1、神經(jīng)內(nèi)科疾病介紹,1,.,周圍神經(jīng),2,.,一、腦血管病,短暫性腦缺血發(fā)作 （TIA） 腦梗死 腦出血 蛛網(wǎng)膜下腔出血 顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成 血管性認(rèn)知障礙（VCI）：對血管性癡呆（VaD）的從新認(rèn)識。 其它動脈性疾?。耗X淀粉樣血管病（CAA）、腦底異常血管網(wǎng)病（moyamoya）、腦動脈盜血綜合征,3,.,moyamoya,4,.,二、頭痛,偏頭痛 叢集性頭痛 緊張性頭痛 藥物過度依耐性頭痛 低顱壓性頭痛,5,.,三、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,運(yùn)動神經(jīng)元?。∕ND） 阿爾茨海默?。ˋD） 額顳葉癡呆 路易體癡呆 多系統(tǒng)萎縮（MSA）,6,.,四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病,病毒感染性疾病(單皰腦炎、病毒

2、性腦膜炎及其它） 細(xì)菌性感染性疾?。ɑX、結(jié)腦） 新型隱球菌腦膜炎 朊蛋白?。嚎?雅氏?。–JD） 螺旋體感染性疾病：神經(jīng)梅毒、萊姆病 腦寄生蟲?。耗X囊蟲、腦血吸病、腦棘球蚴病,7,.,CJD影像表現(xiàn),曲棍球征,花邊征,8,.,五、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,多發(fā)性硬化（MS） 視神經(jīng)脊髓炎（NMO） 同心圓硬化 腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 腦橋中央髓鞘溶解癥 急性播散性腦脊髓炎,同心圓硬化,9,.,六、運(yùn)動障礙性疾病,帕金森病（PD） 肝豆?fàn)詈俗冃?小舞蹈病 亨廷頓病 其它運(yùn)動障礙疾?。?原發(fā)性震顫、抽動穢語綜合征,10,.,七、癲癇八、脊髓疾病,急性脊髓炎 脊髓壓迫 脊髓空洞 脊髓亞急性聯(lián)合病變 脊髓血管

3、病,11,.,九、周圍神經(jīng)病,腦神經(jīng)病：三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、面肌痙攣、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 脊神經(jīng)?。簡紊窠?jīng)病及神經(jīng)痛、多發(fā)性神經(jīng)病、吉蘭-巴雷（GBS）、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（CIDP）,12,.,十、自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病,雷諾病 神經(jīng)血管性水腫,13,.,十一、神經(jīng)-肌肉接頭疾病,重癥肌無力 周期性癱瘓 多發(fā)性肌炎、皮肌炎 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良 線粒體肌病及腦肌?。?MELAS）,14,.,十二、神經(jīng)遺傳性疾病,遺傳性共濟(jì)失調(diào) 腓骨肌萎縮癥,15,.,十三、神經(jīng)發(fā)育異常性疾病,先天性腦積水 顱底凹陷癥 腦性癱瘓,16,.,十四、睡眠障礙,失眠癥 發(fā)作性睡病 阻塞性睡眠呼吸暫停

4、綜合征（OSA） 不安寧腿綜合征,17,.,十五、內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,副腫瘤綜合征：如Lambert-Eaton綜合征。 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)病變：糖尿病周圍神經(jīng)病、糖尿病單神經(jīng)病、糖尿病性自主神經(jīng)病、糖尿病性脊髓病 甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：橋本腦病、甲狀腺功能減退性神經(jīng)系統(tǒng)病變。,18,.,急性缺血性卒中,內(nèi)科 尹祥,19,.,。,輪椅上的列寧。那時(shí)他已數(shù)度中風(fēng),他們贏得了戰(zhàn)爭，缺輸給了中風(fēng),20,.,中風(fēng)就是腦卒中 。 是一種急性腦血管疾病，是由 于腦部血管突然破裂或因血管阻塞 導(dǎo)致血液不能流入大腦而引起腦組 織損傷的一組疾病。 包括缺血性和出血性卒中,什么是中風(fēng)？,缺血性中風(fēng) 腦梗死 約

5、占60-80%,出血性中風(fēng) 腦出血、 蛛網(wǎng)膜下腔出血,堵 塞 ！,破裂,21,.,腦卒中是中國第一位死亡疾病原因 !,在我國，每12秒鐘就有1位腦卒中新發(fā)患者，每21秒鐘就有1人死于中腦卒中。腦卒中已成為我國第一大致殘和致死疾病。,22,.,中風(fēng)的高危害性,高發(fā)病率,高死亡率,高致殘率,高復(fù)發(fā)率,腦卒中現(xiàn)患人數(shù)約1300萬 腦卒中現(xiàn)患人數(shù)約1300萬腦卒中,每年死亡人約有180萬;,約有3/4人喪失勞動能力， 有40%的人重度殘疾 ;,經(jīng)搶救治療的存活者5年內(nèi)有20%-47%的復(fù)發(fā)率3。,腦卒中給中國造成的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)每年達(dá)470億元。給家庭和社會造成巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),06,23,.,缺血性腦卒中,

6、概述：,即腦梗塞，是指各種原因所致腦血流供應(yīng)障礙， 導(dǎo)致局部腦組織缺血、缺氧性壞死，而出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng) 功能缺損的一類臨床綜合征。,24,.,頸內(nèi)動脈,椎動脈,基底動脈,后循環(huán),前循環(huán),25,.,腦血管三級側(cè)枝循環(huán),一級側(cè)枝,二級側(cè)枝,三級側(cè)枝,26,.,一級側(cè)枝循環(huán)Willis環(huán),研究表明僅有31的中國人具有完整的Willis環(huán)。,27,.,通過面動脈(a)，上頜動脈(b) ， 腦膜中動脈(c) 與眼動脈 建立側(cè)枝 。 腦膜中動脈吻合支(d)及枕動脈通過乳突孔 (e) 及頂孔(f)與顱內(nèi)腦膜吻合，建立側(cè)枝循環(huán)。,二級側(cè)枝循環(huán),28,.,側(cè)枝開放演示：,29,.,梗死灶,新生血管,催生新型藥物 丁

7、苯酞,30,.,側(cè)支循環(huán)影像學(xué)評估方法,ASL:磁共振動脈自旋標(biāo)記灌注成像,31,.,病理生理,閉塞好發(fā)血管,32,.,腦動脈粥樣硬化性狹窄好發(fā)位置,33,.,超早期（6小時(shí)）：腦組織變化不明顯，課件部分血管內(nèi)皮細(xì)胞、神經(jīng)細(xì)胞及 星型膠質(zhì)細(xì)胞腫脹，線粒體腫脹空化。 急性期（6-24小時(shí)）：缺血區(qū)腦組織蒼白伴輕度腫脹，神經(jīng)細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞及內(nèi) 皮細(xì)胞呈明顯缺血改變 。 壞死期 （24-48小時(shí)）：大量神經(jīng)細(xì)胞脫落，腦組織明顯水腫。 軟化期 （3d-3w）：腦組織液化變軟。 恢復(fù)期（3-4周后）： 液化壞死腦組織被格子細(xì)胞清除，腦組織萎縮，小病灶形 成膠質(zhì)瘢 痕，大病灶形成中風(fēng)囊。持期維持?jǐn)?shù)月至兩年

8、。,病理分期：,34,.,+ 正常成人腦重量為1500g,占體重的2%-3%。 + 流經(jīng)腦組織的血液750-1000ml/min。 占每分鐘心搏出量的20%。 + 腦組織耗氧量占全身耗氧量的20%-30%。 + 腦能量來源依賴于糖的有氧代謝，幾乎無能量儲備。,腦組織對缺血、缺氧損害十分敏感!,6S,10S,5min,10-20min,35,.,腦梗死發(fā)病后，梗死區(qū)中心部分腦細(xì)胞缺血性壞死，難以逆轉(zhuǎn)。但周圍的邊緣地帶為缺血性半暗帶或水腫帶，如治療合理，則可能恢復(fù)或緩解，使腦梗死區(qū)不再擴(kuò)大，有利于神經(jīng)功能的代償與康復(fù)。,36,.,腦缺血中心區(qū)局部腦血流量常低于10ml/（100gmin）。 腦細(xì)胞

9、電活動喪失且發(fā)生離子失衡而發(fā)生不可逆性損害。,缺血半暗帶,10ml/100gmin）,37,.,隨時(shí)間推移缺血半暗帶變化情況,隨時(shí)間推移， 核心梗死區(qū) 越來越大， 缺血半暗帶 區(qū)逐漸縮小。,挽救缺血半暗 帶區(qū)是腦梗塞 急性期治療的 主要目的！,38,.,臨床分型： 牛津郡社區(qū)卒中研究分型（OCSP） 不依賴影像學(xué)結(jié)果，在常規(guī)CT、MRI尚未發(fā)現(xiàn)病灶時(shí)可根據(jù)臨床表現(xiàn)分型，病提示閉塞血管和梗死灶的大小和部位。,優(yōu)點(diǎn),分型,39,.,病理生理學(xué)分型 根據(jù)局部腦組織發(fā)生缺血性壞死的機(jī)制分為3種主要病理生理學(xué)類型,40,.,病因分型：TOAST分型,41,.,25%,20%,25%,5%,25%,42,

10、.,主要癥狀和體征,起病突然 全腦癥狀 頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙。 局灶癥狀和體征 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)：三偏，失語 椎基底動脈系統(tǒng)：眩暈、交叉癱、共濟(jì)失調(diào),43,.,診斷流程,1、是否為腦卒中？排除非血管性疾病,2、是否為缺血性腦卒中? CT/MRI排除腦出血,3、腦卒中嚴(yán)重程度?神經(jīng)功能量表,4、能否進(jìn)行溶栓治療?,5、病因分型?TOAST標(biāo)準(zhǔn),44,.,CT平掃,影像學(xué)檢查,腦梗塞超早期CT平掃征像（目前認(rèn)為6H以內(nèi)）,45,.,大腦中動脈高密征,一般在發(fā)病30分鐘內(nèi)可顯示， 是大腦中 動脈(MCA） 供血區(qū)大面 積腦梗塞 的早期表現(xiàn)。,46,.,表現(xiàn)為腦島灰質(zhì)、白質(zhì)界限模糊，呈均一的淡的低密

11、度影。預(yù)示著大面積MCA梗死。為腦梗塞早期表現(xiàn)征象。,島帶征島葉皮質(zhì)缺血的特征性表現(xiàn),47,.,豆?fàn)詈四：?發(fā)病后2小時(shí)CT檢查,CT檢查后半小時(shí)MRI,48,.,腦實(shí)質(zhì)低密度及局部腦腫脹征,49,.,MRI發(fā)病2小時(shí)DWI可發(fā)現(xiàn)病灶,50,.,CTP：腦灌注呈像,51,.,影像學(xué)檢查：CTA,52,.,DSA檢查血管內(nèi)治療,53,.,急性缺血性腦卒中的救治,缺血半暗帶的存在是急性期治療的基礎(chǔ) 從癥狀出現(xiàn)到治療開始的時(shí)間間隔是治療成功的關(guān)鍵,54,.,55,.,再通, 1995年，美國當(dāng)溶栓的治療時(shí)間窗為3h時(shí)， 在卒中發(fā)病3個(gè)月時(shí)，溶栓組比安慰劑組可以 多出32%例臨床良好結(jié)局(MRS2）

12、，3%加重， 表明發(fā)病3h內(nèi)rt-PA溶栓治療是安全有效的。 1996年，rt-PA溶栓獲得FDA批準(zhǔn)。 同年將急性腦卒中發(fā)病3h內(nèi)行rt-PA靜脈溶栓治療 首次寫入指南。 2008年，歐洲急性卒中協(xié)作研究III證實(shí)3-4.5h內(nèi) 采用rt-PA靜脈溶栓是安全可行的。 2009年，歐美國家卒中指南很快將內(nèi)容進(jìn)行了 更新，推薦將 rt-PA靜脈溶栓治療的時(shí)間窗從3h 延長至4.5h,靜脈溶栓,56,.,.,r-tPA溶栓治療缺血性腦卒中，獲益是風(fēng)險(xiǎn)的10倍,正?；蚪咏?轉(zhuǎn)歸較好 病情無變化 轉(zhuǎn)歸較差 嚴(yán)重殘疾或死亡 無早期顱內(nèi)出血致病情惡化 早期顱內(nèi)出血致病情惡化,每治療100名患者，32名

13、獲益，3名轉(zhuǎn)歸較差(2個(gè)惡化，1個(gè)嚴(yán)重致殘或死亡，但不增加患者死亡率),Saver JF, et al. Stroke ;2010, 41:2381-2390.,57,.,3.頸內(nèi)動脈靜脈溶栓再通率約6%。,1998-2000年 國家“九五”攻關(guān)課題“超早期缺血性腦卒中6h內(nèi)靜脈溶栓” 明確發(fā)病6小時(shí)內(nèi)“尿激酶”對缺血性腦卒中靜脈溶栓治療的 有效性和安全性。,靜脈溶栓不足,2.大腦中動脈靜脈溶栓再通率30%,1.靜脈溶栓的血管再通率46.2 （2007 Stroke）,尿激酶,58,.,抗血小板推薦意見（2014年中國缺血性腦卒中指南）,不符合溶栓適應(yīng)癥 且無禁忌證的患者 發(fā)病后盡早口服阿司

14、匹林150300mgd(1，A級) 急性期后可改為預(yù)防劑量(50325mgd),59,.,抗凝推薦意見（2014年中國缺血性腦卒中指南）,60,.,他汀治療,為什么要他汀藥物治療 LDL-C每降低1mmol/L，主要心、腦血管事件相應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)降低20%。,治療目標(biāo) 1850原則：1.8mmol/L,達(dá)原有基線50%。降低30%,*,*,治療方法 強(qiáng)化治療：既往阿托伐他汀鈣片 20mg /d。,*,現(xiàn)在：40-80mg/d。,61,.,對一般缺血性 腦卒中患者， 不推薦擴(kuò)容。 對于低血壓或 腦血流低灌注 所致的急性腦 梗死如分水嶺梗 死可擴(kuò)容治療,擴(kuò)容治療,62,.,腦卒中危險(xiǎn)因素,63,.,Stroke 2011;42:1658-64,中國腦卒中防治的醫(yī)療服務(wù)現(xiàn)狀,約20%的患者于發(fā)病3小時(shí)之內(nèi)到達(dá)急診室，12.6% 的患者適合溶栓治療，只有2.4%的患者進(jìn)行了溶栓治療，其中使用rt-PA靜脈溶栓治療為1.6%。開展急性缺血性腦卒中超早期溶栓治療的一個(gè)主要難點(diǎn)是，大多數(shù)患者沒有及時(shí)送達(dá)醫(yī)院或各種原因的院內(nèi)延遲。,64,.,入院到開始溶栓治療時(shí)間(DNT)60分,到達(dá)急診的疑似卒中患者,醫(yī)師初始評估（包括病史，實(shí)驗(yàn)室檢查，NIHSS評分）,通知卒中治療小組（包括神經(jīng)病學(xué)專家）,CT掃描完成,讀CT及實(shí)驗(yàn)室檢查報(bào)告完成,讀CT及實(shí)驗(yàn)室檢查