1、心源性暈厥（cardiac syncope）,定義(definition),腦供血驟然減少或停止而出現(xiàn)的短暫意識喪失，常伴有肌張力喪失而不能維持一定的體位 心排血量突然降低引起腦缺血而誘發(fā)暈厥 較非心源性暈厥少見，但發(fā)病后果較嚴重，年病死率可高達18%-33%,發(fā)作特點,前驅癥狀不明顯 一般與體位無關，臥位發(fā)作更支持 多伴面色蒼白、發(fā)紺、呼吸困難；心率和心律明顯改變；偶伴抽搐； 可能與運動或勞累相關,多有摔傷甚至大小便失禁，嚴重者可猝死 存在器質性心臟病或左心室功能不全者，若出現(xiàn)暈厥，應高度警惕猝死的危險,分類,嚴重的心律失常(Arrhythmias ) 心臟排血受阻 心肌本身病變,心律失常(

2、Arrhythmias ),緩慢性心律失常(Bradycardia )：竇性心動過緩、竇性停搏、竇房傳導阻滯、緩慢的逸搏心律、房室傳導阻滯（III度）、 快速性心律失常（Tachycardia）：陣發(fā)性心動過速（室性、室上性）、兒茶酚胺相關性室性心動過速、心房纖顫并預激綜合征 長QT綜合征（LQTS）,病態(tài)竇房結綜合征(sick sinus yndrome，SSS),竇房結及其周圍組織的病變，導致起搏功能和(或)沖動傳導障礙，產(chǎn)生一系列心律失常的綜合表現(xiàn)。,病因,冠心病 非特異性退行性纖維化 炎癥性疾病：急慢性心肌炎癥性疾病、心包炎等 先天性疾病 外科手術 年齡較大者多考慮前兩者，年輕者多考慮

3、炎癥性疾病,臨床表現(xiàn),腦供血不足：眩暈、近似暈厥(“黑曚”)或暈厥，阿一斯綜合征、猝死。 心臟供血不足：心悸、心絞痛、心力衰竭； 腎臟供血不足：腰酸痛、尿少，嚴重者出現(xiàn)氮質血癥。 RR2S/5S/10S,心電圖,持續(xù)伴有臨床癥狀的竇性心動過緩(15s)或逸搏心律的頻率40bpm。,心電圖,慢一快綜合征：在竇性心動過緩的基礎上，間或出現(xiàn)室上性心動過速、心房撲動、心房顫動。 全傳導系統(tǒng)疾?。和瑫r伴有竇房傳導阻滯、房室傳導阻滯及室內(nèi)傳導阻滯。,動態(tài)心電圖（Holter）,竇性心動過緩40bpm，持續(xù)1 min； 度型竇房阻滯；竇性停搏20 s；竇性心動過緩伴短陣室上性心動過速、心房顫動或心房撲動，發(fā)

4、作停止后，竇性搏動恢復時間2 s。,電生理,竇房結恢復時間(SNRT)1 500ms繼發(fā)性長間歇室性逸搏(“雙結病”)，校正竇房結恢復時間(CSNRT)CSNRTSNRT-PP問期(竇性)525 ms，竇房傳導時間(SACT)SACT=12(A2A3一A1A1)SACT120 ms。 參數(shù)敏感性和特異性較差，如果正常不能完全排除,診斷標準,具備下列條件之一，除外繼發(fā)因素，診斷為SSS：竇房阻滯；竇性停搏(2 s)；長時間明顯的竇性心動過緩(50bpm)，常同時伴上述一項或2項。 快慢綜合征(BTS)：具有上述、項基本條件，并伴有陣發(fā)性異位心動過速。 雙結?。壕哂猩鲜鲰椈緱l件，同時并發(fā)房窒交界

5、區(qū)起搏功能障礙(交界性逸搏周期2 s)和(或)房室傳導阻滯。 全傳導系統(tǒng)障礙：在雙結病的基礎上同時并發(fā)室內(nèi)傳導阻滯。,可疑SSS,慢性心房顫動，室率不快(非藥物引起)，病因不明，或電復律時竇房結恢復時間2 S，且不能維持竇性心律。 竇性心動過緩，多數(shù)時間心率50bpm；和(或)竇性停搏時間2 s。 在運動、高熱、劇痛、心力衰竭等情況下，心率增快程度明顯少于正常人。 以上診斷標準不適用于運動員及兒童。,房室傳導阻滯 AVB,部位：竇房、房內(nèi)、 房室、束支 程度差異：I度、II度 （I型、II型）、III度 嚴重心律失常：II度II型及III度傳導阻滯 先天性 后天獲得者:心肌炎、先心術后,兒茶酚

6、胺相關性室性心動過速（CVPT）,家族聚集性，AR或AD 非器質性心臟病患者發(fā)生猝死的重要原因 異常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感興奮的條件下誘發(fā)的延遲后除極,臨床表現(xiàn),多在10-20歲出現(xiàn)癥狀，3歲以前發(fā)病少見 運動或情緒激動引起的暈厥 面色蒼白、頭暈、全身無力，嚴重者暈厥，可伴驚厥、二便失禁，數(shù)秒或數(shù)分鐘后可自行恢復 猝死,心電圖,靜息時心電圖形態(tài)無明顯異常，QT正常范圍內(nèi)，但心率普遍偏慢 發(fā)作時，特征ECG：雙向性VT：呈右束支阻滯樣，電軸左偏與右偏逐跳交替。部分表現(xiàn)為多形性VT/ VF 運動負荷試驗：心率增快到一定程度后開始出現(xiàn)室早，隨后室早次數(shù)逐漸增多，呈二聯(lián)律或三聯(lián)律，并表現(xiàn)

7、出多形性，最終導致雙向性或多形性VT,鑒別診斷,洋地黃或烏頭堿中毒（雙向性VT） LQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌?。ǘ嘈涡訴T） 治療 受體阻滯劑、CCB、RyR2肽 預后 預后差，不治療30歲以下死亡率高達30-50%,長QT綜合征,發(fā)病率在12 500左右的惡性遺傳性心臟疾病，基因突變或代謝異常或藥物引起的離子通道病 單發(fā)或AR伴先天性神經(jīng)性耳聾或以AD遺傳,分類,先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色體隱性遺傳（少見）：先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色體顯性遺傳（多

8、見）：不伴耳聾。 獲得性：抗心律失常藥、電解質紊亂。,發(fā)生機理：,離子通道?。弘x子通道基因突變功能障礙復極離子流（IK）和或除極離子流（a2+/Na+）復極延長EAD、DAD觸發(fā)性心律失常（TdP）暈厥、癲癇樣發(fā)作、SCD,心電圖,QT間期延長：0.46s，Q-T-U具易變性 延長程度變異較大：以QTc0.44s，女性占6775%。Vincent提出QT0.47s（男）0.48s（女）為肯定；41s0.44s為排除 12基因基因異常者間期正常，30在在臨界，即患者不能單用c診斷。,波電交替：波極性和幅度的交替，最常見于情緒激動或體力活動時， 是心電不穩(wěn)定的標志，常先于TdP出現(xiàn)，提示病人高危狀

9、態(tài)。 波形態(tài)：,分類,嚴重的心律失常(Arrhythmias ) 心臟排血受阻 心肌本身病變,血流排出受阻,左室流出道受阻：主動脈瓣狹窄、梗阻型肥厚性心肌病 右室流出道受阻：原發(fā)肺動脈高壓,心肌病變,心肌梗死：冠狀動脈畸形（冠脈起源異常）或川崎病并發(fā)冠狀動脈狹窄病變、重癥心肌炎 缺氧發(fā)作：法洛四聯(lián)癥 心肌病：擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病,治療,一般處理： 仰臥、保持呼吸道通暢、吸氧; 迅速建立靜脈通道、監(jiān)測生命體征、心電圖檢查。 如心跳呼吸停止，立即心肺復蘇,病因治療,緩慢性心律失常： 暫時應急處理，可用阿托品或異丙腎上腺素。 竇房結功能障礙伴暈厥者：白天HR45bpm，睡眠中HR35bpm，竇性停搏3s者需要植入永久性心臟起搏器。 完全性房室傳導阻滯伴癥狀性心動過緩、心力衰竭；先心術后高度房室傳導阻滯持續(xù)7天以上無緩解。先天性III度房室傳導阻滯伴寬QRS逸博節(jié)律或心功能異常；嬰兒心室率50-55bpm或伴先心者心室率70bpm者植入永久性心臟起搏器,快速性心律失常： 室性心動過速可選用利多卡