1、致新生兒呼吸困難的先天疾患,NICU,總結(jié)2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困難患兒436例,先天疾患41例,其他：休克，肺出血等,導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病,上呼吸道阻塞： 鼻：鼻后孔閉鎖，鼻腔水腫 口腔：巨舌畸形，小頜畸形 頸部：先天甲狀腺腫，先天性頸部水囊腫 喉部：喉蹼，聲門(mén)下狹窄，血管瘤，聲帶麻痹，喉軟化，咽喉部腫物 氣管：氣管軟化，氣管支氣管狹窄,導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病,支氣管、肺部疾病： 羊水或胎糞吸入綜合征，肺透明膜病，肺不張，氣漏（氣胸，縱隔氣腫，心包氣腫，間質(zhì)性肺氣腫），濕肺，感染性肺炎，肺出血，支氣管肺發(fā)育不良。 肺發(fā)育不良，膈疝，胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤，先天性大葉性

2、肺氣腫，乳糜胸，食道閉鎖氣管食管瘺,導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病,非肺部疾?。?充血性心力衰竭（其中包括先心?。?出生窒息，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷 代謝疾病如酸中毒低血糖等 持續(xù)胎兒循環(huán),鑒別診斷,關(guān)鍵詞 呼吸困難 先天性疾患,先天性心臟病,青紫型：肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈狹窄，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存動(dòng)脈干，完全性肺靜脈異位引流 非青紫型：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（大型），大型房缺，室缺或房室間隔缺損，左心發(fā)育不良綜合征，冠狀動(dòng)脈起源異常。,特點(diǎn),可于生后即發(fā)病或逐漸起病。 青紫型者往往呼吸困難與紫紺不成比例 非青紫者可伴心衰表現(xiàn) 重者可以心源性休克為首發(fā)癥狀 異常肺外體征：心前區(qū)隆起，肝大質(zhì)硬，心率增快，心臟雜音 新生兒期發(fā)

3、病者提示病情嚴(yán)重，內(nèi)科治療往往難以控制,X線表現(xiàn),心影增大，形態(tài)異常 肺血增多或減少,超聲心動(dòng)明確診斷,大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治療。 注意：動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放對(duì)某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺動(dòng)脈瓣閉鎖，三尖瓣閉鎖，主動(dòng)脈瓣閉鎖，主動(dòng)脈弓離斷，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。臨床上可使用前列腺素E1或E2靜點(diǎn)以保持導(dǎo)管開(kāi)放，維持患兒生命至外科手術(shù)。,食管閉鎖及食管氣管瘺,國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000，占消化道發(fā)育畸形的第三位。 近年來(lái)，由于小兒外科的發(fā)展，手術(shù)成功率日見(jiàn)提高，國(guó)外已達(dá)80%以上，國(guó)內(nèi)達(dá)40% 左右（目前我院外科手術(shù)成功率可達(dá)90%以上）。,診斷特點(diǎn),生后吐沫，呼吸時(shí)喉

4、部呼嚕作響，每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，青紫，呼吸困難 雙肺多可聞及大中水泡音 腹部平軟表示無(wú)瘺管存在。 母親常有羊水過(guò)多史,診斷,簡(jiǎn)易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到8-12cm時(shí)，常因受阻而折回（5型除外） X線胸腹平片可見(jiàn)導(dǎo)管插入時(shí)受阻情況，I型，II型胃腸不充氣，III，IV，V型胃腸均充氣 經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無(wú)瘺管，了解盲端高度。忌用鋇劑 盡量爭(zhēng)取在尚未繼發(fā)肺炎時(shí)早期診斷,治療,術(shù)前禁食，咽部及食管盲端負(fù)壓吸引 術(shù)后控制感染 靜脈營(yíng)養(yǎng) 手術(shù)一周后可行食道造影，無(wú)吻合口瘺即可經(jīng)口喂養(yǎng) 早期診斷是治療成功的關(guān)鍵,喉喘鳴,新生兒喉喘鳴指出生時(shí)或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音。 1，先天性

5、單純性喉喘鳴：又稱喉軟化癥，占新生兒喉鳴的60-70%。 2，聲帶麻痹：左側(cè)麻痹可與出生時(shí)喉返神經(jīng)受牽拉和損傷，心血管畸形牽拉有關(guān) 。雙側(cè)聲帶麻痹多屬中樞性，系產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)缺氧損傷腦干所致，呼吸窘迫明顯。,喉喘鳴,3，先天性喉，氣管發(fā)育異常：如 先天性喉蹼，先天性聲門(mén)下，氣管狹窄，軟化或氣管外病變壓迫（頸部腫瘤，縱隔腫瘤，雙主動(dòng)脈弓血管環(huán)等） 4，先天性喉囊腫或腫瘤：呼吸困難程度依腫物大小而不同,巨大的頸部血管瘤,診斷要點(diǎn),常有喉鳴，明顯的吸氣相呼吸困難或雙相呼吸困難，聲啞聲嘶等。癥狀有時(shí)隨體位改變而變 直接喉鏡和纖維支氣管鏡檢查是最重要的診斷方法 聲門(mén)下和氣管病變須進(jìn)行支氣管鏡檢查確診。 此外

6、，頸部和胸部X線，心臟彩超有時(shí)對(duì)診斷亦有幫助。,先天性膈疝,新生兒中發(fā)病率0.31%，膈疝80%以上發(fā)生于左側(cè) 膈疝嬰兒出生后，因腹部臟器的壓迫和肺發(fā)育不良以致患側(cè)肺萎縮，同時(shí)心臟向?qū)?cè)移位，壓迫對(duì)側(cè)肺或伴有對(duì)側(cè)肺的發(fā)育不良，因此產(chǎn)生明顯的氣體交換不足。 低氧和酸中毒或肺血管發(fā)育異常形成肺動(dòng)脈高壓，右向左分流，加重組織缺氧。,表現(xiàn),輕癥：出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂哺時(shí)加重。 重癥：迅速出現(xiàn)呼吸窘迫，心搏快弱，紫紺極重，甚至呼吸停止。 體征：胸廓飽滿，上腹舟狀。患肺叩呈鼓音或濁音，聽(tīng)診呼吸音減弱，能聽(tīng)到腸鳴音。心音向右側(cè)移位。,診斷,新生兒生后發(fā)生呼吸困難，應(yīng)想到有膈疝可能，及時(shí)X線攝

7、片診斷。,治療,后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療。 術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)及時(shí)胃腸減壓，必要時(shí)插管機(jī)械通氣。 術(shù)后繼續(xù)機(jī)械通氣，促進(jìn)患側(cè)肺發(fā)育 多數(shù)患兒術(shù)后恢復(fù)良好,胸腔積液,先天性乳糜胸 亦可感染所致膿胸（葡萄球菌，大腸桿菌多見(jiàn)）,先天性乳糜胸,淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常，多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)或多發(fā)乳糜瘺。胸導(dǎo)管缺如或胚胎期胸導(dǎo)管的連接部分未能很好完成，致胸導(dǎo)管狹窄梗阻，淋巴管廣泛擴(kuò)張和破裂，乳糜液從淋巴管溢出而致乳糜胸。,診斷要點(diǎn),常見(jiàn)于足月兒 呼吸困難，呼吸淺快，發(fā)紺 患側(cè)胸部叩診濁音，聽(tīng)診呼吸音減低，心臟和縱隔向健側(cè)移位 雙側(cè)積液者無(wú)移位，但呼吸困難更明顯。 胸部X線明確胸腔積液 胸腔穿刺得乳糜液可確診本

8、病。乳糜液呈淡黃牛乳狀，若喂乳前已發(fā)病，胸水呈淡黃色與血清相似。乳糜液加蘇丹III乙醇溶液則呈紅色。,治療,反復(fù)胸腔穿刺 胸腔閉式引流 手術(shù)治療：多數(shù)能自愈，若保守療法無(wú)效，應(yīng)行手術(shù)修補(bǔ)瘺管。 手術(shù)指征：每日引流30ml，持續(xù)5日以上者。經(jīng)14天治療乳糜漏仍存在者。,先天性囊性腺瘤樣畸形 congenital cystic adenomatoid malformation of the lungCCAM,CCAM 過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或異常, 囊腫壁可含有骨骼肌。發(fā)病的肺葉呈囊腫狀,主要為腺樣組織和發(fā)育不良的毛細(xì)支氣管,與正常支氣管無(wú)交通，軟骨罕見(jiàn),很少見(jiàn)正常肺組織

9、。,組織形態(tài)及病理學(xué)分型： 型：最常見(jiàn)，由一或多個(gè)大小不等之囊腔組成，似細(xì)蜂窩樣。囊腔內(nèi)襯有纖毛的假覆層柱狀上皮，囊壁較厚，包含平滑肌和彈力組織，囊腔間可見(jiàn)正常肺泡。 型：由多數(shù)直徑1-2cm的薄壁小囊組成，內(nèi)襯纖毛柱狀上皮或立方上皮。 型：最少見(jiàn)具堅(jiān)硬的大塊及許多肉眼難以分辨的細(xì)小囊腔組成內(nèi)襯立方上皮。 后兩型因并發(fā)其它畸形（如多囊腎等）常夭折或死產(chǎn)且預(yù)后差。,臨床癥狀,孕產(chǎn)史：羊水過(guò)多，妊16周后可超聲發(fā)現(xiàn) 癥狀： 生后不久出現(xiàn)呼吸增快,呼吸窘迫及發(fā)紺； 部分病人在新生兒時(shí)期死亡； 少數(shù)病人無(wú)癥狀,直至兒童期才發(fā)生反復(fù)感染,胸痛等癥狀。,胸部X線檢查: 可見(jiàn)多發(fā)性囊腫； 間以索條狀及結(jié)節(jié)狀

10、陰影； 縱隔及心影移向?qū)?cè)； 囊內(nèi)偶見(jiàn)氣液平面。,拍胸片后 應(yīng)與其它先天肺發(fā)育畸形鑒別： 先天性肺囊腫 肺隔離癥等,螺旋CT右側(cè)胸廓膨隆，右上中肺葉及部分下肺葉透光度增高，體積增大，其內(nèi)可見(jiàn)一大囊腔約 3872 22mm，周?chē)鄶?shù)大小不等囊泡影小者約1cm，其內(nèi)可見(jiàn)液平面，未見(jiàn)軟組織包塊密度影，右下肺葉受壓，心影縱隔左移，左肺透光度可，氣管隆突處受壓傾斜。 印象：右肺囊性占位性病變。,行閉式引流術(shù)后胸片：右側(cè)縱隔肺疝較前好轉(zhuǎn)，壓迫肺組織較前有恢復(fù)。,約10天后行手術(shù)治療 全麻氣管插管下行囊腫切除術(shù),術(shù)后胸片恢復(fù),慢性肺部疾病 CLD,I型：RDS繼發(fā)的慢性肺功能障礙。生后28天以上，X線片彌漫

11、性泡狀陰影，或不規(guī)則條紋影，可有肺氣腫現(xiàn)象 II型：病因、臨床和X線表現(xiàn)同I型，但無(wú)肺氣腫 III型：無(wú)RDS病史，臍帶血IgM升高、有胎盤(pán)或臍帶炎癥等，宮內(nèi)感染可能性高。胸片表現(xiàn)同I型,慢性肺部疾病 CLD,IV型：臨床和胸部X線表現(xiàn)同III型，但宮內(nèi)感染情況不明 V型：臨床和胸部X線表現(xiàn)同III型，但無(wú)肺氣腫現(xiàn)象 I和III型較為嚴(yán)重，I型與機(jī)械通氣損傷有關(guān)；而III型可能與宮內(nèi)感染有關(guān)。,Wilson-Mikity Syndrom,WMS,病因不明，早產(chǎn)兒特別是1500克的極 低出生體重兒多見(jiàn) 表現(xiàn)：發(fā)病常在第一周末或以后，個(gè)別在生后第1天發(fā)病，呼吸困難，起病輕，逐漸加重 X線：兩肺廣泛

12、蜂窩狀氣囊腫，過(guò)度充 氣，骨質(zhì)疏松伴后肋骨多發(fā)性骨折。,WMS的診斷標(biāo)準(zhǔn),無(wú)RDS病史 呼吸頻率增快，有三凹征，持續(xù)4周以上 生后8周內(nèi)2次以上胸片呈典型改變，骨質(zhì)稀疏，伴后肋骨多發(fā)骨折。 臍帶血及早期新生兒血清IgM 升高，胎盤(pán)有慢性羊膜及亞急性臍炎。,王太平之子 雙胎A，32周1700g，早破水25天，自然分娩，其母患霉菌性陰道炎,生后呼吸急促，第2天胸片示廣泛點(diǎn)網(wǎng)狀改變，給予抗霉菌等抗感染治療40天，無(wú)好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)來(lái)我院。 入院后青紫，呼吸困難，血?dú)馐镜脱跹Y，高碳酸血癥。 與CPAP，地塞米松等治療后血?dú)猓R床好轉(zhuǎn)，但胸片無(wú)好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)小泡性肺氣腫。 診斷 ： CLD,Pierre-Robin Syndrome,原發(fā)缺陷-早期下頜發(fā)育