1、（僅供參考）一般入院后手術(shù)前需要做：血常規(guī)（排除孩子感染，明確孩子的血色素情況及血液成分的比例等）、生化（了解孩子的肝腎功能等）、PT（凝血功能）、免疫（明確孩子有無相關(guān)感染）、尿常規(guī)（了解孩子的泌尿系統(tǒng)情況），胸片（了解孩子的肺血多少，有無肺部感染，心臟大小等，綜合評判孩子的病情），超聲心動圖（了解孩子的病變、病情，），心電圖（明確孩子的心率心律情況，排除些心律失常存在的可能，側(cè)面反映孩子的心臟大小等）。部分孩子尤其是復(fù)雜病情的孩子還要根據(jù)情況選做造影和/或ct檢查。術(shù)前檢查是為了全面評估孩子的病情、整體狀況，以確定孩子的手術(shù)方案、手術(shù)時(shí)機(jī)，排除手術(shù)禁忌，指導(dǎo)術(shù)后處理。一般而言，抽血需要一天

2、才能出結(jié)果，病人入院后除了等待檢查結(jié)果出來的時(shí)間外，還要組織討論，對孩子的病情和手術(shù)方式進(jìn)行討論，全面評估每個(gè)孩子的病情和特點(diǎn)，安排手術(shù)方案及術(shù)中術(shù)后的細(xì)節(jié)。這些在入院后1-2天內(nèi)完成，所以一般入院第三天排手術(shù)，而特殊病情或者復(fù)雜病情，要做其他輔助檢查才能明確孩子的病情。1、人體心臟有四個(gè)瓣膜，其中三尖瓣功能最不重要，由于其解剖特點(diǎn)和功能，所以正常人群普查也會發(fā)現(xiàn)三尖瓣存在微量的甚至少量的三尖瓣返流。所以有些孩子術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)三尖瓣微量或少量三尖瓣返流不必?fù)?dān)心2、有的家屬擔(dān)心孩子服用藥物會不會有不好的影響。其實(shí)藥物就像吃飯，吃少了會餓，吃多了會撐，不吃又不行。任何藥吃多了都有問題，吃少了又達(dá)不到

3、治療效果。所以要根據(jù)孩子的病情、體重計(jì)算后給孩子開藥。不能因?yàn)樗幍恼f明書上寫的那么的危害可能，就望而卻步，就草木皆兵。3、孩子們術(shù)后的運(yùn)動問題。許多孩子家長咨詢，孩子手術(shù)后的運(yùn)動等情況，一般是這樣的，手術(shù)后一般的運(yùn)動是可以參加的，但是建議不做劇烈運(yùn)動，向幾千幾千米的長跑就不建議了。4、室間隔缺損個(gè)房間隔缺損哪個(gè)好長。1.所謂的房間隔缺損好長其實(shí)絕大部分是小的或者不大的卵圓孔未閉，真正意義上的房間隔缺損很難長好，這與缺損長好的機(jī)制有關(guān)系。2.室間隔缺損容易長，也不是所有的室間隔缺損都好長，一般而言膜周的，與周圍組織有粘連，且流速不快的容易長好。而位置較高，且分流壓差大的孩子不容易長。3.缺損長好

4、的機(jī)制有幾個(gè)方面，主要的是周圍組織的粘連，其次是炎癥局部瘢痕攣縮粘連，第三是周圍組織生長（小的肌部缺損）5、一般孩子越小發(fā)育越差的孩子越顯得痰多，發(fā)育好一些的大一些的孩子會自己咳痰，氣管上皮的功能也好一些。手術(shù)后在住院期間霧化里有化痰的藥，但是更重要的是體療，也就是拍背，所以出院后如果孩子有痰要好好給孩子拍背，孩子是拍不壞的咽下去了是到了消化系統(tǒng)，而不是潴留在肺里，這樣也達(dá)到了幫助排痰的目的了術(shù)后孩子如何拍背促進(jìn)孩子咳痰 - n 術(shù)后孩子可能或多或少都會有些咳嗽、咳痰等情況，所以術(shù)后要加強(qiáng)體療，注意拍背促進(jìn)孩子排痰。拍背時(shí)應(yīng)該鼓起掌心，呈凹陷的勺狀，以掌面拍擊孩子的背部，由下向上，力度適中，不

5、要過于輕柔，過于輕柔起不到.6、術(shù)后尿色深可能有如下原因，入量不足，出汗多，尿液濃縮，某些藥可能會使尿色加深，血細(xì)胞破壞（可見于瓣膜成形后），其他原因（尿道損傷，及其他疾病等）7、孩子出生后肺血管重構(gòu)的話題，左向右分流的孩子例如房間隔缺損和室間隔缺損，在孩子出生后四個(gè)月大小以后，肺血管阻力降低，所以左向右分流加大，肺血增多，所以容易發(fā)生肺炎和心衰，所以這就是我為什么建議這些孩子在四個(gè)月左右復(fù)查超聲的原因，也是一部分小小孩就開始服用強(qiáng)心利尿藥的原因8、很小的缺損存在的風(fēng)險(xiǎn)不是對肺血管的損害，是反復(fù)的分流造成感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生率的增高，碰到過三四例小缺損的孩子，后來發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎導(dǎo)致二尖瓣或者

6、三尖瓣損害的。另外，這樣的孩子四十多歲的時(shí)候多半會有活動后不適的的感覺。9、胎兒時(shí)期的血流動力學(xué)不同于出生后，在胎兒的時(shí)候肺里是不通氣的，所以肺循環(huán)阻力高，因此三尖瓣是可以存在輕度甚至中度的反流，如果三尖瓣本身不存在異常，就不必?fù)?dān)心10、關(guān)于臨時(shí)起搏導(dǎo)線的問題是針對病情重的孩子的預(yù)防措施，或者有些孩子的心率慢，達(dá)不到與孩子病情相適應(yīng)的最適宜心率時(shí)采用的之間措施，不是所有的孩子都裝，是根據(jù)病情而定的。11、肺動脈閉鎖的孩子出生后如果紫紺明顯，一定要和當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的大夫說不要吸高濃度的氧。出生后復(fù)查個(gè)超聲看看有沒有室間隔缺損及動脈導(dǎo)管的大小。因?yàn)榉蝿用}閉鎖的孩子有些病人側(cè)枝不多，就靠動脈導(dǎo)管活著呢，吸

7、氧會促進(jìn)動脈導(dǎo)管的閉合，所以在明確診斷前，紫紺型先心病吸氧其實(shí)是很危險(xiǎn)的。當(dāng)然，吸氧不是越多越好，高壓力的氧的環(huán)境，反而會對組織有損傷，所以不建議長時(shí)間吸氧?？梢赃x擇間斷的吸氧，如果需要的話。出生后孩子的動脈導(dǎo)管基本上都是不能立即閉合的餓，大部分需要一段時(shí)間才能閉合。吸氧會引起動脈導(dǎo)管的痙攣，有促進(jìn)閉合的作用，也不能因此就整天吸氧哦，畢竟這種作用不是確定的，也不是一定會發(fā)生的。12、正中切口的孩子術(shù)后幾個(gè)月內(nèi)一般建議仰臥著睡覺，側(cè)著睡或者趴著睡，有些孩子容易發(fā)生兩邊胸骨的輕微移位。側(cè)切口側(cè)臥影響對切口的影響少一些，因?yàn)閭?cè)切是不切斷骨頭的，這樣就保留了胸廓的穩(wěn)定性。不過最好仰臥睡覺。13、關(guān)于三

8、尖瓣反流的問題。人體內(nèi)有四個(gè)瓣膜，三尖瓣位于右心房和右心室之間，其重要性在人體內(nèi)是最不重要的，正常人群中也可能存在微量或輕度的三尖瓣關(guān)閉不全。胎兒時(shí)期血流動力學(xué)特點(diǎn)不同于出生后，肺臟是沒有通氣的，所以肺循環(huán)的阻力是高的，右心室面臨著很大的阻力負(fù)荷，所以胎兒三尖瓣關(guān)閉不全更為常見，如果不存在三尖瓣本身的畸形和異常，就不必?fù)?dān)心。14、如果痰多的話，以化痰祛痰為主，別特別鎮(zhèn)咳，否則孩子的痰咳不出來更麻煩。化痰祛痰可以用沐舒坦，鮮竹瀝，同時(shí)做點(diǎn)霧化。伴有憋喘時(shí)可加用順爾寧。15、手術(shù)成功率的問題:國內(nèi)大家經(jīng)常說手術(shù)成功率怎么怎么樣？其實(shí)在國外文獻(xiàn)中沒有這個(gè)概念，這個(gè)問題在醫(yī)學(xué)界也是不規(guī)范的概念！因?yàn)樗?/p>

9、有的手術(shù)分為兩大類，一是破壞性手術(shù)，例如腫瘤切除，二是重建類手術(shù)，例如先心病手術(shù)。對于前者來說，手術(shù)結(jié)束了就算成功了嗎？對于后者，重建類手術(shù)要定期復(fù)查，比如就像汽車一樣，換了個(gè)零件，是不是說就永遠(yuǎn)沒問題了？所以國外更注重生存率，再手術(shù)率或者免除再手術(shù)率，例如十年，十五年，二十年的生存率等。不僅先心病如此，任何疾病都應(yīng)該定期復(fù)查！16、先心病目前原因不定，沒有確切的病因，我們中心一直從事先心病的系列基礎(chǔ)臨床研究，發(fā)現(xiàn)與妊娠早期的病毒感染等可能有一定關(guān)系，還可能是多因素共同作用的結(jié)果。先心病不是遺傳病，我的好大夫網(wǎng)站上有一篇文章專門闡述這個(gè)問題的，你可以看一看。不過，有的家族有聚集的趨勢，所以二胎

10、的時(shí)候首先雙方要充分準(zhǔn)備，例如戒煙戒酒鍛煉身體增強(qiáng)抵抗力補(bǔ)充葉酸等，妊娠后建議做羊水穿刺篩查染色體，孕在18-32周間建議做胎兒心臟超聲。羊水穿刺是為了檢查染色體有沒有異常，也是排畸重要的方面之一17、不是所有的房間隔缺損都適合做介入封堵，目前認(rèn)為中央型房間隔缺損適合做介入封堵，而對于上腔型，下腔型或者缺損很大，或合并有二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的孩子不適合做介入封堵。這些孩子選擇外科手術(shù)可能更有利。室間隔缺損由于介入封堵帶來的問題比較多，例如遲發(fā)性傳導(dǎo)阻滯，瓣膜損傷，心功能受影響等，在美國是不允許做介入封堵的，國內(nèi)的一些人出于某些原因還在做。房間隔缺損目前國內(nèi)介入做的比較多，介入封堵器是鈦合金的

11、，在體內(nèi)是個(gè)異物，照片子什么的都能看到，另外有文獻(xiàn)報(bào)道過封堵器能心臟磨破發(fā)生大出血死亡的報(bào)道。一般中央型小的房間隔缺損或者卵圓孔未閉可以考慮做介入封堵，但是一些大的房間隔缺損或者房間隔缺損的邊距離周圍組織太近的則不建議放封堵，因?yàn)榇蟮姆块g隔缺損就要選擇大的封堵器，容易壓到周圍的組織而發(fā)生嚴(yán)重后果。房間隔缺損邊比較小的也不建議，容易發(fā)生封堵器脫落栓塞。另外，封堵后，一部分人因?yàn)檠鹤矒舴舛缕鲿l(fā)生血小板或者紅細(xì)胞的破壞。另外，介入封堵在射線下操作，而孩子身體內(nèi)的許多腺體例如甲狀腺，乳腺，卵巢，腎上腺，胰腺，睪丸等還很稚嫩，x線照射的輻射可能會有一定影響。而室間隔缺損因?yàn)楹椭車M織關(guān)系密切，所以在

12、國外是不允許做介入封堵的，而國內(nèi)有些人還在做。我覺得，治病手術(shù)不能說能不能做，而是要考慮孩子們那種治療方式更對孩子有利，要看到這種治療對孩子二十年，三十年，五十年后甚至六七十年后可能產(chǎn)生哪些影響18、關(guān)于肺動脈閉鎖：不能做解剖根治的孩子可以選擇格林。而肺動脈閉鎖如果肺血管發(fā)育的還好側(cè)枝也不少，也可以考慮做格林。但是通過臨床觀察，肺閉肺血管床發(fā)育偏差，做格林總體效果并不是太好。格林和B-T分流術(shù)還是有差別的，B-T分流術(shù)是從主動脈或主動脈的分支到肺動脈間建立交通，所以分流的壓力會大一些，屬于搏動性血流，目的在于促進(jìn)孩子的肺血管發(fā)育，適用于肺血管發(fā)育差的孩子。而格林手術(shù)雖然也是增加肺血流，但是是把

13、上腔靜脈的血直接引導(dǎo)到肺動脈力，因此要求肺血管發(fā)育不能太差，否則靜脈回流不暢。所以要根據(jù)具體情況選擇19、關(guān)于術(shù)后：有些孩子術(shù)后可能會發(fā)生撕脫。而正常狀況下自體細(xì)胞爬上去覆蓋補(bǔ)片需要3個(gè)月左右，所以手術(shù)后一般建議一個(gè)月復(fù)查（主要是評估效果和心功能，調(diào)整用藥），三個(gè)月復(fù)查（調(diào)整用藥，評估缺損修補(bǔ)效果，評估孩子運(yùn)動情況），六個(gè)月復(fù)查（評估孩子一般狀況和修補(bǔ)情況），遠(yuǎn)期復(fù)查就作為一般性復(fù)查了20、先天性心臟病孩子常服用的藥物有一種叫卡托普利，這種藥有擴(kuò)張肺血管的作用，有些孩子例如大的室間隔缺損等因?yàn)榉至髁看髸鸱蝿用}壓力有所增高，但是這種小小孩大分流引起的肺動脈壓力的增高是因?yàn)榉至饕鹆髁康姆窝?/p>

14、增加而引起的，而不是肺血管阻力增高的結(jié)果，而卡托普利可以擴(kuò)張肺血管，這樣孩子的分流量會更加增多，肺血會進(jìn)一步增加，所以大的室間隔缺損的小小孩因?yàn)榉至髁看笠鸬姆蝿用}壓力的增高，在修補(bǔ)室間隔缺損以前，擴(kuò)肺血管的治療會起到反作用！21 關(guān)于三維和四維及普通胎兒超聲的問題先前已經(jīng)科普過，不是說三維或者四維多么神秘，只是在二維的數(shù)據(jù)基礎(chǔ)上用軟件重建起來三維，加上時(shí)間概念就是四維。所以，不是說三維和四維就更準(zhǔn)確了。先心病的篩查，目前還沒有任何檢查項(xiàng)目能百分之百的確定22科普一下:剛有人在網(wǎng)上咨詢我，說看了一本書，說是作者建議先天性心臟病孩子屬于高危人群應(yīng)該注射疫苗。這個(gè)觀點(diǎn)需要澄清和糾正一下:這個(gè)作者不

15、是先天性心臟病專業(yè)的的大夫，其所在的醫(yī)院一年也見不到幾例先天性心臟病，對先天性心臟病孩子不是特別了解，其次這個(gè)作者的醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)知識可能也需要補(bǔ)充一下，先天性心臟病的孩子一部分發(fā)育差，抵抗力差，體質(zhì)弱，而有些疫苗是減毒活疫苗，這些孩子注射后容易出問題。所以，對于先天性心臟病孩子而言，如果體質(zhì)好就可以注射疫苗，如果體質(zhì)差，在矯治前不建議注射疫苗23 心臟雜音沒變不意味著缺損沒變，雜音和缺損不是一一對應(yīng)的。正是因?yàn)殡s音和缺損不是一一對應(yīng)的，所以我說的是一般而言。部分小缺損，流速快，雜音也會很響。24 封堵器一個(gè)就要一萬多，另外，室間隔是參與心室收縮的，封堵器夾住室間隔限制了局部室間隔的運(yùn)動，其次，業(yè)內(nèi)

16、會議上有報(bào)道封堵器磨破心臟的25 科普一下，兩次檢查室間隔缺損8和7的差別是可以允許的，不能算很大的誤差，所以不要大驚小怪26 法洛四聯(lián)癥屬于復(fù)雜畸形，病變輕重不一，輕癥病人可以根治，重癥病人可能需要分次手術(shù)甚至不能根治，部份孩子出生后發(fā)生缺氧發(fā)作而夭折。根治的孩子遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)再狹窄、肺動脈瓣關(guān)閉不全及心律失常等。27 嚴(yán)重的先天性心臟病可以引起發(fā)育遲緩體重不增，但是體重增加不等于先心病病情輕或者在好轉(zhuǎn)。例如，法洛四聯(lián)癥越胖的孩子往往病情越重28 因?yàn)槊總€(gè)人對疾病的認(rèn)識是不同的。但是我可以很負(fù)責(zé)的告訴你，5的室間隔缺損不做手術(shù)是不行的。潛在的危害就是分流導(dǎo)致肺血管損害，肺循環(huán)阻力增加，肺動脈壓

17、力增高，遠(yuǎn)期患者活動量明顯受限，肺動脈壓力高到一定程度，很可能永遠(yuǎn)不能做手術(shù)了。29 室間隔缺損不建議介入封堵，室間隔本身是參與心室收縮的，具有很重要的功能，封堵器對局部室間隔的鉗夾對遠(yuǎn)期心功能有影響的可能，此外遲發(fā)型傳導(dǎo)阻滯及瓣等的損傷也很常見，所以美國不允許室間隔缺損介入封堵30 科普一下:大的室間隔缺損往往容易發(fā)生肺炎和心衰，而且有無分流量大，肺血管受損傷進(jìn)展快，所以這樣的孩子一般建議手術(shù)不要拖太久有些家長認(rèn)為孩子小，手術(shù)可憐之類的想法是不對的，孩子看病手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)孩子的病情而定，不是根據(jù)家長的意愿。同時(shí)，在孩子不大的時(shí)候做手術(shù)還有個(gè)好處，就是孩子的心理上沒有什么痕跡31 任何手術(shù)都會

18、存在風(fēng)險(xiǎn)和合并癥，完全達(dá)到百分之百的確定了只有在科幻片中。室間隔缺損術(shù)后殘余分流是術(shù)后的常見合并癥之一，所以在術(shù)前談話中會很詳細(xì)的交代這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)。但是有些孩子的心肌稚嫩，很容易就撕掉一針兩針，所以發(fā)生殘余分流。一般而言，小的殘余分流1-2個(gè)月就會閉合的32 科普一下:在老百姓心目中手術(shù)就是成功和失敗，其實(shí)不是這樣的。任何手術(shù)都可能會有一定的合并癥發(fā)生，而且先心病術(shù)后的孩子不是說將來心臟就不會出現(xiàn)問題了，所以要定期復(fù)查。用要么是成功要么是失敗的觀點(diǎn)評估手術(shù)結(jié)果是不全面也是不科學(xué)的33 左向右分流的先心病由于大的分流引起肺血管的損害在未手術(shù)前是持續(xù)加重的，影響孩子遠(yuǎn)期效果的是肺血管受損害的程度，所以

19、對于先心病的治療是及時(shí)發(fā)現(xiàn)適時(shí)治療34 科普一下:大的室間隔缺損往往容易發(fā)生肺炎和心衰，而且有無分流量大，肺血管受損傷進(jìn)展快，所以這樣的孩子一般建議手術(shù)不要拖太久有些家長認(rèn)為孩子小，手術(shù)可憐之類的想法是不對的，孩子看病手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)孩子的病情而定，不是根據(jù)家長的意愿。同時(shí)，在孩子不大的時(shí)候做手術(shù)還有個(gè)好處，就是孩子的心理上沒有什么痕跡35 國內(nèi)法洛四聯(lián)癥手術(shù)死亡率根據(jù)醫(yī)療水平的不同有很大差別，較好的醫(yī)療中心約1-3%，一般的約7-8%，這些都是統(tǒng)計(jì)數(shù)字，但是具體到每個(gè)孩子，要么0%,要么100%36 科普一下，我們看的主要是超聲的描述和相關(guān)數(shù)據(jù)，而不是簡單的幾個(gè)字的診斷結(jié)果。因?yàn)橥辉\斷病情輕

20、重差別很大。希望大家咨詢的時(shí)候上傳詳細(xì)的超聲資料。37 是根據(jù)病情決定孩子的手術(shù)時(shí)機(jī)，一般做分流手術(shù)孩子的飽和度在85一下，如果飽和度太高，就說明肺血并不少，如果做了分流，肺血太多，孩子的肺就淹了38 先心病不是遺傳病，我的好大夫網(wǎng)站上有一篇文章專門闡述這個(gè)問題的，你可以看一看。不過，有的家族有聚集的趨勢，所以二胎的時(shí)候首先雙方要充分準(zhǔn)備，例如戒煙戒酒鍛煉身體增強(qiáng)抵抗力補(bǔ)充葉酸等，妊娠后建議做羊水穿刺篩查染色體，孕在18-32周間建議做胎兒心臟超聲。39 科普一下手術(shù)成功率的問題:國內(nèi)大家經(jīng)常說手術(shù)成功率怎么怎么樣？其實(shí)在國外文獻(xiàn)中沒有這個(gè)概念，這個(gè)問題在醫(yī)學(xué)界也是不規(guī)范的概念！因?yàn)樗械氖中g(shù)

21、分為兩大類，一是破壞性手術(shù)，例如腫瘤切除，二是重建類手術(shù)，例如先心病手術(shù)。對于前者來說，手術(shù)結(jié)束了就算成功了嗎？對于后者，重建類手術(shù)要定期復(fù)查，比如就像汽車一樣，換了個(gè)零件，是不是說就永遠(yuǎn)沒問題了？所以國外更注重生存率，再手術(shù)率或者免除再手術(shù)率，例如十年，十五年，二十年的生存率等。不僅先心病如此，任何疾病都應(yīng)該定期復(fù)查！40 普及一下，3mm的那個(gè)可能是卵圓孔未閉，孩子剛出生多半會存在。11的篩孔狀的房間隔缺損由于孩子出生后肺循環(huán)壓力高，所以分流量可能幾乎沒有，加上又是篩孔狀的，所以這樣的房間隔缺損發(fā)現(xiàn)是有一定難度的。你錯(cuò)怪了當(dāng)?shù)氐尼t(yī)生了41關(guān)于三維和四維及普通胎兒超聲的問題先前已經(jīng)科普過，不

22、是說三維或者四維多么神秘，只是在二維的數(shù)據(jù)基礎(chǔ)上用軟件重建起來三維，加上時(shí)間概念就是四維。所以，不是說三維和四維就更準(zhǔn)確了。先心病的篩查，目前還沒有任何檢查項(xiàng)目能百分之百的確定42術(shù)后可能是殘余分流，有些孩子術(shù)后可能會發(fā)生撕脫。而正常狀況下自體細(xì)胞爬上去覆蓋補(bǔ)片需要3個(gè)月左右，所以手術(shù)后一般建議一個(gè)月復(fù)查（主要是評估效果和心功能，調(diào)整用藥），三個(gè)月復(fù)查（調(diào)整用藥，評估缺損修補(bǔ)效果，評估孩子運(yùn)動情況），六個(gè)月復(fù)查（評估孩子一般狀況和修補(bǔ)情況），遠(yuǎn)期復(fù)查就作為一般性復(fù)查了43科普一下:尿不濕未必就此傳統(tǒng)的尿布好，包括傳統(tǒng)的開襠褲，雖然有弊端，但是也有其好的一面。從發(fā)育生物學(xué)的角度考慮，精子的生成的

23、環(huán)境不能溫度太高，所以有些隱睪的孩子遠(yuǎn)期精子功能很差，包括現(xiàn)在的一些白領(lǐng)喜歡穿牛仔褲把電腦放在大腿上工作，都未必是會增加襠部的局部溫度而影響精子的活力。而現(xiàn)在的連襠褲加上尿不濕不排除有使局部溫度增高的可能43室間隔缺損由于介入封堵帶來的問題比較多，例如遲發(fā)性傳導(dǎo)阻滯，瓣膜損傷，心功能受影響等，在美國是不允許做介入封堵的，國內(nèi)的一些人出于某些原因還在做 44格林手術(shù)就是把上腔靜脈和肺動脈接在一起（一般是右肺動脈），這樣上半身的血就不經(jīng)過心室直接到肺里了 45如果血小板少，術(shù)后可能會引起出血的問題，術(shù)后會應(yīng)用抗凝藥物.46先心病外科很少有急診手術(shù)，有幾樣病是要急診手術(shù)的，一是完全性肺靜脈異位引流，

24、房間隔缺損較小的更是如此。二是法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作。三是主動脈弓離斷合并小的動脈導(dǎo)管未閉。四是室間隔完整型肺動脈閉鎖合并小的動脈導(dǎo)管紫紺明顯。五是室間隔完整型大動脈轉(zhuǎn)位合并很小的房間隔缺損或很小的動脈導(dǎo)管。這些孩子的病情基本少需要急診手術(shù)或者限期手術(shù)。曾經(jīng)碰到一個(gè)孩子，去年似乎是，假期前要收入院急診手術(shù)，家屬考慮到放假，就帶孩子回去了。等假期結(jié)束的時(shí)候，再來，孩子肝大腹水，酸堿紊亂，全身酸中毒，最后沒等到上手術(shù)臺就沒有了。.47室間隔缺損手術(shù)時(shí)間：要根據(jù)情況，一般四個(gè)月內(nèi)風(fēng)險(xiǎn)偏大，大的室間隔缺損可以在6-8個(gè)月左右做，如果經(jīng)常肺炎心衰，也可以提前。如果缺損不大，有沒有影響孩子的發(fā)育，一般建議1-

25、2歲做，再大孩子就懂事兒了，對孩子的心理不好。48 傳導(dǎo)束 就是心臟里傳導(dǎo)心電的肉，與其他心臟的肉不同，具有傳導(dǎo)性，可以理解為心臟跳動必須的傳電的導(dǎo)線一樣，損傷了就會發(fā)生傳導(dǎo)阻滯 49 :孩子出生后的四個(gè)月內(nèi)肺血管發(fā)育不完善，從胎兒時(shí)期的肺血管床重塑成正常人的肺血管床，肺血管阻力也會逐漸下降，所以剛出生后的孩子的肺動脈壓力測量的結(jié)果會稍微高一些，這時(shí)候不是肺血管損傷造成的，隨著肺血管重塑的完成，肺動脈壓力會逐漸降低。而這一過程許多醫(yī)生并不清楚，尤其是基層醫(yī)院的醫(yī)生，因此小小孩的超聲上經(jīng)常有肺動脈高壓的診斷，不要緊張。50 統(tǒng)一科普說一下術(shù)后復(fù)查的問題:術(shù)后各組界定的復(fù)查的時(shí)間不同，但是孩子出院

26、后一個(gè)月相對于出院三個(gè)月而言，更容易出現(xiàn)情況，所以我們組建議都是一個(gè)月復(fù)查，另外，根據(jù)復(fù)查結(jié)果是要調(diào)整術(shù)后用藥的。 51 一般而言孩子出生后的幾個(gè)月肺血管的發(fā)育不完善，隨后的幾個(gè)月有個(gè)重塑的過程，所以剛出生后的孩子肺動脈壓力都有點(diǎn)高，但是這時(shí)候的肺動脈高壓和肺血管損害造成的肺動脈高壓是不同的。不過，如果先心病合并有21-三體及合并室間隔缺損的大動脈轉(zhuǎn)位和taussig-bing畸形的孩子可能肺動脈壓力增高的比其他孩子更快，需要特殊關(guān)注。52 小小孩超聲提示的肺動脈高壓往往不能真實(shí)反映孩子的肺動脈真實(shí)壓力，所以不要或許緊張。53 肺動脈高壓的超聲診斷只能作為參考，壓力的評估一般是按照三尖瓣反流間

27、接評估的，所以如果三尖瓣本身存在反流，這個(gè)數(shù)值就會偏大。此外，一般而言是四個(gè)月左右肺血管重構(gòu)，如果是大的室間隔缺損，左向右分流會因?yàn)榱髁康脑黾?，引起肺動脈壓力增高，但是這種壓力增高是繼發(fā)性的，一般是可逆性的，所以不必?fù)?dān)心。54 染色體不一定能查出來，原發(fā)性肺動脈高壓之所以叫原發(fā)性，說白了就是找不到原因的情況，許多帶有“原發(fā)性”這幾個(gè)字的疾病，都是這種情況。55 波生坦不做為常規(guī)用藥。而波生坦是原發(fā)性肺動脈高壓治療方式之一。而對于繼發(fā)性肺動脈高壓，壓力特別高的時(shí)候，也可以用，效果比原發(fā)性肺動脈高壓好很多。56 對于絕大部分小小孩而言，左向右分流不會引肺動脈壓力過高增加，但是有極少數(shù)的孩子是個(gè)例，

28、肺動脈壓力會異常增高，肺動脈壓力增加的幅度和病變程度不吻合，就是原發(fā)性肺動脈高壓，預(yù)后極差。57 教大家甄別基層醫(yī)院或者上級醫(yī)院某些大夫的一個(gè)簡單的方法:1.說孩子必須立即就做手術(shù)，要不然就錯(cuò)過手術(shù)時(shí)機(jī)了（室間隔完整型大動脈轉(zhuǎn)位，極重度肺動脈瓣狹窄，主動脈弓離斷動脈導(dǎo)管快閉合了，三尖瓣閉鎖合并小的卵圓孔或房間隔缺損，完全肺靜脈異位引流合并小的房間隔缺損，法洛四聯(lián)癥頻繁缺氧發(fā)作等需要緊急手術(shù)的病例除外），2.拍著胸脯說絕對沒問題，手術(shù)沒有風(fēng)險(xiǎn)。這兩種情況都要小心，最好不要選擇。58 但從手術(shù)技術(shù)來說，我們可以給剛出生的孩子做手術(shù)，為什么有些孩子讓等一段時(shí)間再做手術(shù)，是因?yàn)闄?quán)衡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和疾病給孩子帶來的風(fēng)險(xiǎn)，選擇最有利于孩子的時(shí)機(jī)做手術(shù)，就像天平一樣。有些醫(yī)院或者大夫可能病人不多，又害怕病人流失，就逮住一個(gè)是一個(gè)，這種做法是不對的，手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇