1、中國煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療專家共識(shí) （2017）,前言,一,煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。病變可累及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的近端，少數(shù)亦可累及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。 根據(jù)目前廣泛采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診煙霧病須排除數(shù)十種可能伴發(fā)的疾病（表1）。而存在一種或數(shù)種伴發(fā)疾病者被定義為煙霧綜合征，包括單側(cè)或雙側(cè)病變。,前言,一,背景和證據(jù),患者出現(xiàn)下述癥狀或病史，應(yīng)該考慮煙霧病或煙霧綜合征： 1、自發(fā)性腦出血，尤其是下述部位出血：腦室周圍、腦室內(nèi)出血、腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室，煙霧病患者發(fā)生單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見； 2、腦缺血所致的臨床癥狀、體

2、征：TIA或腦梗塞所致偏癱、語言障礙、感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙等，尤其是小兒哭吵、過度通氣或體育運(yùn)動(dòng)后易誘發(fā)。,檢查手段,常用的檢查手段有頭顱CT、MRI、CTAMRA、CTPMRP、SPECT、PET等。頭顱CT適用于評(píng)估腦出血以及大的腦梗塞；但對(duì)于急性腦梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA敏感性更高，且能發(fā)現(xiàn)特征性的煙霧狀血管。,檢查手段,腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。 典型的煙霧病DSA表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞；基底部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合，如大腦后動(dòng)脈與胼周動(dòng)脈吻合?？珊喜CAs和MCAs近端狹窄或閉塞，約25%患者椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)亦存在狹窄

3、或閉塞。 腦血管造影還可用于評(píng)價(jià)疾病的進(jìn)展變化，用于血管重建手術(shù)后的療效評(píng)價(jià)。,1煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷依據(jù)見表1） 1)成人患者具備A或B + C的病例可做出確診; 2)兒童患者單側(cè)腦血管病變 + C也可做出確診； 3)無腦血管造影的尸檢病例可參考D。 2. 煙霧綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷依據(jù)見表1） 單側(cè)或雙側(cè)病變（可同時(shí)或單純累及大腦后動(dòng)脈系統(tǒng)），伴發(fā)表1所列的合并疾病者，或稱之為類煙霧病。,診斷標(biāo)準(zhǔn),單側(cè)煙霧病，定義為成人單側(cè)病變而無上述伴發(fā)疾病者，其發(fā)生率為10.6%，可向煙霧病進(jìn)展，其概率為10%-39%。 疑似煙霧病，定義為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除表1所列伴發(fā)疾病者。煙霧病與煙霧

4、綜合征的鑒別缺乏分子標(biāo)志或其他特征性的客觀指標(biāo)，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無明顯差異。本專家共識(shí)對(duì)疑似煙霧病的診治意見參考煙霧病或煙霧綜合征。,鑒別診斷,疾病分期,前言,一,目前尚無確切有效的藥物 處在慢性期的尤其是存在伴發(fā)疾病的煙霧綜合征患者，某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、溶纖維蛋白藥、抗溶纖維蛋白藥或抗癲癇藥等，但需要警惕藥物的副作用。 日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺乏充分的臨床依據(jù)。 對(duì)成人無癥狀煙霧病患者不推薦口服抗血小板聚集藥物, 因?yàn)? / 2 的患者有出血的風(fēng)

5、險(xiǎn)。,藥物治療,外科治療方法包括： 間接血管重建手術(shù) 直接血管重建手術(shù) 綜合術(shù)式,手術(shù)治療,腦血管重建手術(shù)預(yù)防和減少煙霧病和煙霧綜合征缺血性卒中的效果確切,腦血管重建手術(shù)也能有效降低煙霧病的出血風(fēng)險(xiǎn). 日本的JAMT2014年發(fā)表的結(jié)果表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%, 該研究要求在三個(gè)月內(nèi)進(jìn)行雙側(cè)手術(shù)，且必須包含直接搭橋。 美國的Steinberg報(bào)道腦血管重建手術(shù)后的年再出血率降至1.9% 上海華山醫(yī)院報(bào)道的術(shù)后年再出血率為1.87%。 但各種手術(shù)方式的療效差異暫無定論，有待大規(guī)模的多中心臨床試驗(yàn)結(jié)果。,建議對(duì)基礎(chǔ)疾病或伴發(fā)疾病進(jìn)行積極的藥物治療。腦卒中危險(xiǎn)

6、因素的管理和生活方式的指導(dǎo)應(yīng)相輔相成。,推薦意見（1）：非手術(shù)治療,1.鈴木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自發(fā)代償?shù)念i外動(dòng)脈分支者）； 2.煙霧病或煙霧綜合征相關(guān)的進(jìn)展性腦缺血的臨床表現(xiàn)：如TIA，腦梗塞，認(rèn)知功能障礙，神經(jīng)功能發(fā)育遲滯及癲癇等 3.其他與煙霧病或煙霧綜合征相關(guān)的腦缺血證據(jù)，如陳舊性腦梗塞、微小出血灶、白質(zhì)變性或腦萎縮等與腦缺血相關(guān)的實(shí)質(zhì)性腦損害； 4.血流動(dòng)力學(xué)受損，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等； 5.任何形式的顱內(nèi)出血，排除其他原因。 6.不推薦對(duì)煙霧病或煙霧綜合征的狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。,推薦意見（2）：手術(shù)

7、指征,1.腦梗塞急性期、腦出血急性期：應(yīng)根據(jù)患者臨床狀況、血腫的量及部位、顱內(nèi)壓力水平等選擇保守治療、腦血腫清除術(shù)、腦室外引流術(shù)或去骨瓣減壓術(shù)；對(duì)于必須行去骨瓣減壓的患者，如二期行搭橋手術(shù)可能性小時(shí)，可考慮同時(shí)行顳肌貼敷術(shù)。急診手術(shù)時(shí)建議盡可能將可用于血管重建的動(dòng)脈保護(hù)完好，包括顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈等供體血管，以及可作為受體血管的腦表面動(dòng)脈，并注意嚴(yán)密封閉硬腦膜，以防止腦表面與周圍組織發(fā)生粘連，從而為二期行直接血運(yùn)重建手術(shù)提供良好的條件。,推薦意見（3）：手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)的選擇,2.目前尚無手術(shù)時(shí)機(jī)的明確證據(jù)，雖然普遍證據(jù)支持診斷明確后越早進(jìn)行腦血管重建手術(shù)越好。但是推遲手術(shù)有時(shí)候也是

8、合理的，如近期有腦梗、感染或出血病史。,推薦意見（3）：手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)的選擇,3.腦血管重建的術(shù)式選擇： 1）手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)患者的一般情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動(dòng)力學(xué)、代謝評(píng)估結(jié)果以及術(shù)者擅長等多種因素綜合考慮。直接間接的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)可能具有更好的近期和遠(yuǎn)期效果，所以計(jì)劃開展煙霧病治療的醫(yī)院和個(gè)人應(yīng)該同時(shí)具備兩種手術(shù)的治療能力，而急診治療時(shí)也應(yīng)盡量考慮保留直接血運(yùn)重建手術(shù)的條件。 2）對(duì)于術(shù)前已經(jīng)形成的顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管（如MMA分支、STA分支向顱內(nèi)形成自發(fā)吻合）應(yīng)予保護(hù)完好。 3）伴發(fā)動(dòng)脈瘤的治療：Willis環(huán)動(dòng)脈瘤建議直接處理，血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉；周圍型動(dòng)脈瘤，如短

9、時(shí)間內(nèi)反復(fù)出血，建議直接栓塞或顯微外科切除；也可行常規(guī)血運(yùn)重建手術(shù)并觀察，此類動(dòng)脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞的可能。,推薦意見（3）：手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)的選擇,前言,一,1.術(shù)前應(yīng)該對(duì)患者進(jìn)行充分的評(píng)估，包括影像學(xué)評(píng)估、血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估，以便根據(jù)評(píng)估結(jié)果制定手術(shù)方案。 2.下列圍手術(shù)期管理方法可以減少圍手術(shù)期卒中發(fā)生率：適當(dāng)?shù)撵o脈補(bǔ)液，結(jié)合術(shù)中控制血壓維持于正?；蛏愿咚?，使用神經(jīng)保護(hù)劑，維持氧飽和度。 3.圍手術(shù)期通過相應(yīng)方法減少患兒疼痛或哭吵可能可以減少卒中風(fēng)險(xiǎn)。 4.圍手術(shù)期預(yù)防癲癇治療，控制血糖，控制血壓于基礎(chǔ)值或稍高水平。 5.長期使用阿司匹林可能對(duì)降低缺血型卒中風(fēng)險(xiǎn)是有益的，只有無法耐受阿司匹林的患者改為其他抗凝劑治療，但服用此類藥物對(duì)出血型患者有何影響尚無研究。,前言,一,1. 告知患者該病有進(jìn)展可能，即使是在成功的腦血管重建手術(shù)后仍有發(fā)生卒中的風(fēng)險(xiǎn)；隨訪的臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)是對(duì)煙霧病熟知的神經(jīng)外科或神經(jīng)科醫(yī)師，至少對(duì)患者進(jìn)行每年一次的終身隨訪，影像學(xué)隨訪建議包括腦實(shí)質(zhì)及腦血管評(píng)估，如頭部MRI、MRA或CTA