掃示肝左葉類圓形低密度伴外圍膽管擴(kuò)張,圖1b(動(dòng)脈期) 、圖1c (門靜脈期) 、圖1d(延遲期) :增強(qiáng)后邊緣不規(guī)則斷續(xù)的輕度暈圈狀強(qiáng)化,內(nèi)部出現(xiàn)不同程度線樣及條網(wǎng)狀強(qiáng)化,局部肝輪廓凹陷圖2a2d 圖2a CT 平掃示肝左葉類圓形低密度內(nèi)見

8、鈣化,肝葉變形萎縮伴外圍膽管擴(kuò)張,圖2b(動(dòng)脈期) 、圖2c (門靜脈期) 、圖2d (延遲期) :增強(qiáng)后邊緣不規(guī)則斷續(xù)的輕度暈圈狀強(qiáng)化,內(nèi)部出現(xiàn)不同程度線樣及條網(wǎng)狀強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)性病灶延遲強(qiáng)化,較平掃病灶范圍略有縮小,22,學(xué)習(xí)交流PPT,圖1a 肝左葉低密度腫塊,邊緣示散在更低密度陰影,腫塊邊緣模糊圖1b 動(dòng)脈期病灶呈結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)格樣強(qiáng)化圖1c靜脈期結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)格樣強(qiáng)化更加明顯,鄰近肝內(nèi)膽管擴(kuò)張圖2a 肝左葉及右前葉類圓形低密度腫塊, 邊緣尚清晰,腫塊前外側(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張圖2b靜脈期病灶內(nèi)呈線條樣強(qiáng)化圖2c 延遲3 min病灶仍持續(xù)強(qiáng)化且強(qiáng)化范圍增大,23,學(xué)習(xí)交流PPT,A動(dòng)脈期顯示肝右葉類圓形腫

9、塊周邊呈環(huán)狀強(qiáng)化(箭)，中心呈片狀強(qiáng)化；B門靜脈期顯示腫瘤中心呈高密度強(qiáng)化,24,學(xué)習(xí)交流PPT,圖1CT增強(qiáng)顯示左肝外葉腫塊,邊緣明顯增強(qiáng)。 圖2肝左葉外側(cè)殷腫塊延遲增強(qiáng),其遠(yuǎn)側(cè)膽管擴(kuò)張。,25,學(xué)習(xí)交流PPT,26,學(xué)習(xí)交流PPT,27,學(xué)習(xí)交流PPT,MRI,可很好地觀察肝實(shí)質(zhì)、膽管樹和血管結(jié)構(gòu)的異常。肝內(nèi)局部異常信號(hào),病灶邊界欠清晰,在T1加權(quán)像上顯示低密度腫塊,在T2 加權(quán)像上顯示高密度腫塊,前者并可顯示大血管與腫瘤間的解剖關(guān)系。 在顯示小的肝轉(zhuǎn)移灶、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腫塊侵犯門靜脈有一定的優(yōu)勢(shì),28,學(xué)習(xí)交流PPT,PTC,PTC 可顯示出腫瘤以上的膽管,狹窄呈不規(guī)則型或V 字型狹窄,或

10、發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管腔內(nèi)息肉樣充盈缺損,表面不規(guī)則;同時(shí),還可獲得細(xì)胞學(xué)檢查標(biāo)本。 浸潤(rùn)生長(zhǎng)的ICC 不易診斷，經(jīng)皮肝穿刺膽道造影( PTC) 可顯示正確的擴(kuò)散程度。,29,學(xué)習(xí)交流PPT,肝穿刺活檢,在B 超和CT 檢查的基礎(chǔ)上,對(duì)可疑的病例及時(shí)行B 超引導(dǎo)下肝穿刺活檢,是一項(xiàng)很有價(jià)值的診斷手段,能幫助在術(shù)前明確診斷。 缺點(diǎn)：術(shù)前肝穿刺活組織檢查可能引起出血、膽汁性腹膜炎、休克、感染、腫瘤針道轉(zhuǎn)移等多種嚴(yán)重并發(fā)癥,故多不主張。,30,學(xué)習(xí)交流PPT,診斷,臨床早期診斷非常困難,本病臨床表現(xiàn)多樣化,無(wú)高危人群和特異性臨床表現(xiàn)是誤診的主要原因。下列情況出現(xiàn)考慮此診斷： 為B 超、CT 檢查提示肝內(nèi)

11、占位,并伴有不同程度肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,腫瘤血供不豐富,可合并肝門淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,門靜脈癌栓少見。 較少合并肝硬化,多合并結(jié)石與化膿性感染,而肝功能尚好。 CEA、CA199、堿性磷酸酶、膽紅素、GT、膽汁酸可升高。 AFP、HBsAg 陽(yáng)性率不高。,31,學(xué)習(xí)交流PPT,鑒別診斷,肝細(xì)胞癌 肝血管瘤 肝膿腫 轉(zhuǎn)移瘤,32,學(xué)習(xí)交流PPT,肝細(xì)胞癌（HCC ),大多有肝炎、肝硬化病史 AFP常呈陽(yáng)性 一般質(zhì)地較軟,病灶中央可出血、壞死、囊變,周圍肝包膜常表現(xiàn)外凸,很少合并膽管擴(kuò)張,常伴門脈癌栓。肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌,質(zhì)地較硬,常合并膽管結(jié)石及膽管擴(kuò)張,周圍肝包膜常內(nèi)陷,易包繞門脈血管,不直接侵犯

12、至管腔內(nèi)。 CT表現(xiàn)為肝表面波浪狀、結(jié)節(jié)狀,向外突出,而無(wú)肝包膜回縮征;病灶內(nèi)密度不均,可見不同程度出血、壞死及囊變;增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”型。腫塊周圍膽管擴(kuò)張少見。 ICC較HCC更易肝門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移, HCC更易侵犯肝靜脈系統(tǒng)。,33,學(xué)習(xí)交流PPT,34,學(xué)習(xí)交流PPT,35,學(xué)習(xí)交流PPT,36,學(xué)習(xí)交流PPT,肝膿腫,病史：肝膿腫多見于年老體弱者，對(duì)感染的抵抗力減弱者、糖尿病及體內(nèi)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能下降。 臨床出現(xiàn)發(fā)熱、畏寒、肝區(qū)疼痛以及白細(xì)胞數(shù)升高，而AFP 值陰性等臨床指標(biāo) CT:平掃表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)類圓形或不規(guī)則形的低密度，邊界清晰或不清晰，中心液化壞死區(qū)呈更低密度，少數(shù)病灶內(nèi)內(nèi)可

13、出現(xiàn)氣液平 增強(qiáng)時(shí)可出現(xiàn)典型的膿腫三層結(jié)構(gòu)，即中心液化壞死區(qū)，中間為肉芽組織形成的膿腫壁，外圍為膿腫壁周圍的水腫帶,37,學(xué)習(xí)交流PPT,38,學(xué)習(xí)交流PPT,多發(fā)膿腫,39,學(xué)習(xí)交流PPT,40,學(xué)習(xí)交流PPT,轉(zhuǎn)移瘤,肝臟是轉(zhuǎn)移瘤的好發(fā)部位，胃腸道癌、肺癌、乳癌容易發(fā)生肝轉(zhuǎn)移 CT表現(xiàn)：平掃病灶表現(xiàn)為邊界清晰的多發(fā)或單發(fā)類圓形低密度，少數(shù)為等密度；增強(qiáng)掃描病灶可明顯強(qiáng)化，亦可強(qiáng)化不明顯，病灶邊界較平掃更清晰，病灶可顯示 “牛眼征” 臨床有原發(fā)腫瘤史,鑒別困難者應(yīng)行穿刺活檢。,41,學(xué)習(xí)交流PPT,乳癌單發(fā) 肝轉(zhuǎn)移,42,學(xué)習(xí)交流PPT,結(jié)腸癌多發(fā)肝轉(zhuǎn)移,43,學(xué)習(xí)交流PPT,肝血管瘤,肝血

14、管瘤CT平掃邊界較肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌清楚, 呈單發(fā)或多發(fā)邊界清晰的類圓形低密度，少數(shù)病灶可為等密度，少數(shù)病灶內(nèi)可見鈣化。增強(qiáng)掃描：動(dòng)脈期病灶呈邊緣性強(qiáng)化，隨著時(shí)間的推移強(qiáng)化部分逐漸向中心填充，延時(shí)掃描病灶可呈均一性強(qiáng)化,44,學(xué)習(xí)交流PPT,45,學(xué)習(xí)交流PPT,46,學(xué)習(xí)交流PPT,治療,肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌具有如下的特點(diǎn), 這些特點(diǎn)決定其治療與肝細(xì)胞肝癌不同: (1) 膽管細(xì)胞癌屬于少血供的腫瘤, 因此, 通過(guò)肝動(dòng)脈栓塞, 往往不能起到阻滯腫瘤的血供, 介入治療效果差。 (2) 膽管細(xì)胞癌易出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移, 特別是肝門區(qū)的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移, 因此, 外科醫(yī)生需要對(duì)患者進(jìn)行淋巴清掃。腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是

15、手術(shù)治療失敗的常見原因,47,學(xué)習(xí)交流PPT,治療,(3) 膽管呈樹枝狀多級(jí)分支結(jié)構(gòu), 膽管細(xì)胞癌可以沿膽管蔓延, 故切緣陽(yáng)性率高。 (4) 肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌只有到腫瘤足夠大時(shí), 才出現(xiàn)腹痛、腹脹和消化不良癥狀, 此時(shí)患者就醫(yī)時(shí)往往失去手術(shù)切除的機(jī)會(huì); 肝門區(qū)腫瘤患者常會(huì)出現(xiàn)黃膽就診, 腫瘤盡管不大, 但因周圍存有大的血管, 手術(shù)難度大, 沒有足夠的切緣, 容易復(fù)發(fā)。 (5) 膽管細(xì)胞癌屬于腺癌, 對(duì)放療相對(duì)不敏感, 不能手術(shù)切除的腫瘤單純放療只能起到姑息效果。,48,學(xué)習(xí)交流PPT,治療目前仍以手術(shù)為主,盡管手術(shù)切除率不高,仍應(yīng)爭(zhēng)取根治性肝切除,提高長(zhǎng)期生存率 。 手術(shù)方式包括腫瘤切除、肝葉段

16、(半肝) 切除、膽腸吻合和Whipple 等術(shù)式。 此外因本病常經(jīng)淋巴向外擴(kuò)散,術(shù)中要仔細(xì)清掃十二指腸韌帶內(nèi)的纖維結(jié)締組織,手術(shù)治療,49,學(xué)習(xí)交流PPT,肝切除范圍根據(jù)腫瘤位置和大小而定, 肝內(nèi)膽管癌的生物學(xué)特點(diǎn)是腫瘤無(wú)包膜,易沿膽管壁和神經(jīng)淋巴管間隙轉(zhuǎn)移,邊界不清, 轉(zhuǎn)移途徑從肝十二指腸韌帶、肝動(dòng)脈周圍到胰頭后面,最后轉(zhuǎn)移到腹主動(dòng)脈周圍,如果腫瘤侵及肝門或彌散性浸潤(rùn),需要進(jìn)行肝十二指腸韌帶骨骼化處理,如果在十二指腸韌帶內(nèi)發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié),應(yīng)將肝外膽管和淋巴結(jié)整塊切除。廣泛的肝原發(fā)癌灶切除加廣泛的淋巴結(jié)清掃應(yīng)作為根治性切除的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。與HCC 不同, ICC 病人往往并不伴有肝硬化,肝臟的儲(chǔ)備功能良好,能耐受復(fù)雜和廣泛的肝葉切除術(shù),根治性的ICC 手術(shù)必須要達(dá)到手術(shù)切緣腫瘤細(xì)胞陰性,50,學(xué)習(xí)交流PPT,由于癌細(xì)胞缺少血供, 總體來(lái)說(shuō)對(duì)放化療不敏感 。但手術(shù)后加放化療仍比單用手術(shù)的預(yù)后好。,放化療,51,學(xué)習(xí)交流PPT,肝移植,傳統(tǒng)手術(shù)無(wú)法