1、第十五章 視路疾病,教學(xué)目的要求,掌握：1）視神經(jīng)炎的早期診斷及治療原則； 2）視交叉疾病的病因及典型視野改變 3）視盤水腫的鑒別診斷 熟悉：1）視神經(jīng)與腦組織的解剖關(guān)系；前部缺血性視神經(jīng)病變 2）視神經(jīng)萎縮的臨床表現(xiàn)及治療 了解：1）視神經(jīng)病與全身病的密切關(guān)系；視盤水腫與顱內(nèi)壓增高的關(guān)系 2）前部缺血性視神經(jīng)病變、視神經(jīng)萎縮的分類及其原發(fā)病,教學(xué)重點、難點,重點：視盤炎、球后視神經(jīng)炎及視盤水腫的鑒別診斷。 難點：視交叉疾病的病因及典型視野改變,第一節(jié) 概述,視路：（visual pathway)從視網(wǎng)膜光感受器至大腦枕葉皮質(zhì)視覺中樞的整個視覺傳導(dǎo)通路。,2、組成： 視神經(jīng). 視交叉. 視束.

2、 外側(cè)膝狀體. 視放射. 枕葉視中樞（皮質(zhì)）,定義： 從視盤起、至視交叉前腳，這段神經(jīng)稱為視神經(jīng)，全長約40mm。,視神經(jīng) 是視路的一部分,視神經(jīng)的解剖,眼內(nèi)段（視乳頭鞏膜后孔）1 mm 眶內(nèi)段（鞏膜后孔 視神經(jīng)管）25-30mm呈S 形 管內(nèi)段 610mm 顱內(nèi)段 約10mm,根據(jù)位置分為,第二節(jié) 視神經(jīng)疾病,包括視盤至視交叉以前的視神經(jīng)段的疾病 特點：視神經(jīng)外面圍以3層鞘膜，與顱內(nèi)的3層鞘膜相連續(xù)。 視神經(jīng)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分，受損后不易再生。 常見病因：炎癥、血管性疾病、腫瘤。 視盤的病變可通過檢眼鏡檢查外，其余均不能直視。 診斷必須依據(jù)：病史、視力、視野、暗適應(yīng)、色覺檢查；借助VEP

3、、FFA、 B超、 X線、CT、MRI等檢測手段。 視野檢查 對視路病變定位診斷最為重要。,一、視神經(jīng)炎,視神經(jīng)炎（optic neuritis)泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病。 按病變損害的部位分: 球內(nèi)段的視盤炎 球后段的視神經(jīng)炎,一、視神經(jīng)炎,病因： 炎癥脫髓鞘 感染：局部感染；全身感染 自身免疫性疾病,一、視神經(jīng)炎,臨床表現(xiàn)： 癥狀：視力急驟下降，可在1-2天內(nèi)無光感 色覺異常和視野損害，可伴有閃光感、眼眶痛，眼球轉(zhuǎn)動時疼痛 球后視神經(jīng)炎可有眼球轉(zhuǎn)動痛 兒童多雙眼、發(fā)病急、預(yù)后好；成人多為單眼,一、視神經(jīng)炎,體征： 1）視力明顯下降甚或無光感 2）眼部體征 a、眼部檢

4、查：患眼瞳孔散大，直接光反應(yīng)遲鈍或消失，間接光反應(yīng)存在。單眼受累出現(xiàn)相對性傳入性瞳孔功能障礙（RAPD) b、眼底檢查：視盤炎者視盤充血，輕度水腫，視盤表面或其周圍有小的出血點，視網(wǎng)膜靜脈增粗，動脈無改變。部分患者后極部網(wǎng)膜呈灰白色水腫，反光增強(qiáng)，稱視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎。,輔助檢查 視野：典型者中心暗點或向心性縮小 電生理：VEP示P100波潛伏期延長、振幅降低。 FFA：動脈期視乳頭毛細(xì)血管擴(kuò)張 靜脈期毛細(xì)血管滲漏，視乳頭及周圍強(qiáng)熒光 MRI：了解腦白質(zhì)有無脫髓鞘斑，對早期診斷多發(fā)性硬化、選擇治療方案及預(yù)后有參考意義。 腦脊液檢查：有助于為視神經(jīng)脫髓鞘提供依據(jù),正常視盤,視盤炎眼底無赤光像,視盤炎

5、眼底像,視盤炎眼底熒光造影像,一、視神經(jīng)炎,鑒別診斷： 1、前部缺血性視神經(jīng)病變：視力驟然喪失，眼球運動時無疼痛，視盤腫脹趨于灰白色，視野缺損最常見為下方，常為弓形或扇形缺損。 2、Leber遺傳性視神經(jīng)?。呵嗌倌昊疾。p眼同時或先后急性或亞急性無痛性視力下降，伴中心視野缺損及色覺障礙。視盤旁淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，視盤水腫，視神經(jīng)萎縮。預(yù)后差，無特效療法。 3、中毒性或代謝性視神經(jīng)病變：進(jìn)行性、無痛性雙側(cè)視力喪失。,治療原則,去除病因 大劑量糖皮質(zhì)激素、抗生素，控制炎癥 血管擴(kuò)張劑，改善視乳頭微循環(huán) 神經(jīng)營養(yǎng)藥物,視神經(jīng)炎的治療 * 部分脫髓鞘性視神經(jīng)炎可以不經(jīng)治療自行恢復(fù) * 使用糖皮質(zhì)激素的目

6、的可加速視力恢復(fù)，縮短病程，降低復(fù)發(fā)率。 * 對初發(fā)者給與激素沖擊治療并逐漸減量。 * 對于復(fù)發(fā)者可給與激素沖擊治療或酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等，恢復(fù)期可給維生素B族肌酐及血管擴(kuò)張劑。 * 感染所至應(yīng)針對病因治療并保護(hù)視神經(jīng) * 免疫性所至應(yīng)針對病因治療病正規(guī)、全程激素治療,二、前部缺血性視神經(jīng)病變,前部缺血性視神經(jīng)病變：供應(yīng)視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支缺血，導(dǎo)致視盤發(fā)生局部梗死。 病因：a、視盤局部血管病變 b、血液粘稠度增加 c、眼部血流低灌注,二、前部缺血性視神經(jīng)病變,臨床表現(xiàn)： 發(fā)病年齡50歲，多單眼發(fā)病 癥狀：突發(fā)、無痛、非進(jìn)行性視力嚴(yán)重下降 體征：視盤多為局限性灰

7、白色水腫，相應(yīng)處視盤周圍線狀出血；后期視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損；早期視盤輕度腫脹呈淡紅色，為視盤毛細(xì)血管擴(kuò)張所致。,二、前部缺血性視神經(jīng)病變,臨床類型： 非動脈炎性:或稱動脈硬化性 動脈炎性：主要為顳側(cè)動脈炎或稱巨細(xì)胞動脈炎所致的缺血性視神經(jīng)病變。視力減退，視盤水腫更明顯，且雙眼同時發(fā)生。,二、前部缺血性視神經(jīng)病變,診斷：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)結(jié)合視野、FFA等檢查可作出診斷。 鑒別診斷： 視盤炎：患者年齡較輕，有眼球轉(zhuǎn)動痛，視盤水腫更明顯，視網(wǎng)膜出血，可伴有視網(wǎng)膜滲出。視野中心暗點及周邊向心性縮小。無巨細(xì)胞動脈炎體征。往往有后玻璃體細(xì)胞。部分病例可復(fù)發(fā)。,輔助檢查,視野：與生理盲點相連的弓形或扇形暗

8、點，與眼底所見視盤色淡區(qū)相應(yīng)。,鑒別診斷,二、前部缺血性視神經(jīng)病變,治療： 全身治療應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出，對動脈炎者尤為重要。 針對全身病治療。 局部及全身應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，改善微循環(huán) 降低眼壓，相對提高眼內(nèi)血液灌注,三、視盤水腫,是視盤的充血隆起狀態(tài)；視神經(jīng)外面圍以3層鞘膜分布與顱內(nèi)的3層鞘膜相連續(xù)，顱內(nèi)壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)處。 分為非炎性和炎性兩種情況。 顱內(nèi)腫瘤 顱內(nèi)壓增高 顱內(nèi)炎癥、外傷 先天畸形 惡性高血壓 非顱內(nèi)壓增高 葡萄膜炎 眶內(nèi)占位,臨床表現(xiàn)：常為雙側(cè)視乳頭水腫，伴有頭痛、惡心、嘔吐，無明顯視力下降。典型表現(xiàn)分四期 1.早期：視乳頭充血水腫，邊界不

9、清，盤周線狀出血，上下方邊界不清 2.進(jìn)展期：雙側(cè)視乳頭腫脹充血明顯，常伴火焰狀出血及棉絨斑，黃斑區(qū)星形滲出或出血 3.慢性期：視乳頭圓形隆起，視杯消失，出現(xiàn)硬性滲出 4.萎縮期：視乳頭呈灰白色，血管變細(xì)、有鞘膜，視力嚴(yán)重?fù)p害 視野檢查：早期生理盲點擴(kuò)大，慢性期周邊視野縮窄,診斷：根據(jù)典型視盤水腫；病因診斷需結(jié)合頭顱或眼眶CT或MR，必要時行腰椎穿刺檢查。 鑒別診斷： 1）假性視盤水腫：常見于視盤玻璃膜疣，視盤小，不充血，血管未遮蔽。B超檢查課件玻璃膜疣。 2）視盤炎：無顱內(nèi)壓增高癥狀，常單眼，視力嚴(yán)重下降，有相對性傳入性瞳孔障礙，色覺減退，眼球運動痛；視盤隆起不超過3D，眼底出血及滲出不及視

10、盤水腫明顯。,鑒別診斷： 3）視盤血管炎：多見青壯年，單眼，無痛性視物模糊，視盤充血水腫明顯，周邊可有出血及滲出，靜脈迂曲怒張。 4）前部缺血性視神經(jīng)病變：視盤腫脹為非充血性，灰白色，多單眼，突然發(fā)病，典型的視野缺損呈與生理盲點相連的弓形或扇形缺損。 5）Leber遺傳學(xué)視神經(jīng)病變：多10-30歲男性，開始為單眼，很快發(fā)展為雙眼迅速的進(jìn)行性視力喪失，視盤腫脹伴盤周毛細(xì)血管擴(kuò)張，以后發(fā)生視神經(jīng)萎縮。,治療： （1）病因治療：解除顱內(nèi)壓增高 （2）對癥治療：神經(jīng)營養(yǎng)藥物 視神經(jīng)鞘膜減壓術(shù),高血壓致視乳頭水腫,顱內(nèi)高壓致乳頭水腫,低眼壓致視乳頭水腫,四、視盤水腫,視神經(jīng)萎縮：指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)

11、節(jié)細(xì)胞及其軸索發(fā)生的病變，一般為發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。 病因： 1）顱內(nèi)高壓或顱內(nèi)炎癥；2）視網(wǎng)膜病變；3）視神經(jīng)病變；4）壓迫性病變；5）外傷性病變；6）代謝性疾??；7）遺傳性疾??；8）營養(yǎng)性,臨床表現(xiàn)：視力下降甚或失明，瞳孔對光反射遲鈍或消失；根據(jù)眼底表現(xiàn)分為原發(fā)性和繼發(fā)性 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮：為篩板后的視神經(jīng)、視交叉、視束及外側(cè)膝狀體的損害，萎縮過程下行。視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔，視網(wǎng)膜血管一般正常。 繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮：原發(fā)病變在視盤、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜，萎縮過程上行。視盤色灰白、晦暗，邊界模糊不清，生理凹陷消失，視網(wǎng)膜動脈變細(xì)，血管伴白鞘，后極部視網(wǎng)

12、膜可見硬性滲出或出血。,視乳頭水腫,治療原則,去除顱內(nèi)高壓 積極治療原發(fā)病解除對視神經(jīng)壓迫 積極治療視神經(jīng)炎癥 對癥支持處理：神經(jīng)營養(yǎng)、血管擴(kuò)張 晚期無有效治療,診斷：眼底表現(xiàn)和視力、視野綜合判斷，同時要找原因，除檢查外請神經(jīng)科會診,五、視神經(jīng)腫瘤,臨床表現(xiàn):眼球突出及視力逐漸下降 分類：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 視神經(jīng)腦膜瘤,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：兒童多見，多為良性，成人少見，多為惡性；CT或MR見想要視神經(jīng)處橢圓形腫塊。病情進(jìn)展緩慢，如患眼失明且嚴(yán)重突出，可行單純腫瘤切除以保留眼球；惡性者應(yīng)積極采用廣泛手術(shù)切除，必要時行眶內(nèi)容物剜除術(shù)。 視神經(jīng)腦膜瘤：起源于視神經(jīng)鞘蛛網(wǎng)膜外層的帽細(xì)胞，多見眶內(nèi)段視神經(jīng)，可向顱

13、內(nèi)生長。CT或MR示視神經(jīng)普遍增粗或呈梭形及圓形腫塊，有時在腫瘤中央可見相對線狀低密度影（鐵軌征）。手術(shù)易損傷視力，主要為放療；如腫瘤進(jìn)行性增大、視力喪失、嚴(yán)重突眼者性手術(shù)治療。,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,視神經(jīng)腦膜瘤,六、視盤發(fā)育異常,1、視神經(jīng)發(fā)育不全：視盤小，呈灰色，可有黃色外暈包繞，形成雙環(huán)征，視力及視野異常。 2、視盤小凹：視盤小凹呈圓形或多角形陷井樣凹陷，小凹常被灰白纖維膠質(zhì)膜覆蓋，小凹可與黃斑部視網(wǎng)膜下腔相通，形成局限性視網(wǎng)膜脫離。 3、視盤玻璃膜疣：視盤玻璃膜疣大小不等、淺層易見、形如蛙卵、色淡黃或白色、閃爍發(fā)亮、透明或半透明。深層者表面有膠質(zhì)組織覆蓋，不易查見，故局部隆起、邊緣不整齊。,六、視盤發(fā)育異常,4、視神經(jīng)缺損：視盤大，可為正常數(shù)倍。缺損區(qū)為淡青色，邊緣清，凹陷大而深，血管僅在缺損邊緣處穿出，呈鉤狀彎曲。 5、牽?；ňC合征：眼底酷似一朵盛開的牽?；?，視盤比正常擴(kuò)大3-5倍，呈漏斗狀，周邊粉紅色，底部白色絨樣組織填充。血管放射狀，動靜脈分不清。視盤周圍有色素環(huán)及萎縮區(qū)。,視神經(jīng)發(fā)育不全,視盤小凹,視盤玻璃膜疣,視神經(jīng)缺損,牽?；ňC合征,第三節(jié) 視交叉病變,病因：最常見為腦垂體腺瘤 臨床表現(xiàn)：雙眼顳側(cè)偏盲 腦垂體腫瘤引起視交叉綜合征（視力障礙、視野缺損及原發(fā)性視神經(jīng)萎縮）和內(nèi)分泌障礙（肥胖、性功能障礙、陽痿、月經(jīng)失調(diào)等） 治療：治療原發(fā)疾病,第四節(jié) 視交叉以上的視路病變