1、2020/8/21,病例分析,2020/8/21,2,【病史】,1.患者張某，女，42歲，工人，2016-11-03入院 2.主訴：反復(fù)鼻衄、頭昏、乏力6+月 3.現(xiàn)病史：4+月前患者無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)鼻衄，量不多，按壓后可停止，伴頭昏、乏力、心慌、氣促，活動后明顯，休息數(shù)分鐘后可緩解，伴月經(jīng)量增多 、皮膚磕碰后易出現(xiàn)瘀斑，無咳嗽咳痰，無畏寒發(fā)熱，無腹痛腹瀉，無齒齦出血，無黑便、血尿、腰痛，無醬油色尿等，患者未引起重視，未治療。后患者鼻腔自發(fā)出血較前頻繁，頭昏、乏力,2020/8/21,3,【病史】,癥狀逐漸加重，遂于外院就診，查血常規(guī)示W(wǎng)BC 0.84109/L，HGB 77.20g/L，P

2、LT 46.40109/L。凝血功能：APTT 19.10sec，F(xiàn)IB 1.22g/L，余正常。未治療。入院2+天前，患者受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、頭昏等，無發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn)等，遂于我院就診，遂以“貧血原因待查”收入我科。,2020/8/21,4,【既往史】,既往體健，否認血吸蟲病、病毒性肝炎等病史,【個人史】,1.患者近半年月經(jīng)量增多 2.患者從事“汽車美容”工作20+年，接觸有機化學(xué)物質(zhì),2020/8/21,5,【體格檢查】,T：36.5，BP：120/78 mmHg，神志清，精神可，貧血貌，全身皮膚無黃染，雙下肢皮膚可見散在瘀點，淺表淋巴結(jié)未及腫大，牙齦無

3、出血，咽部稍充血，雙側(cè)扁桃體II度腫大。無胸骨壓痛，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕性羅音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移濁陰性，雙下肢無浮腫。,2020/8/21,6,【輔助檢查】,查血常規(guī)：WBC 0.8109/L，HGB 52g/L，PLT 19109/L，MCV 70.50fl。,2020/8/21,7,【要點】,頭昏、乏力、鼻衄、心慌、氣促、月經(jīng)增多、咳嗽、咳痰、扁桃體腫大貧血、出血、感染表現(xiàn) 有機化學(xué)物質(zhì)接觸史 血常規(guī)示：三系減少,2020/8/21,8,考慮診斷：,1.再生障礙性貧血（AA）？ 2.骨髓增生異常綜合征（MDS）？ 3.

4、低增生性急性白血病？ 4.自身抗體介導(dǎo)的全血細胞減少？ 5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）？ 6.巨幼紅細胞性貧血？ 7.脾功能亢進？,2020/8/21,9,入院檢查：,血常規(guī),【分析】,風(fēng)濕免疫等檢查陰性,排除結(jié)締組織疾病、甲亢,2020/8/21,10,入院查體：,生化,【分析】,無血紅蛋白尿、無黃疸、無肝脾腫大,排除溶血性貧血、PNH、再障,2020/8/21,11,入院查體：,【分析】,患者無血吸蟲病、病毒性肝炎病史，無脾腫大，無腹水，上腹部B超正常,排除脾亢、巨幼貧,2020/8/21,12,骨髓象：有核細胞增生明顯活躍，粒：紅=5.00 粒系異常增生，以顆粒增多的早幼粒細胞為主

5、 診斷意見：考慮顆粒增多的急性早幼粒細胞性白血?。ˋML-M3a）,2020/8/21,13,骨骼活檢：骨髓增生活躍，以粒系增生為主，且多為未成熟粒細胞，符合粒細胞性白血病,2020/8/21,14,FCM分析考慮：急性早幼粒細胞性白血?。ˋPL）。 PML/RARa融合基因L亞型（bcr-1）陽性,2020/8/21,15,急性早幼粒細胞性白血病,急性早幼粒細胞白血?。≒ML/RARa bcr-1陽性）,1、發(fā)病急，病程短 2、血象：三系減少 3、骨髓：粒系異常增生，以顆 粒增多的早幼粒細胞為主 4、PML/RARa融合基因L亞型 （bcr-1）陽性,診斷：,2020/8/21,16,APL

6、是可以治愈的白血病之一。 方案包括： ATRA+柔紅霉素（DNR）或去甲氧柔紅霉素（IDA）； ATRA+亞砷酸或口服砷劑+蒽環(huán)類藥物； ATRA+亞砷酸或口服砷劑雙誘導(dǎo)治療。,治療：,中國急性早幼粒細胞性白血病診療指南（2014版）,2020/8/21,17,【全血細胞減少病因】,自身免疫異常 PNH、IRP 某種原因破壞血細胞 惡性組織細胞或巨噬細胞吞噬血細胞（惡組、噬血細胞綜合征）；脾腫大，功能亢進吞噬血細胞（脾亢）；其它因素（腫瘤壞死因子釋放、病毒或細菌毒素）,2020/8/21,18,造血干細胞或微環(huán)境受損 免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如AA。 骨髓無效造血 造血細胞分化、成熟障礙，凋亡增加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如MDS。 造血異?？寺∫种普Ｔ煅?惡性克隆增生，如AL、MM。,2020/8/21,19,【分類】,惡性血液病 急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、淋巴（肉）瘤細胞白血病、噬血細胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤 非惡性血液病 再生障礙性貧血、巨幼細胞貧血、惡性貧血、急性造血功能停滯、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖維化、脾功能亢進,2020/8/21,20,【分類】, 感染性疾病 傷寒、結(jié)核、病