1、支氣管肺發(fā)育不良（BPD）影像診斷探討,1,學(xué)習(xí)交流PPT,什么是支氣管肺發(fā)育不良BPD?,2,學(xué)習(xí)交流PPT,支氣管肺發(fā)育不良定義（一）,臨床定義（Bancalari, J Pediatr 1979) 在新生兒期有急性呼吸衰竭的病史，人工通氣大于3天。 胸片有異常。 有呼吸系統(tǒng)癥狀或氧依賴大于28天。,3,學(xué)習(xí)交流PPT,支氣管肺發(fā)育不良定義（二）,臨床定義(Shennan, Pediatrics 1988) 早產(chǎn)兒有肺透明膜病及輔助通氣的病史 胸片有異常 在矯正胎齡36周仍有氧依賴的,4,學(xué)習(xí)交流PPT,支氣管肺發(fā)育不良定義（三）,美國(guó)國(guó)家兒童健康研究所（1994） 在矯正胎齡36周仍有氧

2、依賴 有呼吸系統(tǒng)癥狀 胸片有異常,5,學(xué)習(xí)交流PPT,歷史發(fā)展,1967：由Northway提出來，支氣管肺發(fā)育不良是一種由機(jī)械通氣（氣壓傷）和氧療所導(dǎo)致的早產(chǎn)兒肺損傷，主要特點(diǎn)是氣道損傷，纖維化，肺氣腫和炎癥反應(yīng)。 85-98：動(dòng)物研究顯示了氧和機(jī)械通氣可對(duì)早產(chǎn)肺兒產(chǎn)生急性損傷，干擾了肺泡和血管的發(fā)育。尸檢表明越小的早產(chǎn)兒越易發(fā)展為BPD。機(jī)械通氣策略，產(chǎn)前激素，表面活性物質(zhì)等治療已經(jīng)使較大早產(chǎn)兒的肺損傷減少到最低。 1998:Hussain以病理為基礎(chǔ)描述了新BPD，Jobe提出新BPD是以最小的氣道受損，很少發(fā)生纖維化，炎癥明顯，肺泡數(shù)目減少體積增大為特點(diǎn) 。,6,學(xué)習(xí)交流PPT,背景,

3、BPD（CLD）是引起早產(chǎn)兒死亡和后遺癥的主要因素，其在極低出生體重兒的發(fā)病率為23%-26%（北美）,7,學(xué)習(xí)交流PPT,我國(guó)尚無確切BPD發(fā)病率，2006.1.1-2008.12.31為期3年的、以華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院為首的10家醫(yī)院調(diào)查BPD總發(fā)病率約1.26，分別為： 28w ， 19.3 2830w， 13.11 3032w， 5.62 3234w， 0.95 3436w 0.09,8,學(xué)習(xí)交流PPT,一、BPD的定義,（一）經(jīng)典型（傳統(tǒng)型、重型） BPD由Northway等于1967年首次報(bào)道并命名。主要特點(diǎn)為： 1.均為早產(chǎn)兒，但胎齡和出生體質(zhì)量相對(duì)較大（平均34w，2.2k

4、g）； 2.原發(fā)病均為嚴(yán)重的RDS； 3.有長(zhǎng)期接受100濃度氧，高氣道壓、無PEEP（呼氣末正壓）的機(jī)械通氣史； 4.臨床因呼吸困難、低氧、高碳酸血癥持續(xù)輔助用氧28天； 5.胸片特征性改變。（Northway法 期）,9,學(xué)習(xí)交流PPT,（二）新型（輕型） 近年來，隨著產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，產(chǎn)后PS物質(zhì)的替代治療和保護(hù)性通氣策略實(shí)施，目前更為常見的多是輕型BPD ，其特點(diǎn)為：,1.主要發(fā)生于出生體質(zhì)量1200g，胎齡30w的極不成熟早產(chǎn)兒； 2.出生時(shí)僅有輕度或無肺部疾病，RDS不再是唯一原發(fā)病，不需給氧或僅需低流量氧，而在住院期間逐漸出現(xiàn)氧依賴； 3.用氧持續(xù)時(shí)間超過矯正胎齡36w。 這

5、個(gè)概念和美國(guó)國(guó)家兒童健康研究所（1994）基本相同,10,學(xué)習(xí)交流PPT,過去認(rèn)為BPD是指慢性肺疾?。–LD），2000年6月，采用BPD的命名，以在流行病學(xué)，發(fā)病機(jī)制和預(yù)后等方面與發(fā)生于嬰兒期的其他慢性肺疾病區(qū)別。 最新定義是：任何氧依賴（濃度21%）超過28天的新生兒。,11,學(xué)習(xí)交流PPT,隨著產(chǎn)科技術(shù)、新生兒重癥監(jiān)護(hù)技術(shù)和輔助通氣策略的提高以及出生前糖皮質(zhì)激素和出生后肺表面活性物質(zhì)的使用, 極低出生體重兒得以存活, 但是支氣管肺發(fā)育不良( BPD) 的患病率也隨之增多, 經(jīng)典的BPD 逐漸被以肺泡發(fā)育和微循環(huán)發(fā)育阻滯為病理特征新型BPD 替代 -國(guó)際兒科學(xué)雜志2014 年9 月第41

6、 卷第5 期支氣管肺發(fā)育不良的病因研究進(jìn)展,12,學(xué)習(xí)交流PPT,BPD 是由多種因素引起的, 其本質(zhì)是在遺傳易患性的基礎(chǔ)上, 氧中毒、氣壓傷、炎癥反應(yīng)等高危因素對(duì)發(fā)育不成熟的肺造成損傷, 以及損傷后肺組織異常修復(fù)。先天因素包括遺傳因素和肺發(fā)育不成熟,后天因素包括氧中毒、氣壓傷、炎癥反應(yīng), 其中肺發(fā)育不成熟、急性肺損傷、損傷后異常修復(fù)是引起B(yǎng)PD 的3 個(gè)重要環(huán)節(jié)。 -國(guó)際兒科學(xué)雜志2014 年9 月第41 卷第5 期支氣管肺發(fā)育不良的病因研究進(jìn)展,13,學(xué)習(xí)交流PPT,肺損傷？,正確認(rèn)識(shí)這個(gè)概念，它不是指過度、違規(guī)操作、不當(dāng)治療引起的肺損傷，而是指必須治療措施伴隨的病理改變，只有正確認(rèn)識(shí)它，

7、才能盡量把它減小到最小限度。,14,學(xué)習(xí)交流PPT,急性肺損傷-病因,肺發(fā)育不成熟，表面活性物質(zhì)缺乏 過度氣道正壓機(jī)械牽張肺泡 過氧化損傷和再氧化損傷 吸入 感染 低氧,15,學(xué)習(xí)交流PPT,潮氣量,正常成熟度的肺泡經(jīng)正常潮氣量機(jī)械通氣, 導(dǎo)致呼吸機(jī)誘發(fā)肺損傷(VILI), 如果合并細(xì)菌性炎癥-呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎(VAP, VALI),新生兒機(jī)械通氣誘發(fā)肺損傷,16,學(xué)習(xí)交流PPT,機(jī)械通氣誘發(fā)的肺損傷（ventilator-induced lung injury , VILI）,新生兒VILI：肺容量損傷和氣漏綜合征 新生兒VILI結(jié)局 是早產(chǎn)兒發(fā)生支氣管肺發(fā)育不良（BPD）的重要危險(xiǎn)因素；

8、嚴(yán)重者可導(dǎo)致新生兒急性肺損傷/急性呼吸窘迫綜合征,17,學(xué)習(xí)交流PPT,肺容量損傷, 肺泡上皮細(xì)胞損傷 肺泡蛋白質(zhì)漏出 淋巴回流障礙 透明膜形成 炎癥細(xì)胞滲出 肺順應(yīng)性降低 肺表面活性物質(zhì)結(jié)構(gòu)和功能改變 參與炎癥反應(yīng)信號(hào)通路的基因表達(dá)上調(diào),18,學(xué)習(xí)交流PPT,氣漏綜合征,氣胸 肺間質(zhì)氣腫（pulmonary interstitial emphysema, PIE）,19,學(xué)習(xí)交流PPT,肺間質(zhì)氣腫（PIE）,肺泡破裂, 氣體由正常氣道溢出, 沿支氣管、血管周圍鞘、小葉間隔貯留于臟側(cè)胸膜的組織內(nèi)-肺泡氣體漏出到肺間質(zhì) 發(fā)生率3%-5% 見于早產(chǎn)兒, 尤其是極低和超低出生體重兒 因未成熟肺間質(zhì)結(jié)

9、締組織多, 肺順應(yīng)性低, 肺泡易破裂 危險(xiǎn)因素：較高的最大吸入氧濃度、較高的平均氣道壓和潮氣量,20,學(xué)習(xí)交流PPT,肺間質(zhì)氣腫（PIE）,為BPD早期表現(xiàn)（?。?X線表現(xiàn)需要注意與呼吸窘迫綜合征的支氣管充氣征鑒別 分類: 輕度指肺部透亮泡存在于肺門周圍或呈局限性; 中度指彌漫性的透亮泡直徑2mm;重度指彌漫性透亮泡直徑 2mm,21,學(xué)習(xí)交流PPT,早產(chǎn)兒肺間質(zhì)氣腫,早產(chǎn)兒肺間質(zhì)氣腫 BPD,22,學(xué)習(xí)交流PPT,肺間質(zhì)積氣（PIE）病理改變,23,學(xué)習(xí)交流PPT,肺間質(zhì)積氣（PIE）,24,學(xué)習(xí)交流PPT,25,學(xué)習(xí)交流PPT,BPD的病因,早產(chǎn)兒-呼吸衰竭 容量損傷 氧中毒 炎癥反應(yīng) 水

10、腫動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA) 機(jī)械通氣 高吸入氧濃度 感染 PDA (急性肺損傷，炎癥反應(yīng)，細(xì)胞因子激活，血管損傷),BPD,26,學(xué)習(xí)交流PPT,病因,OLD BPD 氣壓傷-肺氣腫 氣道損傷-阻塞 氧中毒-肺水腫 氣管內(nèi)插管（黏膜的屏障功能受損),NEW BPD 肺發(fā)育未成熟 感染：產(chǎn)前或圍產(chǎn)期定殖感染，醫(yī)院內(nèi)感染 炎癥反應(yīng)：IL-6，IL-8，IL-1 ，TNF-，慢性羊膜炎 缺乏對(duì)炎癥介質(zhì)的防御機(jī)制（免疫系統(tǒng)未成熟) 氧中毒/未成熟的抗氧化系統(tǒng) 肺液過多（出入量不平衡，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉) 機(jī)械通氣（容量損傷) 氣管內(nèi)插管（黏膜的屏障功能受損),27,學(xué)習(xí)交流PPT,二、BPD的診斷標(biāo)準(zhǔn),200

11、0年6月新標(biāo)準(zhǔn)：任何氧依賴28天的新生兒， 1.如胎齡32w，根據(jù)矯正胎齡36w或出院時(shí)需氧分三度：(1)輕度：未用氧；(2)中度：FiO230%；(3)重度：FiO2 30或需機(jī)械通氣。 2.如胎齡 32w，根據(jù)出生后56天或出院時(shí)需氧分上述輕、中、重三度。 肺部X線表現(xiàn)不應(yīng)作為疾病嚴(yán)重性的評(píng)估依據(jù)。,28,學(xué)習(xí)交流PPT,三、BPD的病理,（一）經(jīng)典型BPD 人和哺乳動(dòng)物胎肺的形成包括管道的分支及管腔上皮的分化，大致經(jīng)歷5期： 1.胚胎期（孕第4-6周）； 2.腺體期（孕第7-16周）； 3.小管期（孕第17-27周）； 4.囊泡期（孕第28-35周）； 5.肺泡期（孕第36-生后3歲）；

12、,29,學(xué)習(xí)交流PPT,早產(chǎn)兒肺發(fā)育不成熟，出生后常因氧中毒，氣壓傷或容量傷以及感染或炎癥等不利因素而導(dǎo)致急性肺損傷，以及損傷后肺組織的異常修復(fù)，是經(jīng)典型BPD的主要原因。,早產(chǎn)兒出生時(shí)，肺處于小管期和囊泡期，肺泡需再過4-6w才能發(fā)育。,30,學(xué)習(xí)交流PPT,其病理特征為：肺實(shí)質(zhì)慢性炎癥和纖維化，鱗狀上皮化生，氣道平滑肌過度增生；早期肺泡和氣道損傷，晚期肺纖維化。,31,學(xué)習(xí)交流PPT,（二）新型BPD,盡管氧中毒、氣壓傷、容量傷以及感染或炎癥等不利因素對(duì)發(fā)育不成熟的肺導(dǎo)致的損傷仍是BPD的發(fā)病基礎(chǔ)，但近年臨床和實(shí)驗(yàn)均顯示新型BPD是炎癥介導(dǎo)的肺損傷，是基因易感性嬰兒處于易感窗期間受到宮內(nèi)或

13、出生后感染改變了肺發(fā)育的結(jié)果。,32,學(xué)習(xí)交流PPT,新型BPD的病理特征是：肺泡和肺微血管發(fā)育不良為主要特征，表現(xiàn)為肺泡數(shù)目減少、體積增大，肺泡結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單化，肺微血管形態(tài)異常，并可見持續(xù)炎癥反應(yīng)，而肺泡和氣道損傷以及纖維化較輕。,33,學(xué)習(xí)交流PPT,因此，BPD的本質(zhì)是在遺傳易感性的基礎(chǔ)上，各種不利因素對(duì)發(fā)育不成熟肺導(dǎo)致?lián)p傷，以及損傷后肺組織的異常修復(fù)，而急性肺損傷的炎性反應(yīng)過程以及損傷后的修復(fù)過程均受基因遺傳易感性調(diào)控。,34,學(xué)習(xí)交流PPT,Northway BPD病理分級(jí),第一階段：(1-3天)肺泡和間質(zhì)水腫伴有透明膜，肺不張，支氣管黏膜壞死。胸片：透明膜改變。 第二階段：(4-10天

14、)廣泛的肺不張，部分有氣腫，廣泛的支氣管黏膜壞死和修復(fù)，細(xì)胞碎片充滿了氣道。胸片：肺野不透亮，出現(xiàn)間質(zhì)氣腫。-胸片：重新出現(xiàn)肺野透亮度減低 第三階段：(11-30天)廣泛的支氣管和細(xì)支氣管上皮化生，發(fā)育不良。大面積的間質(zhì)氣腫，基底膜增厚。胸片：出現(xiàn)囊泡，部分肺不張，部分肺氣腫。 第四階段：(30天)大面積的纖維化伴有破壞的肺泡和氣道，支氣管平滑肌肥厚，支氣管黏膜化生，肺動(dòng)脈和肺毛細(xì)血管缺乏，血管平滑肌肥厚。胸片：大面積的纖維化和氣腫,35,學(xué)習(xí)交流PPT,支氣管肺發(fā)育不良分級(jí),放射學(xué)分級(jí)： 1期：彌漫性肺野模糊，伴有密度增高的片影，肺容量正常。 2期：不規(guī)則的條索狀片影，囊泡狀的透光度增強(qiáng)，早

15、期的肺泡過度充氣，肺容量增加。 3期：大部分肺野過度充氣，主要在下肺野，大面積的高亮區(qū)域期間有條索狀的高密度陰影。,36,學(xué)習(xí)交流PPT,四、X線表現(xiàn),（一）Northway等根據(jù)BPD的病理過程將胸部X線表現(xiàn)分為4期：（1967） I期（13d）：雙肺野呈磨玻璃樣改變，與RDS的X表現(xiàn)相同； II期（410d）：雙肺完全不透明； III期（1130d）：進(jìn)入慢性期，雙肺野密度不均，見線條狀或斑片狀陰影間伴有充氣的透亮小囊腔； IV期（1個(gè)月后）：兩肺野透亮區(qū)擴(kuò)大呈囊泡狀，伴兩肺結(jié)構(gòu)紊亂，有散在的條狀或片狀影，以及充氣過度和肺不張。,37,學(xué)習(xí)交流PPT,（二）Weinstein等將BPD的肺

16、部X線表現(xiàn)分為6級(jí)：（1994）,I期：不清楚，不明確的混濁影，肺野模糊； II期：明確的線網(wǎng)狀混濁影，主要分布于中內(nèi)帶； III期：粗大的線網(wǎng)狀混濁影延伸至外帶，與內(nèi)帶融合； IV期：除了III級(jí)表現(xiàn)外，還有非常小，但明確的囊狀透亮影； V期：囊狀透亮影大于IV級(jí)，不透亮區(qū)與囊狀透亮區(qū)近似相等； VI期：囊狀透亮影大于不透亮區(qū)，肺呈囊泡狀改變。,38,學(xué)習(xí)交流PPT,（三）Edwards等最早應(yīng)用胸片評(píng)分系統(tǒng)來評(píng)估BPD的嚴(yán)重程度，其內(nèi)容分5類：（1982）: 心血管異常、肺膨脹過度、肺氣腫、肺纖維化/間質(zhì)異常、主觀因素。 主要用于出生后第21天時(shí)的評(píng)分，能非常緊密地反映早產(chǎn)兒BPD的嚴(yán)重性

17、。,39,學(xué)習(xí)交流PPT,（四）早產(chǎn)兒BPD（新型） 由于治療方法的改進(jìn)，BPD的病理發(fā)生了改變，因而影像學(xué)表現(xiàn)也發(fā)生了變化?；静∽冎饕憩F(xiàn)為：彌漫性混濁影；線網(wǎng)狀影；斑點(diǎn)狀、斑片狀、條片狀陰影； 小囊狀透亮影；肺過度膨脹。,40,學(xué)習(xí)交流PPT,1.肺部原發(fā)病程持續(xù)2-4w，異常征象不消失，且連續(xù)照片變化不顯著者； 2.肺部原發(fā)病征象已消失或好轉(zhuǎn)后，再出現(xiàn)肺紋理粗、亂，肺野模糊不清表現(xiàn)； 3.肺部早期病變輕（僅肺紋理稍多，磨玻璃狀改變等）或無明顯病變，12W后隨病程逐漸出現(xiàn)了上述BPD的基本病變征象。,在診療過程中，新型BPD單獨(dú)一次胸片無特異性，但連續(xù)動(dòng)態(tài)胸片觀察，則有一定特征性：,41,學(xué)習(xí)交流PPT,（五）BPD的CT表現(xiàn)： 1.肺野呈毛玻璃密度或混濁、不透明； 2.多灶性肺過度充氣，大小不一囊狀透亮影； 3.粗網(wǎng)格狀影兩肺彌漫性分布； 4.斑片狀實(shí)變影或條狀肺不張影； 5.胸膜增厚。 上述征象多發(fā)生在兩下肺，常呈對(duì)稱性。,42,學(xué)習(xí)交流PPT,（六）BPD后遺癥表現(xiàn)： 1.多灶性肺密度減低和灌注減少區(qū)；肺密度減低區(qū)呈兩肺廣泛分布并伴有支氣管管徑和數(shù)目減少，其面積大于一個(gè)肺段； 2.支氣管壁增厚，主要累及下葉； 3.支氣管與伴隨肺動(dòng)脈直徑比率減??； 4.線形不透光區(qū)和肺大泡。,43