1、,大腦膠質(zhì)瘤病影像學(xué)診斷,腦膠質(zhì)瘤病的診斷,腦膠質(zhì)瘤的鑒別診斷,腦膠質(zhì)瘤的預(yù)后,腦膠質(zhì)瘤病變的概述,腦膠質(zhì)瘤病變的病理,腦膠質(zhì)瘤?。╣liomatosis cerebri，GC）是一種罕見的、以神經(jīng)膠質(zhì)細胞彌漫性生長為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤。多累及3個或3個以上腦葉，常累及兩側(cè)半球，最常見的位置是白質(zhì)通道和視神經(jīng), 或進一步侵犯深部結(jié)構(gòu), 如胼胝體、基底節(jié)、丘腦等部位, 并可向幕下結(jié)構(gòu)甚至脊髓發(fā)展。,1938 年,Nevin 等首先提出腦膠質(zhì)瘤病的概念。 Scheinker在1943 年描述本病為彌漫性腦神經(jīng)膠質(zhì)母細胞瘤病。Kernohan 分屬低級別(級) 腦膠質(zhì)瘤。 1993 年,

2、WHO 腦腫瘤分類標(biāo)準中將它歸于來源未定的神經(jīng)外胚層腫瘤。 1999 年, WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類將它重新歸類于神經(jīng)上皮組織腫瘤中來源未定的膠質(zhì)腫瘤, 惡性程度為級。 2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將GC定義為星形細胞來源的彌漫性浸潤性膠質(zhì)腫瘤,發(fā)病機制,GC的發(fā)病機制目前尚不清楚，主要有以下3種假說： 膠質(zhì)細胞胚胎發(fā)育障礙，導(dǎo)致瘤細胞樣畸變，最終形成離心樣彌漫分布的腫瘤； 由單發(fā)腫瘤經(jīng)內(nèi)在廣泛擴散或區(qū)域性轉(zhuǎn)移擴散而形成大瘤體； 腫瘤為多中心起源，瘤細胞經(jīng)進一步離心擴散乃至彌漫浸潤連成瘤體。 此外，還有學(xué)者提出可能與腦組織慢性缺血性炎癥有關(guān)。其病理特征表現(xiàn)為膠質(zhì)細胞彌漫性過度增生，沿血

3、管或神經(jīng)軸突浸潤性向周圍組織生長，而保持神經(jīng)結(jié)構(gòu)的相對正常，即所謂的“結(jié)構(gòu)性生長”。,GC可以發(fā)生于任何年齡，以4050歲為高峰，男性發(fā)病率稍高。臨床表現(xiàn)多樣, 主要特點有: 1、癲癇, 為此病主要癥狀; 2、明顯的精神與智能障礙; 3、高顱壓癥群, CSF 壓力一般偏高, 生化大多正常; 4、共濟失調(diào)與腦神經(jīng)障礙; 5、 后期可出現(xiàn)視乳頭水腫及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。,細胞類型可以是星形膠質(zhì)細胞、少突膠質(zhì)細胞或二者混合, Kernohan 分級屬低級別(-級) 腦膠質(zhì)瘤。其組織學(xué)診斷為浸潤性生長、無明顯核分裂相、無明顯壞死及瘤結(jié)節(jié)形成。本病的組織學(xué)特點是膠質(zhì)細胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)彌漫性過度增生并沿血

4、管及神經(jīng)軸突周圍浸潤性生長, 保持神經(jīng)結(jié)構(gòu)相對正常, 即所謂“結(jié)構(gòu)性生長”。,多數(shù)為星形細胞, 也有少數(shù)為少突膠質(zhì)細胞, 可有不同程度分化, 以低級為主。腫瘤細胞在神經(jīng)束、神經(jīng)細胞和血管周圍生長, 多不形成局部瘤團, 不破壞腦組織本身的解剖結(jié)構(gòu), 壞死、囊變、出血少見。組織學(xué)研究表明, 盡管本病腫瘤細胞有彌漫性浸潤的高惡性傾向, 但光鏡下觀察及核仁組成區(qū)嗜銀蛋白染色研究顯示大腦膠質(zhì)瘤病腫瘤細胞的形態(tài)及增殖活性與相同等級的星形細胞腫瘤的細胞相似。,實驗室檢查,腦脊液蛋白正?；蜉p度升高, 白細胞計數(shù)正常。腦電圖示彌漫性慢波, 偶見棘波。,MRI表現(xiàn),MRI是目前診斷GC最重要的影像學(xué)檢查方法； 多

5、累及3個或3個以上腦葉，T1WI表現(xiàn)為等信號或低信號，T2WI和FLAIR表現(xiàn)為高信號，DWI部分病灶可呈高信號。 占位效應(yīng)輕，增強掃描多無明顯強化或輕度強化。 GC往往表現(xiàn)為原有腦組織結(jié)構(gòu)的增大伴有周圍輕至中度水腫，而不是腫塊的形成，增強后有腫塊的表現(xiàn)往往提示惡性程度較高。有些學(xué)者提出少數(shù)患者可以見到病灶區(qū)域輕微增強或周圍溝裂內(nèi)有線狀增強反應(yīng), 血管亦可見強化, 提示腫瘤浸潤腦膜及血管。,GC的診斷必須符合以下兩個條件： 組織學(xué)上彌漫神經(jīng)膠質(zhì)新生物（主要為星形膠質(zhì)細胞）； MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個及以上腦葉受累，信號特點為片狀彌散性T1低信號、T2高信號，可無明顯強化。這也是目前中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤診

6、斷時唯一需要影像學(xué)標(biāo)準的疾病。腫瘤廣泛侵犯, 通常累及大腦半球2 個腦葉或以上, 白質(zhì)為主。以額或顳葉侵犯較多見、,同時可累及頂枕葉 、島葉 、基底節(jié) 、腦干, 還可累及小腦、脊髓及軟腦膜等處。以鄰近中線結(jié)構(gòu)對稱性的彌漫性、浸潤性生長為特征。有學(xué)者認為胼胝體彌漫性肥大為最常見且具診斷價值。,T2WI,T1WI,DWI,FLAIR,T1WI+C,MRS波譜顯示病變區(qū)NAA 峰明顯降低, CHO 峰升高的程度與腫瘤的惡性程度呈正相關(guān), 惡性程度較高的CH O 峰明顯升高, 表明了瘤細胞的代謝情況, 對腫瘤分級具有一定價值。,大量研究表明腫瘤中Cho/ Cr 和Cho/NAA 的比值上升, 高于正常

7、腦組織。多數(shù)學(xué)者認為這是由于神經(jīng)元細胞被異常增生的膠質(zhì)細胞所取代而造成的NAA降低, 以及腫瘤細胞增生引起Cho 上升所致。明Cho/ Cr 和Cho/ NAA 的比值上升的程度有助于星形細胞瘤的分級。在低級別的病變中, Cho/ NAA 的比值上升最高達1.3；而間變的病灶則有明顯的升高( 最少為2.5) , 在高級腫瘤甚至可達8.9。因此具有最大Cho/ NAA 上升的區(qū)域可作為評價整個病變級別的依據(jù)和穿刺活檢的目標(biāo)區(qū)。另外腫瘤中脂質(zhì)的出現(xiàn)也提示病變惡性。乳酸的出現(xiàn)可能提示預(yù)后不良。相關(guān)研究表明組織學(xué)的病變累及范圍比MRI 顯示的更為廣泛。T2WI 上顯示正常的腫瘤邊緣區(qū)域的Cho/Cr

8、和Cho/ NAA 也有上升。,MRS,正常MRS,腦膠質(zhì)瘤病MRS,以左側(cè)頂枕葉為中心見浸潤性占位性病灶，并累及胼胝體壓部雙側(cè)、左側(cè)扣帶回峽部，信號稍混雜，病灶中央呈長T1、長T2信號，DWI呈稍高信號，增強后周圍見環(huán)形強化，中央未見明顯強化。,MRS示：Cho峰升高，Cho/Cr、Cho/NAA升高，,左額葉近中線處累及鄰近的胼胝體、右側(cè)腦室后角旁、透明隔后部及右側(cè)腦室枕角內(nèi)側(cè)楔葉等或長T1、稍長或較長T2信號，部分病灶內(nèi)可見條片狀短T1、短T2信號，DWI呈等、低或高信號，增強掃描可見病灶漸進性不均勻輕-中度強化。病理：間變型少突膠質(zhì)細胞瘤,鑒別診斷,1、多中心膠質(zhì)瘤 2、腦炎 3、淋巴

9、瘤 4、多發(fā)性硬化 5、轉(zhuǎn)移瘤 6、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,多中心膠質(zhì)瘤,系顱內(nèi)同時原發(fā)2個以上膠質(zhì)瘤，各瘤體間彼此分離，無組織學(xué)聯(lián)系，影像學(xué)上是大片狀改變、可明顯強化；而腦膠質(zhì)瘤病則為膠質(zhì)瘤細胞彌漫浸潤性生長，增強掃描輕度強化。多發(fā)性膠質(zhì)瘤可為較高級別, 壞死出血多見、占位效。,多發(fā)膠質(zhì)瘤,左側(cè)顳、頂、枕葉長T1長T2信號其內(nèi)夾雜斑片狀短T2信號、多發(fā)小囊狀長T1長T2信號，DWI呈稍高或稍低信號，增強掃描呈不均勻明顯強化，病理：膠質(zhì)母細胞瘤,腦炎,顱內(nèi)多發(fā)，好發(fā)于皮層或皮髓交界處，T2WI呈略高信號，T1WI呈略低信號，增強掃描無強化，經(jīng)抗生素及激素治療后有效，多不累計胼胝體。而膠質(zhì)瘤病經(jīng)抗

10、生素治療后無效，且常累計胼胝體，MRS 有助于鑒別診斷。,腦炎,左右大腦皮層下半卵圓區(qū)、中腦及橋腦左側(cè)部見多發(fā)斑片狀異常信號，邊界模糊，T1WI呈等或略低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈等或略微高信號，F(xiàn)LAIR呈較高信號，增強后未見明顯強化。,淋巴瘤,顱腦多發(fā)，信號均勻，DWI呈高信號，較少出現(xiàn)壞死囊變，周圍可見“臍凹征”，增強掃描明顯均勻強化。而膠質(zhì)瘤病DWI部分呈稍高信號，增強掃描呈輕度或無強化。,多發(fā)淋巴瘤,腦內(nèi)以皮髓質(zhì)交界區(qū)為主可見多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)或團塊狀病灶，呈稍長T1、稍長T2信號為主，DWI呈稍高信號，增強后病灶中度不均勻強化，較大病灶內(nèi)部見小片狀低信號,多發(fā)性硬化,好發(fā)于中青

11、年，女性多見，病灶呈多發(fā)性、新舊交替，多位于側(cè)腦室周邊，可垂直于側(cè)腦室，形成“直角脫髓鞘征”，多無占位效應(yīng)，增強掃描可呈斑點狀、片狀或環(huán)形強化。,多發(fā)性硬化,大腦半卵圓區(qū)、基底節(jié)區(qū)、腦干內(nèi)可見多發(fā)病灶，呈斑點狀、斑片狀較長T1、長T2信號，多數(shù)病灶沿側(cè)腦室旁呈暈狀分布，部分病灶邊緣膠質(zhì)增生邊界較銳利，增強后少數(shù)病灶見斑點狀輕度強化。,轉(zhuǎn)移瘤,顱內(nèi)多發(fā)病灶，信號不均，小病灶、大水腫，DWI呈高信號，增強掃描成明顯環(huán)形強化。而腦膠質(zhì)瘤病占位效應(yīng)較輕，增強掃描呈輕度強化。,多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤,腦內(nèi)見多發(fā)大小不一的類圓形的小結(jié)節(jié)狀、團塊狀病灶，呈稍長或短T1、稍長或長、短T2信號，DWI呈高或高低混雜信號，增強后病灶呈小結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀或斑片狀明顯強