1、定義,肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH） 是一常見(jiàn)的臨床病癥，病因復(fù)雜，可由多種心、肺或肺血管疾病引起。 PH時(shí)因肺循環(huán)阻力增加，右心負(fù)荷增大，最終導(dǎo)致右心衰竭，引起一系列臨床表現(xiàn)，PH常呈進(jìn)行性發(fā)展。,1,診斷標(biāo)準(zhǔn),海平面，靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下mPAP30mmHg. 毛細(xì)血管壓（PCWP）或左心室舒張末壓15mmHg,2,PH嚴(yán)重程度,平均肺動(dòng)脈壓（mPAP） 輕度：26-35mmHg 中度：36-45mmHg 重度：45mmHg,3,分類,原發(fā)性PH：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 繼發(fā)性PH,4,繼發(fā)性PH,動(dòng)脈性肺

2、動(dòng)脈高壓 靜脈性肺動(dòng)脈高壓 低氧血癥相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 慢性血栓或（和）栓塞性肺動(dòng)脈高壓 其他原因：結(jié)節(jié)病、淋巴管肌瘤病、肺血管受壓,5,肺源性心臟病,(cor pulmonale),昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科 柴燕玲,概述,肺源性心臟病（cor pulmonale，簡(jiǎn)稱肺心病）,流 行 病 學(xué):,發(fā)病情況:多發(fā)病，患病率0.48%，40歲以上。 寒冷、高原、農(nóng)村地區(qū)、吸煙患病率高。,病因,發(fā)病機(jī)制,（一）肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。,（二）肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素 COPD及支氣管周圍炎,累及鄰近肺小動(dòng)脈,引起血管炎,管壁增厚、管腔 狹

3、窄閉塞,使肺血管阻力增加; 隨肺氣腫的加重,肺泡內(nèi)壓增高,壓迫肺泡毛細(xì)血管,造成毛細(xì)血管管壁 狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損,損毀超過(guò)70%時(shí)肺循 環(huán)阻力增大; 肺血管重塑; 血栓形成。,右肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高 右心失代償 右心排出量下降 右心室收縮末期殘留血量增加 舒張末壓增高 右心室擴(kuò)大、右心室功能衰竭,三、其他重要器官的損害,多器官的功能損害 腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng),臨床表現(xiàn),一、肺、心功能代償期 癥狀:咳嗽、咳痰、氣促、心悸、乏力。 體征:發(fā)紺和肺氣腫征。 偶有干、 濕鳴音,心音遙遠(yuǎn),P2A2, 三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音,劍突下心臟搏動(dòng),頸靜脈怒張,肝 界下移。,

4、二、肺、心功能失代償期 （一）呼吸衰竭: PaO26.67Kpa(50mmHg)，引 起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。 1.癥狀:呼吸困難加重,但白天嗜睡,神志恍惚,譫妄等肺性 腦病的表現(xiàn)。 2.體征:發(fā)紺,球結(jié)膜充血水腫。 （二）右心衰竭 1.癥狀：氣促明顯,心悸,食欲不振,腹脹等。 2.體征:發(fā)紺,頸靜脈怒張，心律失常,肝大壓痛，肝頸靜脈 回流征陽(yáng)性,下肢水腫。少數(shù)患者出現(xiàn)肺水腫、全心衰。,X線檢查,肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征。 肺動(dòng)脈高壓征 右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑15mm；其橫徑與氣管橫徑比值1.07。 肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度3mm。 中央動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成

5、 “殘根”征。 右心室增大征。 個(gè)別患者心力衰竭控制后可見(jiàn)心影有所縮小。,心電圖檢查,心電圖檢查,右心室肥大的改變 電軸右偏 額面平均電軸+90 重度順鐘向轉(zhuǎn)位 RV1十SV51.O5mV 肺型P波 右束支傳導(dǎo)阻滯 低電壓圖形 在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波。,超聲心動(dòng)圖檢查,右心室流出道內(nèi)徑 (3Omm) 右心室內(nèi)徑 (2Omm) 右心室前壁的厚度、左、右心室內(nèi)徑比值 (2) 右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干及右心房增大,血?dú)夥治?低氧血癥 高碳酸血癥 PaO260mmHg、PaCO250mmHg，表示有呼吸衰竭。,血液檢查,紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高 全血粘度及血漿粘度可

6、增加 紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長(zhǎng) 合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增加 部分患者血清學(xué)檢查可有腎功能或肝功能改變 血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化,其他,肺功能檢查對(duì)早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。 痰細(xì)菌學(xué)檢查對(duì)急性加重慢性肺心病可以指導(dǎo)抗生素的選用。,診斷與鑒別診斷：,慢性肺胸疾病,肺動(dòng)脈高壓右心室肥大右心衰表現(xiàn),肺心病,（一）冠心病:病史、易患因素、體檢、X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖,心臟主要是左室肥大。,心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖,（二）原發(fā)性心肌病:心臟普大型,心電圖,超聲心動(dòng)圖。,（三）風(fēng)濕性心臟?。ㄒ?jiàn)下表）,治 療：,是關(guān)鍵?；旌闲愿腥?，合理選用抗生素,防止真菌感染。,1利尿劑:注意

7、事項(xiàng)。 用法：雙克，25mg， QdBid Tid；螺內(nèi)酯40mg，Qd或Bid。,2正性肌力藥:注意事項(xiàng)。 應(yīng)用指征： 感染已被控制，呼吸功能已改善，用利尿劑后有反復(fù)水腫的心衰患者； 以右心衰為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯感染的患者； 合并急性左心衰。 用法：速短效、小劑量，毒K0.125-0.25mg或西 地蘭0.2-0.4mg加入10%GS20ml緩靜注。,3血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用,一般病因治療多可消失。,應(yīng)用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動(dòng)脈原位血栓形成。,腹式呼吸、縮唇呼吸。,轉(zhuǎn)移因子、胸腺素、干擾素、丙種球蛋白。,并發(fā)癥：,一、肺性腦病 首要死因,二、酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂 多種不同類型,三、心律失常

8、,四、休克 不多見(jiàn) 中毒性休克、心源性休克、失血性休克。,五、消化道出血,六、其他 深靜脈血栓形成、腎衰、DIC等。,預(yù) 后：,預(yù) 防：,參考題：,試述慢性肺源性心臟病的診斷要點(diǎn)？,患者，男，74歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰12年，氣促伴雙下肢水腫5年，加重2周”入院。 12年前患者受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳痰，無(wú)喘息，發(fā)熱，經(jīng)治療后緩解，但以后每年冬季和受涼后以上癥狀復(fù)發(fā)，5年前出現(xiàn)活動(dòng)后氣促伴雙下肢水腫，2周前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳黃膿痰，發(fā)熱, 喘息，呼吸困難，雙下肢水腫，收住入院。既往有30年吸煙史，每天20支。 查體：T 38.6度，P 112次/分，R 24次/分，BP 130/64mmHg。神清，