1、1,心 肌 病,汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院內(nèi)科 莊霖鵬 2016-3-2,教學(xué)內(nèi)容及目標(biāo),3,Company Logo,心 肌 病,概念,原發(fā)性心肌病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的、以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)、伴有心肌功能障礙的一組疾病。,4,擴(kuò)張型心肌?。―CM）,肥厚型心肌?。℉CM）,限制型心肌?。≧CM）,WHO/ISFC 根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為以下病態(tài)：,致心律失常型 右室心肌?。ˋRVD/C）,心肌病 分類,5,擴(kuò)張型心肌病（Dilated cardiomyopathy DCM),6,一、致病因素,7,二、病理改變,8,二、

2、病理改變,三、臨床表現(xiàn),病程緩慢；病毒感染、高血壓、 糖尿病、飲酒等可使病情惡化,全心功能衰竭,栓塞：18%（肺循環(huán)或體循環(huán)） 猝死：30%,癥狀,10,三、臨床表現(xiàn),11,心影擴(kuò)大 呈球型 心胸比50%,胸部 X線檢查,肺淤血 可有胸積液 （全心衰）,四、輔助檢查,12,13,14,心律失常 非特異性 ST-T改變,心電圖 檢查,病理性 Q波,輔助檢查,15,擴(kuò)張型心肌病的心電圖,16,17,18,一大二小三薄四弱,超聲 心動(dòng)圖 檢查,附壁血栓 瓣膜返流,輔助檢查,19,20,21,22,左心室舒張末期壓、左心房壓及肺毛細(xì)血管楔壓增高,心導(dǎo)管檢查和心血管造影,心搏出量、心臟指數(shù)減低；冠狀動(dòng)脈

3、造影正常,輔助檢查,23,診斷,有心臟增大、心律失常、充血性心衰存在,超聲心動(dòng)圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與彌漫性搏動(dòng)減弱,除外其他器質(zhì)性心臟病,24,鑒別診斷,風(fēng)濕性心臟病（二尖瓣關(guān)閉不全）,冠心病,心包積液,25,治療（以對癥治療為主）,可考慮適當(dāng)抗凝治療：華發(fā)令 需監(jiān)測PT-INR,26,27,28,29,二、肥厚型心肌病(HCM)hypertrophic cardiomyopathy,30,Company Logo,病因,兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)是促進(jìn)因素,常染色體顯性遺傳：肌節(jié)收縮蛋白基因突變,31,Company Logo,分類,根據(jù)有否流出道梗阻分：,32,病理特點(diǎn),大多是不均等

4、的心室間隔增厚,心壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈異常：血管內(nèi)徑縮小、血管壁增厚,組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異， 排列紊亂（尤其左室間隔的心肌細(xì)胞）,33,Company Logo,臨床表現(xiàn),癥狀：可無癥狀,心悸、胸痛、勞力性呼吸困難,眩暈、暈厥：常與體位變化有關(guān),猝死：常是青年猝死的原因,34,Company Logo,臨床表現(xiàn),心臟輕度擴(kuò)大；（部分可演變?yōu)閿U(kuò)張型）,心尖雙重搏動(dòng)、可聽到第四心音,體征,35,Company Logo,臨床表現(xiàn),部位：胸骨左緣3-4肋間 心尖區(qū),時(shí)期：收縮期；性質(zhì)：粗糙、噴射性,增強(qiáng)：站立位、洋地黃、異丙腎、 硝酸甘油類、 Valsalva動(dòng)作。減弱：下蹲位、握拳、受體阻滯

5、劑、Mueller等,體征,36,輔助檢查,1.左心室肥大 2.心律失常 3.深而不寬的 病理性Q波,心臟增大 不明顯,1、非對稱性室間隔肥厚舒張期室間隔與左室后壁之比1.3,X線 檢查,心電圖,超聲 心動(dòng)圖,2、二尖瓣前葉在收縮期前移 Systolic anterior motionSAM現(xiàn)象,超聲 心動(dòng)圖,超聲心動(dòng)圖對診斷有重要意義！,37,診斷,年輕的“冠心病”患者,陽性家族史,心電圖、超聲心動(dòng)圖等輔助檢查,38,鑒別診斷,高血壓性心臟病,冠心病,主動(dòng)脈瓣狹窄,39,Company Logo,治療,40,特異性心肌?。⊿pecific cardiomyopathies),病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病,41,酒精性心肌病,42,01,妊娠末期或產(chǎn)后（2-20周）、多發(fā)于經(jīng)產(chǎn)婦；既往健康