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文檔簡介

1、出血性疾病的診斷思路,西安交通大學(xué)第二醫(yī)院兒科 肖延風(fēng),一、正常止血和凝血機(jī)制,(一)止血機(jī)制 血管損傷 血管收縮 膠原暴露 組織因子釋放 出血 因子激活 5-HT 血小板黏附 TXA2 聚集 內(nèi)外源凝血 血管外 釋放 系統(tǒng)激活 血腫壓迫 血流緩慢 血小板血栓 止血血栓 止血,(二)凝血機(jī)制 第一階段：凝血活酶生成 內(nèi)源途徑：, , , +Ca 外源途徑： 第二階段：凝血酶生成 凝血酶原 凝血酶 第三階段：纖維蛋白形成 纖維蛋白原 纖維蛋白多聚體,(三)抗凝系統(tǒng) 1、抗凝因子 2、纖維蛋白溶解,二、出血性疾病的分類,(一)血管壁功能異常 1、遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜

2、 2、獲得性：感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、代謝因素（Vc、Vp缺乏） 3、過敏性：過敏性紫癜 4、其他：單純性紫癜、機(jī)械性、老年性紫癜,(二)血小板異常 1、血小板減少：生成減少（再障、白血病）；破壞過多（ITP、藥物免疫性血小板減少性紫癜）；消耗過多（血栓性血小板減少性紫癜、DIC） 2、血小板增多：原發(fā)性；繼發(fā)性（慢粒、脾切除、感染、創(chuàng)傷） 3、血小板功能缺陷：遺傳性；繼發(fā)性（藥物、尿毒癥、肝?。?(三)凝血異常 1、遺傳性 2、獲得性：肝病、尿毒癥、Vk缺乏、 DIC,三、診斷,血小板、血管性疾病與凝血性疾病臨床鑒別 血小板、血管 凝血性 瘀點(diǎn)瘀斑 多見（小、散） 罕見（大） 內(nèi)臟出血 較少 較多 肌肉出血 少見 多見 關(guān)節(jié)腔出血 罕見 多見（血友病） 出血誘因 自發(fā) 外傷 性別 女性較多 男性較多（血友?。?家族史 少有 多有 疾病過程 過程短，反復(fù)發(fā)作 多終生,實(shí)驗(yàn)室檢查,篩選試驗(yàn) 出血時(shí)間 APTT 束壁試驗(yàn) PT 血塊退縮試驗(yàn) TT 血小板計(jì)數(shù) 凝血時(shí)間,特殊檢查,1、血小板異常的檢查 血小板形態(tài) 血小板黏附試驗(yàn) 血小板聚集試驗(yàn),2、凝血功能障礙的檢查 凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 血友病甲 乙 丙 患者血漿 延

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